33岁男性,明视力下降6月,双视野中间变暗

2006-12-06 00:00 来源:丁香园 - 眼科专业讨论版 作者:chinaleegy 等
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网友[chinaleegy ]提供病例:

男性患者,33岁,主诉明视力下降6月,双视野中间变暗。
查体:视力:OD 20/60,OS 20/40。
眼底如图,余查阴性。ERG正常,EOG下降,Arden ratio 1.3。

FFA

网友[dongdq ]分析:

个人认为尚需补充:
1、尽量全面的全身病史,含生活和居住条件等,排除猪囊尾呦病(多为单眼,可能性很小);
2、眼部B超、CT或MRI等,看是否需要进一步的全身的影像学检查。
我个人高度怀疑转移性肿瘤。


网友[chinaleegy ]回答:

猪囊尾呦病?至少有葡萄膜炎的反应,该病人没有。眼底为黄白色滲出液平。网膜无明显隆起。
既往有丙型肝炎史,否认其他全身病。

网友[ gl825 ]分析:

诊断:卵黄病变假性前房积脓期。
该病是1905年Best首先报告的,故名。是一种常染色体显性遗传性疾病,但也有散发的。卵黄样物质系位于RPE与Bruch膜之间弥漫性脂褐质积聚。

临床表现:1、卵黄病变前期:无症状和眼底改变,ERG正常,EOG Arden比下降。2、卵黄病变期:双眼对称的卵圆形囊样隆起,视网膜血管跨越其上,约0.5-3PD,视力多正常或轻度异常。病变与视力损害不相称是本病特征!(卵黄样物质位于RPE下,感光细胞未受损)EOG明显异常。3、假性前房积脓期:卵黄物质脱水、凝聚,出现液平面,下方出现搅拌不匀的蛋黄样团块。(楼主展示的照片上很明显)。4、卵黄破碎期:卵黄样物质破碎成炒鸡蛋状,视力开始减退。有的伴有SRNV,因而出现渗出、出血、机化、瘢痕。5、后极部形成视网膜脉络膜萎缩斑,有色素脱失及色素堆积并透见白色巩膜。

网友[sanlyguo ]分析:

考虑卵黄样黄斑变性(Best)病。右眼应当是卵黄病变假性前房积脓期,在眼底我们可以看到有大量的卵黄样物质沉积在黄斑区,有液平面的出现,同时此病人的ERG正常EOG下降。左荧光造影显示病变区下半部因为有卵黄样物质沉积而出现荧光素遮蔽区,上半部则是因为色素上皮萎缩而透见荧光。

应该不是猪囊尾呦病,如果是猪囊尾呦病的EOG是正常的而且在眼前房可以看到炎性细胞。

网友[dongdq ]分析:

我个人认为:
1、FFA只有一张图,虽不够清晰,应是动静脉后期,可见典型的界限清楚的荧光遮蔽,而其上方的液平中可见轻度荧染,估计随时间延长,该处应该可以见到更明显的荧染。由此,此黄白色物应位于RPE下,而RPE存在一定损害。由于内层网膜损害暂不显而RPE有损害,故ERG正常而EOG异常。

2、Best' disease并不太符合,理由:A、年龄,其多见于3~15岁(我见过18岁的)的少年(平均6岁);当然,也有文献报告29岁的病例。 B、部位,Best' disease一般表现为黄斑部的从外观正常但EOG异常---斑点状色素紊乱---典型的卵黄样病灶---卵黄液化、破裂---RPE萎缩---瘢痕形成到CNV出现等等一系列的过程,没有见到有卵黄样物质出现在视盘上方或鼻侧的。

3、从已有的彩图和FFA看,病灶是散在的,尤其视盘的鼻侧、上方均有点片状黄白色物质,而FFA表现为荧光遮蔽,这对于怀疑转移性肿瘤来说,是很不典型的荧光表现,也有不好解释的地方。但是在有些脉络膜转移性肿瘤中也有可能出现这样征象。

个人认为,需要补充影像学资料,以明确其相关性质。

近日有幸见到现在密切根大学凯洛格眼科中心(Kellogg Eye Center, University of Michigan)的林利人教授,顺便请教他有没有病变并不局限于黄斑的Best's Disease。他说,此病属于遗传性黄斑变性的一种,一般还是局限于黄斑的,没有见到RPE水平的卵黄样物质散播在视盘上方或鼻侧的病例。

另外,查了手头的资料显示,best's disease的年龄变异可以很大,但没有见到病变部位变异的叙述。

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编辑: Zhu

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