结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较罕见的亚型,多发于亚洲及拉丁美洲,欧美国家少见。其发病与EB病毒的感染密切相关。ENKTL具有侵袭性高、预后差等特点。
虽然对NHL来说,临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要,但临床分期与治疗密切相关;对于局限期(Ⅰ期或Ⅱ期)ENKTL,联合放化疗具有较好的疗效;对于Ⅲ/Ⅳ期的患者,化疗是其主要的治疗方法。Ann Arbor分期系统目前只有针对霍奇金淋巴瘤的分期,而ENKTL没有。该研究主要对ENKTL进行新的分期,比如对高危因素的筛选后进行分层治疗,这项研究由中山大学肿瘤防治中心林桐榆教授主持。
该研究是一个单中心的回顾性研究,受试者为接受CHOP方案化疗的ENKTL患者,新的分期系统如下:
Ⅰ期:病变仅局限于鼻腔或鼻咽部,无局部浸润(鼻窦或骨或皮肤的浸润);
Ⅱ期:有局部浸润;
Ⅲ期:有局部区域淋巴结受累;
Ⅳ期:远处浸润,包括横隔两侧的淋巴结肿大,多部位侵犯。
为了验证新的分期系统,研究人员又纳入了两个多中心的研究。一项是回顾性研究,受试者接受CHOP方案化疗;另外一项是前瞻性研究,利用新的分期系统对患者进行分层,这部分ENKTL患者接受包含左旋门冬酰胺酶(L-ASP)的方案化疗。
该研究共纳入821例ENKTL患者,其中,588例来自2000年1月到2008年6月的回顾性研究,233例来自2008年7月到2012年12月的前瞻性研究。如果利用新的分期系统和Ann Arbor分期系统对患者进行分期:Ⅰ期:19.6%vs 56.9%,Ⅱ期:38.1%vs 20.1%,Ⅲ期17.8%vs 7.2%,Ⅳ期24.5%vs 15.8%。
回顾性研究中,新的分期系统Ⅰ-Ⅳ患者的5年总生存率分别为63%、51%、38%、29%;而Ann Arbor分期系统Ⅰ-Ⅳ患者的5年总生存率分别为55%, 45%, 15% and 29%。前瞻性研究中,新的分期系统Ⅰ-Ⅳ患者的5年总生存率分别为82%, 73%, 67% 和 54%,如果利用Ann Arbor分期系统进行分期,Ⅳ期患者的预后较Ⅲ期的要好。
该研究结果表明,与Ann Arbor分期系统相比,新的分期系统更科学,对判断ENKTL患者的预后更好,应在未来推荐使用。