网友[zhaochob]提供病例：
患者男性，43岁，于2004年3月无明显诱因下出现右侧肢体无力，右臂上举费力，可行军礼，穿衣服可，晒衣服费力，上楼时觉右下肢发软，但仍能上五楼，偶觉持筷时手指僵硬感，无肢体疼痛，无肉跳。于外院诊断为“颈椎病”，经治疗无效。后换院就诊，行肌电图提示神经源性损害，CK 806u/l，检查时觉左上肢抵抗阻力不完全，但运动时觉无碍，拟“运动神经元病”予力如太治疗，觉效果不佳且有副作用而停用。5月份在外院用抗病毒药（具体不详）和丙球后有症状改善10余天，但自6月份后服用抗风湿药觉病情明显进展，右上肢近端无力加重，左上肢也出现明显无力，觉前臂上举、梳头、晒衣服等费力，双下肢登楼费力，只能自行登上一层楼，以后需扶把手，上公共车时也需用手扶，右下肢重于左下肢，伴肘部和大腿“肉跳”感。再于外院行肌电图检查示肌源性损害，肌肉活检示微小轴空改变，以“酒精中毒性神经肌肉病变”给予维生素B1，弥可保及中药治疗，自觉症状略有改善，回家继续服用抗风湿药治疗，但9月份病情又明显加重，发现双大腿肌肉明显萎缩，坐下后不能站立，需用手搀扶，脚背抬起困难，行走不便，双臂上抬困难，不能举至水平位置，双手持物也觉费力，于当地医院给予维生素治疗14天无效后转入本院。
有高血压史及胃炎史。有饮酒史，但量不多。
本院甲状腺功能、风湿因子、ENA等均正常。
神经科查体：神清，颅神经阴性，舌肌未见明显异常，胸锁乳突肌力5，右上肢肌力2+－3+－4－4+，左上肢肌力3-－4－4－4，右下肢肌力2－4－2－2，左下肢3-－4+－2+－2，上肢伸肌差于屈肌，下肢屈肌差于伸肌，双侧二头肌、三头肌和挠骨膜反射＋，膝反射＋，踝反射－，四肢肌张力稍低，斜方肌、冈上肌、冈下肌、三角肌、肱二头肌、三头肌、股四头肌明显萎缩，胫骨前肌轻度萎缩，深浅感觉无明显异常。
请定位和定性！
网友[rainwcy ]分析：
中年男性，四肢无力，进行性加重，由右侧逐渐发展为双侧，主观症状有波动性，病程中有肌肉跳动感，总病程近一年。
既往有高血压史及胃炎史。有饮酒史，但量不多。
查体：颅神经（－）四肢肌力下降，右侧重于左侧，腱反射正常或减弱，肌张力降低，四肢近端肌肉明显萎缩，感觉（－）
辅助检查：EEG：（1）神经源性损害，（2）肌源性损害，肌肉活检示微小轴空改变。CK 806u/l。
甲状腺功能、风湿因子、ENA等均正常。
诊断
定位：下运动神经元、肌肉
定性：神经肌炎
建议：神经肌肉活检
查胸片排除CA引起的副肿瘤综合征。
网友[zw711711 ]分析：
分析如下：
1、患者中年男性，慢性起病，进行性加重。
2、主要症状：进行性四肢无力，按“右上肢、右下肢-左上肢-左下肢”顺序发生，出现“肉跳”感，和肌肉明显萎缩，且各肢体的无力症状进行性加重。
3、主要体征：上肢急下肢肌肉均表现为下运动神经元性损伤，深浅感觉无明显异常，无病理征。
4、辅助检查：第一次肌电图提示神经源性损害，且有CK806u/l，第二次肌电图检查示肌源性损害，肌肉活检示微小轴空改变。
定位1：下运动神经元（C5-T1和L1-S2脊髓前角）
定性1：变性
诊断：进行性脊肌萎缩
疑点：1）两次肌电图检查不同；2）肌酶升高；3）远端肌肉萎缩不突出（鱼际肌）；4）近端肌肉受累明显。
定位2：骨骼肌系统
定性2：炎性、代谢性或副肿瘤？
诊断：肌病
疑点：1）肌酶升高并不突出；2）肌肉活检“微小轴空改变”的意义何在？
其他的如神经肌肉接头病变、周围神经病变（局限于运动神经）可通过肌电图重复频率刺激、神经传导速度甚至腰穿等加以区别
建议：1）复查CK，肌电图（可否考虑胸锁乳突肌），2）有必要复查肌肉活检，3）检查代谢性指标，4）肿瘤标志物及可能原发病灶检查。
网友[manro ]分析：
诊断：
定位：神经原性（前角细胞、运动神经）肌肉
定性：
1、脊髓肌萎缩症（spinal muscular atrophy）：常染色体隐性遗传病,病变以脊髓前角细胞为主，成年型进展缓慢。易误诊为进行性脊肌萎缩症，但肌无力、肌萎缩从四肢近断开始。
2、多灶性运动神经病（MMM）：是一种免疫介导的损害运动神经为主的周围性神经病。表现为慢性进行性、不对称性肢体远端无力，不同程度的肌萎缩，肌束震颤。实验室诊断的一个重要指标是极高滴度的抗GM1抗体。治疗主要采用免疫球蛋白和环磷酰胺，而激素和血浆置换通常无效。
3、脚气病性多发性周围神经炎：既往有饮酒史及胃炎史，可能引起Vit B1缺乏。但一般是远端比近端重，下肢比上肢重，并伴有感觉异常，且经Vit B1治疗应有效。
4、进行性脊肌萎缩症：中年男性，隐袭起病，进行性加重，有肌无力、肌萎缩、肌颤。腱反射正常或减弱，肌张力降低，四肢近端肌肉明显萎缩，感觉（－）。但是远端萎缩明显。
5、脊髓灰质炎后：应有脊髓灰质炎病史。
定位：肌原性（肌肉）
定性：
1、癌性肌无力综合征：患者中年男性，得特别注意小细胞肺癌、胃癌、前列腺癌。可行相关检查及神经重复电刺激。
2、药物和毒物性：氯贝丁酯类等药物可引起横纹肌溶解。提供病史资料时zhaochob 老师反复提到“服用抗风湿药觉病情明显进展”，不知是否在提示些什么？肌红蛋白尿帮助诊断。
3、内分泌、代谢障碍性肌病：如甲亢性肌病、甲状旁腺性肌病等。应有原发病的表现。不支持。
4、多发性肌炎：病程进展较快，多伴肌痛，多数患者肌活检呈典型肌炎病理改变，不支持。
网友[kaixinyu ]分析：
此病人有以下发病特点:
1、中年男性，起病缓慢，病程呈渐进性加重。
2、由单侧发展为双侧及四肢无力，无肉跳、无肌肉萎缩。
3、查体可见下运动元体征。
4、辅助检查可见肌电图检查结果两次不一，但均提示有损害。
5、抗病毒治疗有一定的疗效。
综合分析认为此病人下运动神经元疾病可能性大。定性考虑炎症或副肿瘤综合征可能性大。建议：复查肌电图和肌酶谱，同时给予复查肌肉活检。
网友[逃]分析：
如果中央轴空肌病可以如本例年纪发病，完全可以诊断为该病。曾经见过3例中央轴空肌病（文章在临床神经病学杂志），最大的1例29岁，近端肌无力，肌酶轻度增高，肌电图有一过性神经源性改变或神经－肌肉源性改变，肌肉活检示轴空改变。
以上几点均支持中央轴空肌病的诊断。
网友[shenren ]分析：
中年男性，四肢无力，进行性加重，由右侧逐渐发展为双侧，主观症状有波动性，病程中有肌肉跳动感，总病程近一年。
既往有高血压史及胃炎史。有饮酒史，但量不多。
查体：颅神经（－）四肢肌力下降，右侧重于左侧，腱反射正常或减弱，肌张力降低，四肢近端肌肉明显萎缩，感觉（－）
辅助检查：EEG（1）神经源性损害，（2）肌源性损害，肌肉活检示微小轴空改变。CK 806u/l。
甲状腺功能、风湿因子、ENA等均正常。
诊断：
1、多发性肌炎
2、包涵体肌炎
建议：肌肉活检：Gomori三色染色检查有无包涵体。
另外，临床治疗效果不好也是包涵体肌炎的特征。建议免疫吸附治疗+康复训练。
