33岁男性,明视力下降6月,双视野中间变暗

2006-12-06 00:00 来源:丁香园 - 眼科专业讨论版 作者:chinaleegy 等
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网友[shuandai ]分析:

certainly adult onset Best disease (Adult-onset vitelliform macular dystrophy ) can present this way. of course the differential of metastatic lesion always should be in one's mind when look at such patients. I would think this is a case of Best disease. The features differes the two is that the metastatic lesions tend to less well defined and with indistinct borders. the distributaion also different as the metastatic lesions tend to multiple, smaller than the the lesion in this patient.
most metastatic lesions have normal EOG and in fact many of them will have abnormal or non recordable ERG due to the cancer antigen immune toxicity to photoreceptors.
But a baseline search for lymphoma and lung cancer by chest CT will be appropriate.

网友[远望]分析:

Having thought over for several days ,I think the most diagnosis is Best' disease----vitelliform macular dystorphy.

Best 病依眼底所见分四期:前驱期、囊肿期、囊肿破裂期、癍痕萎缩期。
囊肿期黄斑区出现卵黄样囊性病灶,囊肿破裂期有卵黄样物质外溢,引起炎症样反应及出血,有时会看到特征性的囊内空虚,残留黄色物质沉积于囊内下方;上方可见液平,犹如前房积脓。

根据提供的资料考虑为Best病囊肿破裂期。依据:
1、双眼患病.视力逐渐下降6个月——本病早期视力损害轻微,常常直到视力明显下降才来就诊。
2、双视野中间变暗——囊肿期后可检出与病灶相应中心暗点(此病灶以黄斑区为中心)。
3、眼底像:黄斑区见境界较鲜明的椭圆形囊样病灶,上方囊内空虚,见液平样改变,考虑为囊肿破裂期卵黄样物质外流后逐渐吸收所致。
4、辅助检查:ERG正常,EOG下降——符合Best病特征,此特征在眼底完全正常的前驱期即存在,对早期诊断有重要意义。

附Best病囊肿期眼底像

Best病囊肿期FFA像

网友[chinaleegy ]公布结果:

该病例是一个罕见的多灶性的Best 病,卵黄不只有一个,也不都在鸡蛋的中央!

网友[shelly82824 ]分析:

Best病可与以下疾病鉴别:
1、假性卵黄样黄斑变性:此病病变一般比较小,大小约为1/3PD,EOG正常。荧光造影在中央凹周围毛细血管渗漏。
2、黄斑部的炎症 :如弓形虫病,当卵黄样物破碎后黄色物质分散在黄斑部呈大小不等的片断与炎症相似,但炎症在前房及玻璃体中有细胞,EOG正常,可以鉴别。
3、玻璃膜疣 :多发的小卵黄样病变与玻璃膜疣相似,但后者一般较小。荧光造影呈透见荧光,EOG正常。而卵黄样病变较大,荧光造影呈低荧光(荧光遮挡),EOG异常。

 
编辑:蓝色幻想

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编辑: Zhu

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