临床诊断
椎管内蛛网膜囊肿。
病理讨论
斯塔凡尼(Stafanie )?H?弗里曼医师:一部分囊肿壁被送去进行组织病理学检查。它由纤维结缔组织构成,其内层是一薄层扁平上皮细胞,符合蛛网膜囊肿(图3A)。上皮细胞膜抗原的免疫组化染色突出了囊肿的薄的上皮内层(图3B)。椎管内囊肿的鉴别诊断包括室管膜囊肿(由立方形到柱状纤毛细胞组成,有可能类似室管膜内层),皮样和表皮样囊肿(有角化的分层鳞状上皮,含有角蛋白碎片)和肠源性囊肿(有一层分化良好的立方形到柱状上皮,可能含有黏蛋白或有纤毛)。该病例的检查所见符合蛛网膜囊肿的诊断。
图3 囊肿壁的活检标本 纤维结缔组织壁的内层是一薄层扁平的蛛网膜细胞,有1个蛛网膜颗粒(图A,苏木精和伊红染色)。上皮细胞膜抗原的免疫组化染色凸显了囊肿的薄的上皮内层(图B,上皮细胞膜抗原的免疫过氧化物酶染色)。
蛛网膜囊肿有可能是硬膜内囊肿,或者较常见的情况是硬膜外囊肿38。其原因还未被了解,但多数硬膜外囊肿与硬膜缺损有关,有人推测是先天性的,就像此例病人38-40。脑膜囊肿可根据其所在部位被分型41。Ⅰ型囊肿是硬膜外囊肿,不累及神经根纤维;Ⅱ型囊肿是硬膜外囊肿,但累及神经根纤维[塔洛夫(Tarlov)神经周围囊肿];Ⅲ型囊肿是硬膜内囊肿。该病例的囊肿属于Ⅰ型囊肿。
治疗讨论
布拉斯医师:术后,该病人的神经系统症状消失,并且其发作性头痛停止。然而,现在他描述有持续性低级别(1分,量表1~10分)头痛。术后3个月,他自称其视力呈“半透明”状态。
丁金医师:神经―眼科检查显示患者的视盘水肿恶化,伴有出血(图1B);视野检查显示鼻侧下方视野有1处缢痕,反映出视网膜神经纤维层损伤,后者的原因是慢性视盘水肿,而且有累及上部纤维的趋势42。
科彭医师:脊柱手术后大约1个月,腰椎矢状面T2-加权影像显示有大量的液体积聚(图4A),从囊肿的起始部位,通过1个新的多节段椎板切除术缺损延伸。现在还不清楚这代表囊肿再次扩大,术后血清肿(seroma),还是假性脑膜膨出。自术前检查以来,对硬膜囊的肿块效应增加。6周后复查显示,对硬膜囊的肿块效应消失(图4B)。
图4 随访时的影像学检查 脊柱手术后1个月的腰椎矢状面T2-加权MRI显示,因为手术床液体积聚,导致对骶神经根的肿块效应增大,这有可能提示囊肿液再积聚或假性脑膜膨出(图A)。术后两个半月,肿块效应消失(图B)。术后3个月,当病人有视觉症状时,一张经眼眶的轴向T2-加权影像(图C)显示,视神经鞘膨胀(短箭),视神经曲折(长箭),以及右视神经穿入眼球的部位有凹陷(箭头),这些特征表明颅内压升高。
当患者在术后3个月开始出现新的视觉症状时,一张经眼眶轴向T2-加权影像显示,双侧视神经鞘明显膨胀,视神经曲折,反映出颅内压升高(图4C)。在视神经穿入眼球的部位似乎也有轻微的凹陷,这一特征提示有视盘水肿。