常见会阴部肿瘤大集结

2015-10-12 17:49 来源:丁香园 作者:anidarling
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乳房外 Paget 病(EMPD)

临床表现和诊断

EMPD 的典型表现为 60 岁左右绝经后女性出现界限清楚的红色斑片,伴或不伴硬结和溃疡。尤其是病程早期,常与股癣、皮肤念珠菌病、接触性皮炎、刺激性皮炎、脂溢性皮炎、银屑病和原位鳞状细胞癌(SCCIC)相混淆。因病灶处有颜色变化也可能被误诊为黑色素瘤。

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图 1. 女性外阴部湿疹样癌皮损,左侧大小阴唇皮肤红色斑片、糜烂、渗出,基地浸润

由于鉴别诊断较多,确诊 EMPD 需要进行组织活检。EMPD 组织学特点是黏蛋白丰富,上皮出现空泡细胞(Paget 细胞);这些细胞体积较大、多形性、核仁明显,并且细胞质为嗜酸性。由于 EMPD 与多种疾病临床症状相似,并且可与黑色素瘤和鲍恩病同时存在,因此常使用免疫标志物进行筛查。由于 EMPD 常合并其他内脏肿瘤,一旦诊断为 EMPD,必须进行综合肿瘤筛查,包括全身体格检查、乙状结肠镜检查、膀胱镜检查、乳房 X 线照片和阴道镜检查。

分期

EMPD 使用外阴肿瘤 TMN 分期;EMPD 无特殊分期系统。对原位肿瘤和侵袭性肿瘤的区分十分重要。原位 EMPD 转移风险极低,但是侵袭性 EMPD 转移率极高。根据皮肤侵袭深度,将侵袭性 EMPD 分为两种,侵袭深度<1 mm 的病灶,侵犯淋巴管/血管可能性较小。深度>1 mm 的病灶临床侵袭性较强,预后较差。

腹股沟淋巴结是最常见转移部位。EMPD 淋巴结转移的预测因素包括红斑部位出现肉眼可见肿瘤,侵犯真皮层,侵犯淋巴管和明显可触及淋巴结节。因此,如果患者出现上述 1 条或以上上述因素,应当考虑淋巴结取样检查排除转移性癌。

治疗

EMPD 可以选择手术切除。推荐行局部扩大切除术;但是复发率极高(约 20%-60%)。局部扩大切除术边缘据肿瘤距离尚存在争议。莫氏显微外科手术(MMS)复发率约为 8%-26%。会阴组织保留非常重要,如果临床可行,可考虑行 MMS。

如果为原位癌,则还有其他多种治疗方案可供选择。局部治疗包括使用 5% 咪喹莫特乳膏作为单药化疗,效果较好。或与其他治疗方案联合使用。光动力治疗(PDT)是在皮肤上使用光敏剂,然后用特定波长的光照射这个区域激活光敏药物。通过这种方法产生游离基,对赘生性细胞产生毒性。PDT 可作为非外科治疗的选择之一,或作为扩大局部治疗或 MMS 的辅助治疗。其他疗法还包括放疗、局部 5-氟尿嘧啶、博来霉素、干扰素、氩激光和 Nd:YAG 激光。

在更多的晚期病例中,侵袭程度和淋巴结转移均为 EMPD 预后影响因素。哨卫淋巴结活检的作用尚不清楚;但是在出现侵袭或可触及明显淋巴结的病例中,应当考虑哨卫淋巴结活检。

预后和随访

EMPD 预后各不相同,取决于多种因素,包括侵袭深度、原发病灶、是否合并内脏肿瘤、淋巴结转移和肿瘤转移。原位 EMPD 预后较好,出现淋巴结转移或远处转移的病例预后较差。

患者需要长期进行皮肤评估防止 EMPD 局部复发。随访检查中也应包括淋巴结触诊。

基底细胞癌(BBC)

临床表现和诊断

会阴部基底细胞癌可出现多种临床表现,病灶可能为肤色或红斑状丘疹、结节、斑块或溃疡。会阴部 BBC 最初可能被误诊为炎症性或感染性皮肤病;因此,任何标准治疗无效的会阴部病灶应当考虑进行活检。

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图 1. 外阴部基底细胞癌

怀疑 BBC,应当进行组织活检。组织病理学根据亚型不同有些许变化;然而,大多数 BBC 瘤细胞呈基底细胞样,基底层细胞排列呈栅栏状,间质可见黏液变性。

分期

大多数病例中,BBC 为局部肿瘤,并不发生转移。因此,除非病灶非常大或超过皮肤组织,一般很少进行肿瘤分期。

治疗

BCC 的主要治疗方法是手术切除。考虑到解剖部位,MMS 适用于所有的 BCC。高危肿瘤(肿瘤体积过大,分界不清,复发或高危类型)或存在高风险特性(免疫抑制、遗传综合征)的患者应考虑将 MMS 作为一线治疗。MMS 治疗 BCC 的五年复发率为 0.7%-1.8%,肿瘤复发率为 3.2%-4.8%。标准切除术为另一种治疗方法,尤其是对体积较小、危险度较低或 MMS 不易操作的肿瘤而言。

如果存在手术禁忌症,则可以选择其他有效的治疗方法。常见经典治疗方法包括 5-氟尿嘧啶和咪喹莫特。5% 的咪喹莫特和 5% 的 5-氟尿嘧啶对治疗体积较小浅表性 BBC 效果较好。在两个前瞻性试验中,使用咪喹莫特治疗浅表 BBC,5 年清除率分别为 77.9% 和 80.4%。对于 5-氟尿嘧啶缺乏长期随访数据;然而,短期缓解率大约为 90%。

其他治疗方案包括放疗、PDT 和口服刺猬通路抑制剂维默德吉。

预后和随访

会阴部 BBC 预后极好、复发率很低,根据治疗方法不同稍有差异。所有有 MNSC 病史的患者每 6-12 个月需要进行全面皮肤检查,确定没有新发皮肤肿瘤或 BBC 复发。 

鳞状细胞癌(SCC)

临床表现和诊断

SCCIS 常表现为病灶部位轻微突起,界限清楚,红色斑块,上有鳞屑。SCC 表现为丘疹、结节、斑块或溃疡,伴不同程度角化。鉴别诊断包括 EMPD、浅表性 BCC,尖锐湿疣,间擦疹,接触性皮炎,股癣和皮肤念珠菌病。任何出现类似特征表现,且常规治疗无效的疾病都应该进行活检。SCCIS 显微镜下观察特点为出现非典型角质细胞,角化不全和角化过度。组织学上,将非典型角质细胞侵袭皮肤定义为 SCC。

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图 1. 早期鳞状细胞癌皮损

分期

cSCC 根据 2009 年 AJCC 指南进行分期。使用 TNM 系统进行分期。Tis:原位癌;T1:肿瘤直径<2 cm,没有或仅 1 处高危因素;T2,肿瘤直径>2 cm,或任何大小病灶 ≥ 2 处高危因素;T3,肿瘤侵入面骨;T4,肿瘤侵入面骨外。高位因素包括肿瘤厚度>2 mm、侵入皮肤底部或皮下组织、神经浸润、分化不良。

治疗

SCC 主要治疗方法为手术切除。体积较小并且无高危因素的 SCC 可以行扩大局部切除术。5 年清除率约 92%。体积较大的肿瘤,或存在高危因素,可以行 MMS,5 年清除率约为 97%。如果患者不能耐受手术或高度神经浸润,可以考虑进行放疗。

SCCIS 的治疗还有其他方法可供选择。虽然手术切除是最主要的治疗方法,也可使用冷冻手术、电流干燥术和刮除术、PDT、5-氟尿嘧啶或咪喹莫特进行治疗。

预后和随访

在美国,疾病死亡率约为 1%。与躯干和四肢皮肤疾病相比,肛门与生殖器皮肤为高危部位,局部复发率、淋巴结转移和疾病死亡率较高。出现淋巴结转移或远处转移的患者死亡率明显升高。SCCIS 或会阴部 SCC 患者需要接受长期随访,确定是否出现复发。建议每 6-12 个月进行全面皮肤检查和淋巴结检查。

黑色素瘤

临床表现和诊断

肛门直肠部黑色素瘤主要发生于老年人。肛门直肠部黑色素瘤常出现在肛管、肛管/直肠交界或肛门边缘/肛周部位。病灶可出现色素沉着,也可无色素沉着,表现为类似于痔疮、肛门直肠癌的息肉。患者常诉直肠出血、直肠痛、失禁、广泛瘙痒、排便习惯改变、体重下降和其他症状。

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图 1. 黑色素瘤肉眼观

外阴阴道黑色素瘤常影响阴唇、阴道、尿道和宫颈。患者常为 60 岁女性。临床症状包括外阴肿块、疼痛、出血或瘙痒。

怀疑黑色素瘤时,应进行组织切除活检,来确诊是否是黑色素瘤。

分期和治疗

肛门直肠部或外阴阴道黑色素瘤无标准分期标准。Ⅰ期为局限性疾病,2 期为局部转移,3 期为远处转移。

手术为主要治疗方法。包括扩大局部切除术或腹会阴联合切除术。二者总生存率相似。

外阴阴道黑色素瘤的标准治疗也是手术切除。扩大局部切除术较外阴切除术好,可减少患者整体发病率。

小结

会阴部是比较特殊的解剖部位,皮肤肿瘤的鉴别诊断十分多样。会阴部位的肿瘤比较罕见。肿瘤病灶临床表现常包括触痛或非触痛可触及肿块,移动性较差。本综述总结了较为常见的会阴部恶性肿瘤,包括 EMPD,SCC,BCC 和黑色素瘤,增加医师对于皮肤肿瘤的警惕性。如果考虑皮肤恶性肿瘤,需要组织多科专家进行会诊,包括皮肤科、外科、肿瘤科和放射科专家共同进行进一步确诊和商议治疗方案。

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编辑: 张秦溪

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