麻省总医院病例报告:一名有发作性头痛和视力改变的16岁男孩(二)

2011-08-31 00:00 来源:中国医学论坛报 作者:
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丁金医师:该病例的罕见之处是,虽然囊肿开窗术使发作性头痛减轻,但它也导致了长期的视乳头水肿伴显著的视野缺损。手术有可能去除了囊肿与蛛网膜下腔之间的裂隙瓣机制,从而阻止液体进一步突然移动和颅内压升高(图5)。然而,蛛网膜下腔与进展中的假性脑膜膨出之间的开放性连接,有可能降低椎管内蛛网膜颗粒吸收CSF的能力,导致较长期(虽然较轻)的高颅内压状态,从而必然出现慢性视乳头水肿和伴随的视野改变。



图5 椎管内蛛网膜囊肿的图解以及其对脑脊液(CSF)流动可能产生的影响 囊肿位于蛛网膜下腔,通过硬膜上的1处小缺损凸出,从而压迫腰骶神经根(图A)。对于伴随的颅内压升高有数种可能的解释。第一,囊肿有可能对蛛网膜下腔产生肿块效应。第二,囊肿的存在有可能减少该区域蛛网膜颗粒的表面积,因此减少CSF的吸收。第三种理论特别强调,出现发作性颅内压的突然升高与体位改变相关――囊肿的裂隙样开口可能有活瓣的作用,从而导致囊肿液间断性释放到蛛网膜下腔(图B,箭),结果颅内压突然升高。在部分切除囊肿壁后,裂隙瓣应已被去除,但蛛网膜下腔与进展中的假性脑膜膨出之间的开放连接(图C,箭),有可能进一步降低蛛网膜颗粒吸收CSF的能力,导致一种较长期(虽然较轻)的高颅内压状态,因此,患者必然会出现慢性视乳头水肿和伴随的视野改变。



威廉斯医师:为了减轻增高的颅内压,我们考虑放置一个腰―腹膜分流器或一个脑室―腹膜分流器。腰―腹膜术式创伤性较小,但放置一个分流器以后不能调节房水生成速度。该病人还接受了近期的腰椎手术,并且导致其颅内压升高的CSF动力学还不清楚。放置一个脑室―腹膜分流器是一种创伤性较大的术式,出现并发症的可能性较高,但房水生成速度可通过使用一个受外部磁铁控制的瓣来调节。根据病人的症状,我们可以调节分流器,使通过导管的流量增大或变小。对于该病例这是一个重要的必须考虑的问题,因为我们不知道该病人的症状对CSF改道术会作出何种反应。我们选择为该病人放置一个脑室―腹膜分流器。我们进行了该操作,患者没有出现并发症。

布拉斯医师:放置分流器后,病人的头痛、视盘水肿和视网膜出血消失。回想起来,颅内压升高引起其体征和症状是很明确的。

儿童中的椎管内蛛网膜囊肿罕见,报告的病例不足40例,而且他们很少伴有颅内压升高32,38,43-46。有人推测,椎管内蛛网膜囊肿有可能是颅内压升高的结果,或者这些囊肿有可能通过对硬膜囊的肿块效应引起颅内压升高。在正常情况下,硬膜囊可膨胀,而且对CSF容量的生理改变产生反应,但不引起可察觉的压力变化。脊柱病变的肿块效应有可能影响这种膨胀性,最终导致颅内高压。囊肿与蛛网膜下腔之间的裂隙样瓣可解释在该病人中见到的发作性症状和体位效应32,38,43-46。

该病例充当了一个重要的提醒者,颅内压升高有可能由颅腔以外的异常引起。它还强调需要不断对有不典型症状的患者进行重新评估,直到确定能解释所有症状的诊断。

一位医师:脊柱的底部是否有任何的皮肤表现?例如血管瘤,其可提示存在脊柱病变。

威廉斯医师:我没有看到外部表现。

罗纳德 E. 克兰曼医师(儿科):长期患病对这名年轻男性有什么情绪影响?

布拉斯医师:他多次辍学,但他调整得很好,而且在大学的学习成绩不错。尽管发生了所有这些,但他没有怨恨,而且对他这种病例很感兴趣。在诊断出椎管内蛛网膜囊肿后,他问我“你认为我会被刊登在《新英格兰医学杂志》上吗?”

解剖学诊断

椎管内蛛网膜囊肿。
 

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编辑: 唐方

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