网友[renyuguo ]分析：
诊断：
1、定位：神经元， 周围神经 （运动性），肌肉；
2、定性：肿瘤性。
副肿瘤综合症
证据：
1、男性患者，中年慢性起病，进行性进展；
2、四肢不对称性弛缓性瘫痪，下肢重于上肢，不伴疼痛 ，病程中有肌肉跳动史；
3、病程中曾给予多次治疗，病情反复，且丙种球蛋白治疗及营养神经治疗有效，提示神经免疫方面病变。
4、病程中多次肌电图检查提示有神经及肌肉病变，活检有轴索改变。
疑点：
1、多次提及抗风湿治疗病情加重何意？
2、肌肉跳动感可靠吗？
3、未提及家族史；
4、无神经系统影响学检查；
5、无全身一般情况介绍。
建议：
1、调查家族史；
2、胸片及胃镜检查；
3、肿瘤指标实验室检查；
4、复查肌酶谱及肌电图。
网友[gsndjw ]分析：
患者症状集中在进行性肢体乏力，伴肌跳感，外院行肌电图检查示肌源性损害，肌酶增高，查体：颅神经阴性，舌肌未见明显异常，斜方肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、三头肌、股四头肌明显萎缩，胫骨前肌轻度萎缩，肌力有不同程度下降。深浅感觉无明显异常。
定位在肌肉，定性：肿瘤？免疫？再行肌肉活检、血乳酸，排除线粒体肌病。
网友[zhaochob ]公布最后结果：
病史特点正如楼上战友分析，不再赘述！
本科入院诊断：1、成人型近端脊肌萎缩症；2、包涵体肌炎。
肌电图＋NCV：左右三角肌、胸锁乳突肌、第一背侧骨间肌、股四头肌、胫前肌等被检肌均可见纤颤波和正尖波，肌肉轻收缩见MUP时限延长，波幅增宽！MCV和SCV正常。
股四头肌活检冰冻切片示神经源性损害！
最终诊断：成人型近端脊肌萎缩症（SMA IV型）
本例病人的肌肉冰冻切片：
HE染色可见肌纤维大组萎缩，大组肥大，均呈簇状分布！
ATP9.4染色可见I、II型纤维均有萎缩或肥大，无选择性，纤维排列失去棋盘镶嵌样分布，有群组化现象！
编辑：蓝色幻想
