fmuzzy：兄台说得极是，受教了，临床医生兼职肌电图也有不好的地方，大都要牺牲自己的休息时间，所以有时会犯懒，找到问题了，就懒得再继续做了！像这类病人，C5支配的三角肌，C6支配的肱二头肌，C7支配的伸指总肌都是需要做的！该病例是我科提供的福建省第17次病例讨论的病例。先说一下我们的诊断思路，这很明显是一个下运动神经元病变定位及定性诊断问题，我们的切入点主要是神经电生理的检查：该患者我们进行了神经传导速度测定、F反应、H反射、定量肌电图、双上肢正中神经SEP、三叉神经颈反射、SSR检查。1、三叉神经颈反射正常，考虑下位脑干损害可能性较小;SSR检查正常提示不存在明显交感神经功能损害。2、周围神经传导速度测定见双侧正中神经CMAP明显下降70%-90%，右尺神经CMAP稍下降，上肢周围神经MCV均正常，下肢周围神经MCV、CMAP均正常; 上下肢周围神经SCV、SNAP均正常;提示双侧正中神经、右侧尺神经运动纤维轴索损害;3、双正中神经SEP正常，提示自双侧正中神经沿C6、C7神经根至脊髓C7至感觉皮质的传导通路正常;4、双侧正中神经、尺神经F波出现率均明显下降，F波潜伏期、传导速度正常，双侧胫后神经F反应正常; 提示双侧正中神经、尺神经近端的神经根或前角病变可能;5、双侧胫后神经H反射正常; 与患者腱反射(++)相对应;6、定量肌电图：颈段双侧拇短展肌、小指展肌，右侧肱三头肌MUPs时限明显延长(26%-85%)，波幅明显增高，多相波增多，大力收缩呈单纯相、电位明显增高;双侧拇短展肌、小指展肌，右侧肱三头肌神经源性损害肌电图，考虑以下病变可能：双侧正中神经、尺神经，右侧桡神经;左侧C8-T1神经根、右侧C7-T1神经根;脊髓C7-T1前角细胞病变;双侧胸锁乳突肌MUPs时限稍延长(16%、18%);双侧胸锁乳突肌可疑神经源性损害;双侧胫骨前肌MUPs在正常范围;，提示腰骶段未见明显下运动神经元损害;T7、T8、T9、T10胸椎棘旁肌静息状态下未见明显正锐波、纤颤电位，提示脊髓胸段无明显下运动神经元损害;因为感觉神经传导测定双侧正中神经、尺神经、腓总神经、腓肠神经SCV及SNAP均正常，基本可排除多单神经损害及多发性神经病，考虑神经根和前角病变可能，再结合双侧正中神经SEP正常，基本可排除神经根损害，病变定位于C7-T1前角。前角病变当中，要考虑的有平山病、运动神经元病从病变累及的范围来看，主要以下颈段为主，腰骶段及胸段均未受累，因而考虑平山病可能性较大，但发病年龄较晚，影像学不典型为不支持点;运动神经元病诊断依据不足，但因为存在胸锁乳突肌可疑神经源性损害，故而不能完全排除。因而此病例我们诊断考虑平山病可能性大，运动神经元病待排。有待进一步随诊。
chunhuiche：把今天发言的东西贴上，比较功利的想法是为实现我20分的目标添砖加瓦(主要原因是近期关注法律人文版块，其中好多关键帖都限20分，而我希望从中学到在薄冰上行走的技巧。患者主要是一个神经肌肉病的表现，因此电诊断技术为指引诊断提供了极大的帮助。电诊断技术包括 一、神经传导检测；二、神经肌肉传递评估；三、肌电图；四、特别技术：如瞬目反射、F波、H反射、SEP、MEP等。该患者的肌电图检查结果主要有以下4点：1、神经传导速度正常，无传导阻滞——无髓鞘受累证据；2、CMAP波幅下降，(其代表受刺激的运动轴突所支配的肌纤维的电活动总和)，因此波幅下降原因有二：(1)肌纤维病变，因该患者针极肌电图提示高波幅长时限MUPs，募集呈单纯相，所以原发肌纤维病变可以排除，(2)轴突病变 包括轴突变性和继发于神经元坏死后的轴突丧失两种；3、F波出现率下降，F波出现率低反映(1)前角细胞兴奋性改变，前角细胞兴奋性低，不出现回返放电；而过度兴奋，冲动发放在轴突起始的不应期也导致出现率低；(2)冲动阻滞，如GBS急性期的点生理改变可能仅有F波消失或潜伏期延长，反映了近端运动根的阻滞4、感觉动作电位波幅及SCV正常，可排除臂丛神经损害。综合上述，定位在前角细胞，C7－T1水平。关于三次肌电图结果的解读。2005-06 C7-T1水平，(进行性和慢性失神经并存)2005-08 C8-T1水平，(进行性和慢性失神经并存)；胸段神经源性损害2008-08 C8-T1水平，(慢性失神经)；是否表明其病变进展缓慢或停止？定性诊断在进行性脊肌萎缩(PSMA)和平山病之间摇摆未决。各有其支持点和不支持点。1、进行性脊肌萎缩(PSMA)：约90%患者首先侵及颈膨大，表现为非对称性进性加重的手部小肌肉及上肢远端肌萎缩无力，进展比经典的ALS慢。支持点是肌电图所见，最近一次胸锁乳突肌时限有一些延长，虽然还不到20％标准。不支持点是发病数年仅限于C7-T1水平病变，且表现为慢性失神经改变，近期症状未进展。2、平山病：症状符合，不符合的是其年龄、性别，颈椎MR未见典型表现(屈颈位扫描时位置角度不佳，颈段脊髓显示不清)只好等时间来证实最后的结果。
我们自己的一个病例，也发上请大家指正。男性，22岁，“右手萎缩、无力2年余，左手萎缩、无力1年余”。平素喜高枕，职业为乐队键盘手。查体：消瘦，右利手，颅神经(－)，双手大小鱼际肌、骨间肌肌肉萎缩，伸指见肌束颤动，双手并指、分指肌力减弱，双手夹纸试验(＋)，双上臂、前臂肌力4+级，下肢肌力正常，四肢肌张力正常，双侧肢体深、浅感觉对称，上肢腱反射消失，下肢腱反射活跃，双侧Hoffmann征阴性，病理征未引出。 EMG：神经传导速度正常，正中、尺神经CAMP下降，SANP正常；双侧正中神经、尺神经F波出现率低，双上肢C5-T1水平神经源性损害肌电图表现(以慢性失神经改变为主)。屈颈位可见后硬膜与椎板分离，分离的区域较长，是否这是该病人症状及肌电图所见异常不局限于C8-T1的原因(常见损害部位)？而且该病人下肢腱反射活跃，这在之前被怀疑是否MND的征象，是否表明损害不限于前角，而象脊髓压迫症一样影响了脊髓的传导束。
fmuzzy：三瓣嘴的兔子 wrote:正中神经SEP正常，可基本排除神经根损害，有否依据？对于感觉障碍的患者，SNAP波幅是否下降作为鉴别根性病变和根以下病变的重要根据是无需置疑的。如果SNAP存在，说明是感觉神经节节前根的损害，如果SNAP电位异常，说明是感觉神经节节后根或者神经丛病变。该患者CMAP异常，不可能是节前根的损害，加上SNAP正常，所以根性损害可能小，考虑脊髓前角病变; 双侧正中神经SEP正常，只是说明双侧正中神经沿C6、C7神经根至脊髓C7至感觉皮质的传导通路正常，排除双侧C6、C7神经根异常，从而将病变节段进一步定位在C7-T1节段。当然，如果单纯从电生理结果，单纯累及前根的纯运动病变也是有可能的，但结合临床则不考虑这种病变。这两天有事回了趟老家，没上网，一直没回复，见谅！很高兴能又认识一位神经电生理同道，欢迎交流！
wang02：在下想提示楼主注意不要把运动根与感觉根混在一起. 正中神经CMAP下降, 尺神经CMAP下降, 提示-----正中神经、尺神经运动纤维轴索损害-----或臂丛神经丛下内部分损害-----或C8, T1神经前根损害, -----或C8, T1前角损害.双正中神经SEP正常，提示自双侧正中神经沿C6、C7神经根至脊髓C7至感觉皮质的传导通路正常-----只是感觉根或后根正常. 双侧正中神经、尺神经F波出现率均明显下降，F波潜伏期、传导速度正常， 提示双侧正中神经、尺神经近端的神经根或前角病变可能-----这一异常虽然有报道, 但其意义不是太大. 正中神经如果CMAP波幅很低, F波作为CMAP的一部分, 引不出来没有提供更多的信息. 颈段双侧拇短展肌、小指展肌，右侧肱三头肌MUPs时限明显延长(26%-85%)，波幅明显增高，多相波增多，大力收缩呈单纯相、电位明显增高;双侧拇短展肌、小指展肌，右侧肱三头肌神经源性损害肌电图，考虑以下病变可能：----双侧正中神经、尺神经，右侧桡神经;----臂丛---左侧C8-T1神经根、右侧C7-T1神经根;---脊髓C7-T1前角细胞病变;因为感觉神经传导测定双侧正中神经、尺神经、腓总神经、腓肠神经SCV及SNAP均正常，基本可排除多单神经损害及多发性神经病，----但是不能排除运动神经病如MMN及MAMA. 也不能排除其他单纯影响运动神经根的病变, 比如某些淋巴瘤病人可以有肿瘤细胞沿前根或后根生长. 在此病人还不能排除胸廓出口综合症. 有些情况下, 此综合症只影响C8/T1运动根. 开胸病人手术后的上臂瘫痪也主要影响运动根. 该患者CMAP异常，不可能是节前根的损害，加上SNAP正常，所以根性损害可能小---我看不懂上面这一句子. 就此病人来讲, 要排除运动根性病变, 一是要做颈椎旁肌肉针检, 二是考虑腰穿, 三可考虑椎旁电刺激找CONDUCTION BLOCK, 没有其他的办法. 目前病人定位及诊断都还不清. 假如是在下, 除了随访病人, 还要考虑做颈部软组织MRI以除外胸廓出口综合症, 再就是做颈椎旁肌肉针检与腰穿. 如果病人短期进展明显, 在下会给病人免疫球蛋白.
fmuzzy：wang02 兄好，感谢你的回复！F波作为CMAP的一部分，在肌肉严重萎缩的患者确实可能引不出来，但我想此时应该是CMAP也引不出来，该患者肌肉虽然萎缩较明显，但F反应检查中每个M波都可引出，而且波形也较明显，这种情况下F波出现率下降应该是有意义的。根据个人的经验，F反应异常对于判断前角或近端神经根病变的定位价值是比较肯定的，工作中F反应异常多见的就是MND、CIDP、AIDP、神经根损害等病变。该病例虽然未用inching法，但双侧正中神经、尺神经及左侧腓总神经均行ERB'S点、腋、肘、腕，小头上、小头下多点刺激，未见CB，而且主要也是基于F波出现率下降的考虑，所以排除了MMN和MAMA。但如王兄所言，确实不能排除其他单纯影响运动神经根的病变, 本人倒是有考虑到这种可能，但可能也有了入为主的观点，未考虑到排除相关的疾病，只好有机会再补了，患者近1年来病情基本没有什么进展，继续随诊中！王兄对周围神经病变的精通令人佩服，请多指正！
该病例虽然未用inching法，但双侧正中神经、尺神经及左侧腓总神经均行ERB'S点、腋、肘、腕，小头上、小头下多点刺激，未见CB，而且主要也是基于F波出现率下降的考虑，所以排除了MMN和MAMA。但如王兄所言，确实不能排除其他单纯影响运动神经根的病变, 本人倒是有考虑到这种可能，但可能也有了入为主的观点，未考虑到排除相关的疾病，只好有机会再补了，患者近1年来病情基本没有什么进展，继续随诊中！王兄对周围神经病变的精通令人佩服，请多指正！
无名剑客多情剑：本人近三月曾经接触过两例类似病例，诊断：平山病依据：1 青年女性，35岁，隐袭起病；2 以一侧上肢为主的双上肢远端萎缩；3 双上肢远端为主的无力；4 颈椎片提示“颈椎退行性改变”，颈椎MR提示“颈椎及椎间盘退行性改变，并多发椎间盘轻度膨出、突出”；5肌电图提示“神经源性损害肌电图”。 鉴别诊断：多灶性运动神经病(MMND)此患者有颈椎MRI改变，且MMND多进行性加重，而平山病5年内多不再进展，故此病暂不考虑。另平山病诊断尚需加做曲颈位MRI,做寒冷震颤试验，如予冰水浸双手10～15分钟后观察有无震颤。本人近三月曾经接触过两例类似病例，并将病人图片及颈椎MRI发上，
