白瞳症—张虹教授(天津眼眶病研究所)

2006-08-06 00:00 来源:丁香园 作者:张虹
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张虹教授简介:

张虹,主任医师,教授,硕士生导师。现任天津医科大学第二医院眼科副主任、近视眼激光治疗中心副主任。张虹教授长期以来从事眼科临床、科研、教学工作,从事眼眶病、眼影像、眼肿瘤的研究,擅长准分子激光屈光手术、白内障手术等。近年来主持完成课题“眼眶内植入自体游离脂肪和填置物治疗爆裂性骨折”获2002年天津市卫生系统填补空白项目,“继发性眼眶黏液囊肿手术进路的改进”获2003年天津市卫生系统填补空白项目,参与完成的课题“眼眶肿瘤诊断和治疗的研究”1999年获国家科技进步二等奖。近5年在全国核心期刊发表眼科学术论文14篇,主编及参编著作7部。

2004年在Eye care center, Vancourer General Hospital University of British Columbia(哥伦比亚大学温哥华总医院眼科中心)进修,师从国际著名眼眶病专家Jack Rootman,潜心研究眼眶病的诊断和治疗。对眼眶显微手术、视神经脑膜瘤的放射治疗、细针穿吸活检的临床应用等进行了深入研究,开拓了国内眼眶病治疗的新领域。在甲状腺相关眼病的手术治疗方面有着丰富的经验和高超的技术,临床经验丰富,深受患者好评。


讲座时间:2006年8月4日晚上7-9点

讲座内容:

1、白瞳症
2、国外眼眶病临床诊疗进展

白瞳症

前言:

白瞳症是指瞳孔区外观呈黄白色或灰白色反光的多种眼内疾病的统称,多见于儿童及青少年时期,可引起这一临床表现的常见病因包括有视网膜母细胞瘤、外层渗出性视网膜炎、永存增生性原始玻璃体、早产儿视网膜病变、玻璃体增殖、眼内炎、先天性白内障等。其中因为眼内炎有典型的红肿热痛等炎症表现,先天性白内障有明显的晶状体混浊表现,较易于诊断。由于检查条件所限,在临床上较易混淆,一旦诊断有误,甚至会导致误摘眼球的悲剧发生,这不仅会给患者带来生理上的残缺和精神上的痛苦,对于医生本人来说也是一件终生引以为憾的事情。希望通过本次讲座能给各位同仁对白瞳症进行系统全面了解掌握。

定义:用光线照射瞳孔,瞳孔区呈白色、黄白色或粉白色反光称白瞳症。

正常情况下光线被视网膜、脉络膜吸收,瞳孔无反光,眼底镜照射呈橙色反光。当瞳孔至视网膜上皮之间有白色物如晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤或脉络膜缺失时,瞳孔区则反射出白光 。

病因:

白瞳症的病因很多,根据Shields报告的500例白瞳症,病因如下:

视网膜母细胞瘤
PHPV
Coats病
眼部弓蛔虫病
早产儿视网膜病变
错构瘤
脉络膜缺损
玻璃体出血
家族性渗出性玻璃体视网膜病变
非特异性视网膜血管发育不良
孔源性视网膜脱离
视网膜劈裂症
髓上皮瘤
先天性白内障
视网膜毛细血管瘤
圆形脉络膜血管瘤、
弥散性脉络膜血管瘤
周围性葡萄膜视网膜炎
弓形体性视网膜炎
非特异性眼内炎
Norrie’s病
牵牛花综合征

在以上这些疾病中,视网膜母细胞瘤、PHPV和Coats病最为多见,分别占总数的58%,28%和16%,其他疾病比较少见。下面就这三种疾病的临床表现及影象学特征进行讨论。

一、视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤,3岁以下儿童占90%,约1/3患者双侧发病,有6%患者有家族史,且多为双侧。临床分为眼内生长期、青光眼期、眼外扩展期和全身转移期。治疗多采用手术、放疗、化疗以及综合治疗。

影象学检查:

(一) B型超声:主要有以下表现

1、玻璃体内实体性肿物,与眼球壁相连,形状呈半圆形或不规则形,边界不整齐,内回声多少不均,声衰减中等
2、肿瘤内强回声光斑及声影,占70%以上
3、视网膜脱离
4、肿瘤内无回声区
5、视神经增粗
6、肿瘤向眶内蔓延

(二)  彩色多普勒超声

1、B型超声所显示的图象
2、肿瘤内有丰富的彩色血流,由视网膜中央动脉供血
3、频谱图显示为高阻力型动脉频谱
4、能量图显示血流更为丰富

(三)  CT扫描

1、玻璃体内形状不规则高密度影,不均质
2、肿瘤内钙斑
3、视神经增粗
4、眼球增大
5、眼内肿瘤向眶内蔓延
6、眼球突出
7、眶腔扩大

(四)  MRI检查

1、T1WI为中信号,T2WI为高信号,但T1WI和T2WI上均有片状低信号区
2、T1WI为中信号,T2WI为低信号
3、肿瘤沿视神经向颅内蔓延

二、  PHPV

PHPV多见于婴幼儿和儿童,90%单眼发病,以晶体后白色纤维血管膜和牵引突起的睫状突牵向瞳孔区为特征,可伴有小眼球、小角膜、浅前房和眼球震颤等。

影象学检查

(一)  B型超声

1、自晶体后至视乳头的三角形回声
2、病变内部无钙斑

(二)  彩色多普勒超声

1、在晶体与视乳头之间的回声光团内有连续的彩色血流
2、频谱为动脉频谱

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