多发性内分泌腺瘤 II 型是一种少见的常染色体显性综合征，在世界范围内其发病率介于每 30000 人一例至每 50000 人一例，从组织学上其又能分为 3 种不同的临床综合征，分别为多发性内分泌腺瘤 IIA 型和 IIB 型，以及家族性甲状腺髓样癌。
鉴于多发性内分泌腺瘤 II 型的预后主要取决于甲状腺髓样癌的侵袭性和远处转移的风险，既往的研究一直着眼于改善这一类型肿瘤患者的治疗方案。在多发性内分泌腺瘤 II 型的患者中对甲状腺髓样癌的预防证实了分子诊断的效果，并且证实了预防性手术可以改善患者的预后。
然而，同样需要关注这种慢性疾病的其他的主要综合征，嗜铬细胞瘤向来被视为可通过双侧肾上腺切除来治疗。虽然在肾上腺切除的术式上也有一定的进展，但是这些技术中并没有所谓的标准治疗方案。
并且对于嗜铬细胞瘤的发生情况和进行手术治疗的效果如何，目前还不甚明了。在本研究中，来自于法国 Aix-Marseille 大学的 Castinetti 医生等为了评估在多发性内分泌腺瘤 II 型的嗜铬细胞瘤患者中治疗策略对患者预后的影响，他们设计了相关研究，并将研究结果发表在 Lancet Oncol 4 月的在线期刊上。
本研究为在多个国家内进行的基于人群的回顾性研究，受试者来自于分布于欧洲、美洲和亚洲等 30 个医疗学术中心的多发性内分泌腺瘤 II 型患者。并且患者是 RET 基因胚系致病性突变的携带者，或经组织学证实为甲状腺髓样癌患者和嗜铬细胞瘤患者的一级亲属。
研究者收集了患者 RET 基因型、针对嗜铬细胞瘤的治疗类型（单侧或双侧的肾上腺全切术或保留肾上腺的手术，开腹或经腹腔镜）和手术后患者的临床预后（肾上腺功能、恶性肿瘤和死亡）。手术的类型由不同的研究者自行决定，手术的时间则由患者决定。
本研究的主要终点事件为受试者在进行了肾上腺保留手术和肾上腺全切术后的无疾病生存期。
研究者共纳入了 1210 例多发性内分泌腺瘤 II 型患者，其中 563 例罹患嗜铬细胞瘤。在 552 例接受手术治疗的受试者中有 438 例（79%）接受了肾上腺全切术，另外 114 例（21%）接受了肾上腺保留手术。
在接受保留肾上腺手术的 153 例嗜铬细胞瘤受试者中有 4 人（3%）在术后 6-13 年出现了复发，而在 717 例进行肾上腺全切术的嗜铬细胞瘤受试者中有 11 人（2%）出现复发。
在 339 例双侧嗜铬细胞瘤患者中，有 292 例在术后出现肾上腺功能不全或激素依赖的现象。然而，在进行保留部分肾上腺手术的 82 例双侧嗜铬细胞瘤患者中，有 47 人（57%）没有成为激素依赖患者。
本研究结果指出，在具有嗜铬细胞瘤的多发性内分泌腺瘤 II 型患者的治疗中，他们的治疗仍然依赖于肾上腺切除后和随之出现的 Addisonian 样并发症或伴随终生的激素依赖。在已经开展保留肾上腺手术的医疗中心内，这种手术方式已经成为了一种成功的治疗选择，应成为减少并发症的一种手术策略。
