左侧腹部巨大肿块:肾透明细胞肉瘤 1 例

2016-04-22 08:15 来源:丁香园 作者:ng-yuss
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肾透明细胞肉瘤较为罕见且影像与 Wilms 瘤难以鉴别,现结合在 ACR 网站上发布的关于肾透明细胞肉瘤的病例,介绍如下。

病史:28 个月男性儿童患者一周前发现左腹部可触及的肿块。

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影像表现:轴位及冠状位增强 CT 表现为左肾髓质内巨大肿块(箭头所示),形态规整并伴有占位效应。增强扫描后显示不均匀强化,内见低密度区,与坏死及囊性变有关。图一所示:左侧肾上腺未见异常(箭头所示)。图三所示:腹主动脉旁见增大淋巴结,考虑为转移淋巴结。

本例诊断:肾透明细胞肉瘤(CCSK)。

鉴别诊断:透明细胞肉瘤,Wilms 瘤,原始神经外胚层瘤,肾细胞癌,先天性中胚层肾瘤。

病理生理:透明细胞肉瘤是一种罕见的儿童肾恶性病变。组织形态表现多样,其中黏液型相对多见。

临床分期:目前普遍采用的国家 Wilms 瘤研究的分期法。I 期:肿瘤局限于肾脏,肾包膜完整,手术切缘没有肿瘤残存;I 期:肿瘤扩展至肾外,但可完整切除,肾脏周围受侵,肾外血管受侵或有瘤栓形成,手术切缘或切缘以外没有肿瘤残存;III 期无法手术完整切除,有淋巴结转移,腹膜转移;IV 期:存在血源性转移,重要脏器转移,腹腔外淋巴结转移。

转移:多发现骨和脑转移,40% 到 60% 病例中会发现骨转移,高于 Wilms 瘤骨转移瘤,此为诊断的一个指标;化疗可以有效降低转移率,但由于脑血屏障,相对于其他远处转移而言,脑部复发转移较高。近 60% 会发生淋巴结转移。

遗传学:没有报道证明存在种系基因突变与透明细胞肉瘤有相关性,这与 Wilms 瘤是不同的。TP53 的突变/过表达有被发现,但结果是不确定的。

流行病学:透明细胞肉瘤占儿童肾肿瘤中 5%,仅次于 Wilms 瘤。平均年龄 3 岁。小于 6 个月的儿童,透明细胞肉瘤断罕见。多发于男性(男女 2:1)。

临床表现:局部腹部隆起,触及腹部肿块。罕见症状:呕吐高血压。

影像学特点:一般表现:透明细胞肉瘤有较少的特异性表现,难以与 Wilms 瘤鉴别,所以需要组织病理学诊断。相对于 Wilms 瘤,多为单侧;多发生骨转移。CT 表现:边界清晰的肿块;内部可见坏死和囊变;呈不均匀增强;容易出现浸润肾外组织;少数情况下发现血管侵犯;骨扫描对于分期较为有意义。

治疗及预后:对于局限性肿物型手术切除;化疗 (长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷) 用于 I 到 III 期患者,第 IV 期的病人应包括卡铂。除 I 期患者,其余应该行放疗。预后:复发率 20% 到 40%,中位数 24 个月。较 Wilms 瘤,透明细胞肉瘤预后较差,但目前由于化疗治疗使之有相似的预后。

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编辑: 刘芳

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