麻省总医院病例报告:一名有发作性头痛和视力改变的16岁男孩(二)

2011-08-31 00:00 来源:中国医学论坛报 作者:
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威廉.A.科彭医师:腰椎T2-加权MRI(图2)显示有一个高信号强度的硬膜外肿物,几乎充满了骶管,明显压迫骶神经根。T1-加权MRI检查时显示,该肿物呈明显的低信号强度,而且没有信号增强的成分(图2B),提示是一个囊肿。骶管膨胀,伴有骶段椎体深的扇形凹陷,表明是一个慢性的逐渐扩张的囊肿。一个球形成分穿过并扩张左侧S2~S3的前骶孔(图2C),提示是一个源于左侧S2神经根鞘的神经周围囊肿。

CT脊髓成像的矢状面重建影像显示有被注射于硬膜下腔和硬膜囊内的造影剂,但囊肿内没有造影剂(图2D),表明硬膜囊与囊肿之间没有宽口的交通,后者见于脑膜膨出或假性脑膜膨出。然而,左旁矢状面影像显示,在左侧S2~S3前骶孔内的囊肿部分有造影剂层(图2E),说明囊肿与硬膜囊之间有些许交通,提示该囊肿有可能来自这一水平的神经根鞘。然而,神经周围囊肿在骶管内增长到如此之大者少见。CT脊髓成像的平面透视图显示骶骨后部的元件没有融合(图2F),表明有隐性先天性椎管闭合不全。据报道,这种异常可伴有椎管内蛛网膜囊肿,使其成为该病例最可能的诊断32,33。



图2 脊柱影像学检查 矢状面T2-加权MRI(图A)和T1-加权MRI(图B)显示,有一个几乎充满骶管的囊肿样占位病变,压迫骶神经根。骶骨的轴向T2-加权影像(图C)显示,骶管肿物的1个球形成分凸出穿过左侧S2~S3前骶孔。泌尿的膀胱扩张。CT脊髓成像的重建影像(图D)显示,病变的大部分没有可见的被注入的造影剂,证明与硬膜囊之间没有宽口的交通,但在囊肿的球形骶骨部分可见到少量的造影剂(图E,箭),证明存在一些交通。由CT脊髓成像产生的平面透视图(图F)显示,因先天性骶骨后部元件未融合(箭)导致椎管闭合不全。



齐夫.威廉斯医师:该患者表现为马尾综合征,它是由囊肿压迫下行性腰骶部神经根所致。为了避免永久性的神经功能缺陷,必须在症状出现后48小时内减压34。然而,该患者还有伴颅内压升高的慢性症状。有两种处理方法可予以考虑。开窗术可提供囊肿的直接减压,而且可立即解除对神经根的压迫,但不一定能解除颅内压升高。通过分流器使CSF改道可降低颅内压。CT脊髓成像显示囊肿内有少量的造影剂,但不能肯定蛛网膜下腔与整个囊肿之间的液体是否可以自由交通。如果囊肿内容物与蛛网膜下腔之间的交通是不完全或反复无常的,则分流术不一定能提供充分的减压35。

我们选择先实施囊肿开窗术;如果颅内压升高继续存在,则在晚些时候选择施行改道术。将囊肿液引入蛛网膜下腔可以降低囊肿内的压力,使这两个腔室之间的压力阶差保持平衡,从而解除对神经根的压迫。有人建议采用完全切除术,也有人建议采用宽口开窗术(放置或不放置分流器到蛛网膜下腔或腹膜),以减少复发的可能性36。

在手术室内,医师在患者腰骶部做中线切口,并且切除从L4到S2的椎弓板。一个脊柱内硬膜外囊肿从L5至S1水平的一个大的背侧硬膜缺损中凸出。囊肿为灰色,半透明,符合蛛网膜囊肿的外观。医师通过缺损在硬膜内实施了显微切割,并且广泛切除了囊肿壁。下行性神经根似乎向腹外侧移位,而且未横穿囊肿腔。某些附着于神经根的囊肿被留下。医师采用腰骶筋膜移植物来关闭硬膜缺损。
 

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编辑: 唐方

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