原发性脊柱肿瘤非常少见，约占所有原发性骨与软组织肿瘤的11%，所有脊柱肿瘤的4.2%，所有恶性肿瘤的0.4%。原发性脊柱肿瘤的整块切除是指将肿瘤连同周围一层健康组织作为一个整体切除。该手术方式由Enneking等首次提出，早期主要用于治疗四肢骨与软组织肿瘤，同时结合辅助化疗，即为较流行的“保肢手术”。
这种理念在脊柱肿瘤的应用上仍然有争议，原因在于脊柱解剖结构的复杂性及临近结构无法真正实现整块切除。WBB外科分期的就是为制定合理切除方案而提出，以实现肿瘤切除的安全边界，该分期系统不但得到了有效的临床验证，而且其可靠性评估也较满意。
然而，整块切除术的要求极为严格，有较高的并发症发生率。通常肿瘤与周围结构关系密切，在切除肿瘤时往往需要牺牲神经根等结构以实现肿瘤的安全切除边界。
根据Enneking分期标准确定积极的外科手术，需要认真和权衡手术带来的利与弊，积极手术可能会引起患者严重的功能损害，而放弃这些原则虽然可以保留功能，但肿瘤复发率极高。因而，在制定手术方案过程中，为了达到肿瘤的安全切除边界，不但要考虑肿瘤学标准，而且还要权衡肿瘤周围组织的利弊。
为此意大利学者Amendola等收集了过去20年内在单中心接受整块切除术的103例患者，采用前瞻性队列研究方法对数据参数进行分析，通过回答以下两个问题来验证整块切除术治疗良性侵袭性和原发性恶性脊柱肿瘤的有效性和安全性：（1）整块切除术中是否达到了肿瘤边界外切除，以此来预测肿瘤的复发率或患者的死亡率；（2）确诊对手术结果的影响以及手术并发症的发生率及死亡率。其研究结果发表在最新一期的The Spine J杂志上。
患者的纳入标准：1990.8-2010.3间接受en bloc切除的原发性脊柱肿瘤患者，随访时间至少24个月或直至死亡。患者基本信息及手术相关资料包括：性别、年龄、治疗史、活检类型、肿瘤性质/类型、身体及神经功能状态、有无病理性骨折、肿瘤的解剖位置、脊柱节段、Enneking肿瘤分期、WBB外科分期、有无辅助治疗及术后处理。
随访资料包括：最后评估日期或死亡日期、患者疾病状态、局部复发（LR）、转移、死亡原因、神经功能状态及并发症。
共有1180例脊柱肿瘤患者在本中心治疗，其中554例为原发性肿瘤。103例符合条件的患者最终纳入本研究，其中男性52人，女性51人。手术时的平均年龄为42岁（3-83岁）。
“不完整”病例定义（共26例）：治疗前曾行刮除术或切开活检的方式不当，造成周围组织污染（24例患者因刮除术后肿瘤复发或切开活检术后从其他医院转入，2例在本院行切开活检的方式不当）。“完整”病例定义（共77例）：诊断及治疗均在本中心完成，严格按要求进行。
根据Frankel分级，对患者的神经功能进行评估：Frankel E级：89例；Frankel D级：10例；Frankel C级：3例；Frankel B级：1例。
肿瘤位置：颈椎3例，胸椎40例，腰椎60例。单椎节80例、连续2椎节11例、三椎节4例（图1.）、四椎节3例。
图.56岁男性患者，三椎节软骨肉瘤：Enneking分期：IIB；WBB分期：6-8区，A-C层。
Enneking分期：Stage 3期33例；Stage IA/IB期32例；Stage IIA/IIB期35例；Stage IIIB期3例。
根据WBB外科分期确定肿瘤的侵犯范围：累及5-9/4-8区者73例：椎节切除术；10-3区者16例：后弓切除术；2～5-6区/7～8-11区者：矢状切除术。其中累及硬膜外腔（D层）者共60例。
手术入路：单纯后路手术者12例；前后联合入路手术者75例。椎节切除后行前后方脊柱稳定性重建（图2.），后弓切除后仅行后方重建。
图2.56岁男性患者，前后联合入路肿瘤en bloc切除术，前柱以可叠式碳纤维支撑系统重建，内以前路手术切除的自体肋骨填充。
所有切除后的肿瘤标本均进行组织学检查确定肿瘤切除边界。骨肉瘤及尤文氏肉瘤行辅助放化疗。32例患者接受放疗：骨肉瘤7例、尤文氏肉瘤9例、脊索瘤9例、软骨肉瘤3例、神经鞘瘤1例、纤维肉瘤1例、血管内皮瘤1例、血管外皮瘤1例。
至末次随访时，共有79例患者存活，平均随访时间88个月（24-223个月），69例无瘤生存，平均随访时间100个月（24-223个月），10例带瘤生存，平均随访时间66个月（24-137个月）。79例生存患者中，9例生存期超过15年，16例超过10年。
16例患者死于原发性疾病，平均随访时间38个月（4-115个月），2例死于手术相关并发症，6例死于其他原因，随访时间77个月（32-137个月），其中5例死亡时为无瘤状态。22例患者术后局部复发，平均复发周期为术后39个月（2-160个月），18例患者出现转移。
至末次随访时，79.6%的患者神经功能完全恢复至正常（Frankel E），77例患者术后神经功能无明显变化，9例术后神经症状明显改善，17例因肿瘤压迫/复发或手术时神经受损/牺牲的患者术后出现神经功能减退。
问题一：有效性
假如患者在行en bloc切除术前出现肿瘤复发或曾行切开活检术，以及在手术过程中经瘤操作，那么手术切除边界还是肿瘤局部复发及肿瘤相关死亡率的有效预后指标吗？
为了明确广泛en bloc切除术的潜在优势，作者试图确定肿瘤首次局部复发和肿瘤相关性死亡率的可能预后因素，这些变量包括：年龄、性别、肿瘤污染、硬膜外腔受侵犯、手术入路及切除边界。
首次LR分析
随访期内，22例患者出现33次局部复发，Cox多因素回归分析表明，“不完整”病例及切除边界是LR的独立预后因素。
“不完整”病人的LR风险高于“完整”病人（HR=3.45，95%CI 1.38-8.63）。具体分析(图3.)：26例“不完整”病例中，13例（50%）发生LR；77例“完整”病例中，仅有9例（11.7%，发生LR。与广泛切除相比，边缘切除及经瘤的整块切除患者发生LR的风险较高（HR=9.45，95%CI 1.06-84.47；HR=38.62，95%CI 4.67-319.21）。
图3.局部复发与肿瘤细胞污染的相关性。
本组53例行广泛切除的患者中，仅有1例（1.9%）复发；而22例行边缘切除的病例中，有5例（22.7%）复发，28例经瘤手术切除的患者中，16例（57.1%）复发（图4.）。
图4.局部复发与肿瘤切除边界的相关性。
肿瘤相关性死亡率分析
随访期内，24例（23.3%）患者死亡，16例（66.7%）死于肿瘤相关性疾病，这是本次分析的对象。Cox多因素回归分析表明，切除边界这一变量是肿瘤相关死亡率的独立预后因素，经瘤手术后患者的死亡率明显高于广泛切除者（HR=17.10，95%CI 3.80-77.04）。
具体分析如下（图5.）：53例行广泛en bloc切除的患者中，5例死亡，平均死亡时间是术后99.1个月；22例边缘切除的患者中，4例死亡，平均死亡时间是术后66.3个月；28例经瘤手术的患者中，7例死亡，平均死亡时间是术后51.2个月。
图5.肿瘤相关死亡率与切除边界的相关性。
问题2A：安全性—术前手术方案的可靠性
为了获得无瘤边界(广泛的切除边界)，作者分析了en bloc手术的可靠性，并将切除之肿瘤标本的组织学边界与术前根据WBB分期所设计的切除边界进行比较。
术后经组织学确定为广泛切除者53例，与WBB术前设计相吻合；边缘切除者22例：13例因肿瘤侵及硬膜外腔而设计为边缘切除，9例设计为广泛切除；经瘤切除者28例：12例“不完整”病例为经瘤完整切除，8例设计为边缘切除，8例为广泛切除。
为获得安全的切除边界，往往需要牺牲肿瘤周围部分结构。
1. 所有被肿瘤包绕的神经根均要结扎，双侧神经根结扎最多为3对。
2. 颈椎交感神经链损伤会造成Horner综合征，本组病例中出现2例。
3. 术中牺牲脊髓者2例（骨肉瘤1例，软骨肉瘤1例），神经功能由Frankel B级降至A级，实现了边缘/广泛切除，其中骨肉瘤患者目前已经无瘤生存7年，软骨肉瘤患者术后8个月因迟发性主动脉壁撕裂，造成失血性休克而死亡。
4. 如果肿瘤侵及胸膜腔，术中则连同胸膜和肿瘤一并切除，切除后以金属网进行重建，本组中共有30例。
5. 一例L5骨肉瘤患者，因肿瘤侵犯髂总动静脉及骶髂关节，术中将髂总动静脉连同肿瘤一并切除，血管以人工重建替代，以实现肿瘤的广泛切除。该患者术后18个月死于肿瘤肺转移。
因此，WBB外科分期能够准确预测78例（75.9%）患者肿瘤的切除边界，而对于余下的25例患者而言，并没有达到预期的效果。
然而，如果重新确定广泛/边缘en bloc切除的标准，将12例经瘤手术的病例筛选掉，那么，WBB分期预测的准确率则为82.4%（75/91）。
问题2B：安全性—并发症发生率及死亡率
本组103例病例中，43例（41.7%共发生75种并发症，其中25例仅出现一种并发症，其余病例则出现2个及2个以上的并发症。最严重的并发症是1名患者术中因主动脉损伤而死亡，2例因迟发性主动脉壁撕裂，其中1例为术后8个月发生并造成死亡，因此，手术相关的死亡率为1.9%(2/103).
“不完整”病例组术后并发症发生率较高，26例“不完整”病例中，13例（50%）发生了29种并发症，而77例“完整”病例中，30例患者发生了46种并发症（22种为严重，24种为轻度）。“不完整”病例组严重并发症的发生率高于“完整”病例组。
手术入路及切除节段数量
28例行单一后路en bloc切除的患者中，仅有3例至少发生一种并发症。相反，75例行联合入路en bloc切除的患者中，有40例至少发生一种并发症。因此，就手术入路而言，联合入路的并发症发生率较高。
另外一个相关因素是手术的复杂性，分析结果与手术切除节段数相似。因而，需要多节段切除的患者术后并发症的发生率较高：4椎节切除患者并发症发生率为100%、3椎节切除者为50%、2椎节切除者为45.5%、单椎节切除者为34.9%。
放疗
与作者所预想的不同的是，32例接受放疗的患者并发症的发生率并不高，这些患者中有15例（46.9%）至少发生一种并发症。而原计划进行放疗最终没有放疗的71例患者中，有28例（39.4%）出现并发症。
然而，本组中有6例出现伤口感染，其中3例曾行放疗。3例中有2例患者需要再次手术。2例发生迟发性主动脉壁撕裂的患者也曾接受放疗。
内固定失败
所有患者中，共有10例（9.7%）发生内固定系统失败，主要原因在于肿瘤切除术后固定节段太短无法承载牺牲椎旁肌肉和韧带后的脊柱不稳所致，与放化疗后影响脊柱融合无关；未发现前方重建失败的病例。
讨论
①原发性脊柱肿瘤en bloc切除的指征为：良性侵袭性肿瘤、低度恶性肿瘤、部分Enneking分期允许的高度恶性肿瘤（可以辅助放化疗）。合适的肿瘤外科分期及特殊的手术技术是完成en bloc手术所必需的。
②多数学者认为，尽管原发性脊柱肿瘤少见，从单一中心回顾性经验中仅仅能得到较低的证据等级，文献上仍然强烈支持en bloc切除治疗原发性脊柱肿瘤。
③广泛en bloc切除能够大大降低肿瘤的局部复发率及延长生存期，因此，该手术结合辅助放化疗是原发性脊柱肿瘤最有效的治疗方法。假定经瘤手术（诊断性/治疗性）是肿瘤首次复发及相关死亡率的独立预后因素，那么术前详细制定手术计划是非常必要的，这样可以防止采用不恰当的手术方式。
④CT引导下穿刺活检能够最大限度降低肿瘤细胞对周围正常组织的污染，是首选的活检方式。
⑤影响en bloc手术并发症发生率的主要因素包括：周围组织受肿瘤细胞污染者、联合手术入路、多椎节切除术、短节段内固定重建。为了防止内固定失败，术中认真植骨及长节段固定是非常必要的。需要指出的是，在原发性脊柱肿瘤的治疗过程中，必须要认真考虑手术相关的并发症问题，因为从某种程度上说，并发症的治疗难度甚至比肿瘤本身还要高。
最后，作者总结如下：尽管该手术方式对患者及术者要求较高，而且围手术期并发症较多，但对于良性侵袭性肿瘤、低度恶性肿瘤及部分高度恶性肿瘤，en bloc手术（辅助放化疗等）仍然是最有有效的治疗方法，能够使患者获得较好的局部控制率和良好的预后。
因此，在需要时和技术允许的条件下，外科医师应当力求实施整块切除术。术前详细的肿瘤及外科分期是非常必要的，有助于制定手术方案，确定最佳的手术入路。由于该手术难度大、要求高、围手术期不良事件发生率高，因此，该手术需要在专科中心进行，并在多学科的合作下，由经验丰富的手术团队完成。
