罕见疾病:化疗联合手术治疗乳腺癌肉瘤失败1例

2014-08-06 20:40 来源:丁香园 作者:rio2016
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乳腺癌是女性肿瘤患者的主要死因。乳腺癌有一种较为特殊肿瘤亚型—乳腺癌肉瘤,其患者比例约为乳腺癌患者总人数的1%。与普通的浸润性导管癌相比,乳腺癌肉瘤患者的预后情况很差、死亡率极高。

墨西哥José Sebastián Villalón López等医生报道了一例乳腺癌肉瘤患者治疗失败的案例,该文章近期发表在Cir Cir杂志上。

临床病例

患者为52岁女性,左侧乳腺长有一个真菌性、溃烂性的肿瘤(直径为5×4 cm)。肿瘤与胸肌组织无黏连、质地柔软、无出血症状。此外,患者还伴有同侧腋窝淋巴结病(直径为3 cm),淋巴结可移动、形状不规则,其组织硬度为I和II级。

胸部X光、肝脏超声、肝功能测试和骨骼扫描检查结果均表明,锁骨上缘和其他部位无肿瘤转移迹象。由于当地条件限制,患者无法进行乳腺X线摄影检查。活检组织HE染色结果表明,此例肿瘤分化程度较低,上皮细胞和梭状细胞共存。

患者在入院6个月前自诊发现左侧乳房有肿瘤结块。筛查性乳房X光检查结果显示患者肿瘤为良性病变,患者开始服用非甾体类抗炎药(NSAIDs)。不久之后,患者再次进行复查,结果显示肿瘤为息肉状肿瘤,随即转诊到三级护理中心。

第一次治疗:新型辅助化疗

基于患者疾病的临床症状与TNM(肿瘤淋巴结转移)分类中的cT4b、cN2、M0、IIIB阶段相符,医生建议患者立即进行新型辅助化疗。

新型辅助化疗共分2个疗程,每个疗程21天,药物和剂量为:多西他赛(Taxotere®)120 mg(80 mg/m2体表面积)、表柔比星100 mg(60 mg/m2体表面积)、环磷酰胺1000 mg(600 mg/m2体表面积)。

新型辅助化疗结束后,患者病情不但没有得到有效控制,反而发生恶化。患者的肿瘤体积增大至18 cm直径,第一次治疗失败。

第二次治疗:乳房切除手术和辅助化疗

图1:真菌性、息肉性、溃烂性乳腺肿瘤的根治性乳房切除手术标本

由于病情持续恶化,医生建议患者进行了肿瘤切除手术。患者随后进行了左侧乳房切除手术,肿瘤所浸润的胸肌一并切除。此外,患者还进行了III级腋窝淋巴结清扫手术(图1)。患者术后没有出现明显并发症,于术后第二天出院。

图2:肿瘤组织的HE染色图片(400×)

组织病理学报告显示,患者左侧乳腺肿瘤的恶性程度很高,直径为18×16 cm。梭形细胞区占所选取肿瘤组织的60%(图2A),浸润性导管癌区占40%(图2B),提示该肿瘤为乳腺癌肉瘤。肿瘤还发生双侧腋窝淋巴结转移及外周软组织侵袭。

图3:肿瘤组织的免疫组化染色图片(400×)

由免疫组化结果可见,上皮区肿瘤细胞的细胞角蛋白AE-1和AE-3染色阳性(图3A);纺锤状肿瘤细胞的波形蛋白染色阳性(图3B)、HER2染色阳性,局部肌动蛋白和p53染色阳性、S-100蛋白染色阴性、雌激素和孕激素受体染色阴性。

上述组织学检查结果显示,患者肿瘤为乳腺化生性癌,这与HE染色诊断结果(左侧乳腺癌肉瘤)相符。

此外,患者在术后还进行了辅助化疗。药物和剂量为:紫杉醇220 mg(165 mg/m2体表面积)、卡培他滨(Xeloda®)1500 mg(1000 mg/m2体表面积)。在第四个疗程时,患者左胸膜腔开始出现积液,肿瘤发生肺转移,患者选择停止化疗。

第三次治疗:姑息性化疗

辅助化疗停药3个月后,患者病情持续恶化,乳腺肿瘤发生对侧胸壁转移,右侧乳房90%皮肤出现溃烂。

患者决定进行两个疗程的姑息性化疗,药物和剂量为:多西他赛135 mg(85 mg/m2体表面积)、吉西他滨1600 mg(1200 mg/m2体表面积)。

在化疗结束后的第2周,患者开始出现呼吸困难和全身不适等症状。患者只好进行姑息胸腔穿刺手术,术后上述症状均得到轻微改善。不幸的是,患者的乳腺肿瘤发生了双侧肺转移且其病情持续恶化,最终死于呼吸衰竭。

讨论

尽管乳腺癌肉瘤十分罕见,但是其患者的预后很差、死亡率极高。此外,乳腺癌肉瘤的诊断难度较大、准确性较低。

从此例患者的病理组织学染色结果可知,乳腺癌肉瘤和浸润性导管癌具有显著的形态学差异,据此可以对对乳腺癌肉瘤进行鉴别和诊断。在进行乳腺癌诊断时,国内的肿瘤科专家和病理科医生可以借鉴一下上述经验。

如果想要更好的治疗和治愈乳腺癌肉瘤,除了进行必要的早期诊断外,还需要在患者确诊后及时采取多重治疗模式,例如手术治疗(乳房切除手术或保守手术)联合辅助化疗。

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编辑: 李曰

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