基本病史:男性,63岁,伴有潮红和腹泻症状。行CT及PET/CT检查,结果如下:
影像特点
CT检查结果显示在右侧肠系膜见一个边界不清的,其内不均质,边缘有毛刺的肿块,内可见点状钙化。邻近小肠的结缔组织增生反应,与病变相连。
活体奥曲肽扫描:集中在右侧肠系膜的边缘有毛刺的肿块,生长抑素受体呈阳性。
诊断:类癌
诊断要点
类癌是一种小肠的恶性,生长缓慢的神经内分泌肿瘤,起源于Kulchitsky的肠嗜铬细胞。尽管肿瘤可以出现在小肠中的任何地方,但90%出现在回肠末端。诊断时常常累及到肠系膜。
类癌释放分泌的因子,包括血清素,组胺,多巴胺,生长激素抑制素,血管活性肠肽和P物质。类癌可转移至肝脏和淋巴结。
临床表现
类癌综合症发生率在类癌患者中不到10% 。类癌综合征的症状包括皮肤发作潮红,出汗,支气管痉挛,腹部绞痛和腹泻,是由于分泌因子的释放而造成的。
监测类癌的生化指标包括以下内容:
5 -羟吲哚乙酸(5-HIAA):血清素的代谢产物,可以在尿和血清中测得
嗜铬粒蛋白A:神经内分泌分泌蛋白
影像学特点
CT表现:粘膜下肿瘤最常见于回肠末端,但在影像学检查中往往难以察觉。
肿瘤累及肠系膜具有以下影像特点:在肠系膜上表现为不均匀肿块;70%可见钙化;可显示毛刺和小肠袢圈合;可有肠系膜血管包绕;肝转移表现为动脉期强化和门静脉期及延迟期消退。
活体奥曲肽扫描:活体奥曲肽扫描用于检测生长抑素受体阳性的疾病。
3-6 mCi的铟-111喷曲肽(奥曲肽)被静脉内注射,并在4个小时和24小时用二维的和SPECT显示图像。相应的CT图像用于解剖相关性。
正常奥曲肽生物学分布与于包括血池,甲状腺,肾,膀胱,肝,胆,脾。在延迟的图像,肠是正常生物学分布的一部分。
治疗:小肠切除术切除肿瘤。
肝转移治疗应行化疗栓塞,放疗栓塞 ,射频消融,冷冻消融,和/或细胞减灭术。β-放射的全身疗法,如碘-131,钇-90和镥-177标记的奥曲肽已被用于治疗难以控制的神经内分泌肿瘤。