肉芽肿性皮肤松弛症是非常罕见的皮肤病，继发于淋巴结肿瘤，现结合美国埃默里大学 A. Tuba Kendi 等医生在 BJR 的报道对该病进行介绍。
病例介绍
患者女，黑种人，24 岁，上下肢、腹部及外阴部皮肤广泛发生变化。
18F-FDG PET/CT 表现如下：
图 1 横轴位 PET/CT 融合图像，右侧腋窝淋巴结 18F-FDG 浓聚，对应腋窝皱褶处皮肤明显增厚呈高代谢
图 2 横轴位 PET/CT 融合图像，双侧腹股沟淋巴结及外阴部 18F-FDG 浓聚
在患病的三年中，患者接受了包括化疗在内的多种治疗，但由于各种并发症的困扰，患者最终放弃治疗，皮肤及淋巴结病变随之扩大，由于病情不断恶化，患者两年后接受了外阴部分切除术。病理结果如下图：
图 3 上图显示非典型淋巴细胞浸润表皮层（400×）；下图显示真皮层呈非坏死性肉芽组织炎性改变，多核巨细胞及异型淋巴细胞浸润（400×）
鉴别诊断：皮肤淋巴瘤、外阴癌、皮肤擦烂
最终诊断：原发性肉芽肿性皮肤松弛症；皮肤 T 细胞淋巴瘤
讨论
皮肤 T 细胞淋巴瘤，是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，年发病率约 1/15.6 万。其中肉芽肿性皮肤松弛症是更少见的一种类型，目前全球报道仅 50 例。
近期一些研究利用 PET/CT 评估皮肤 T 细胞淋巴瘤的特征，尽管临床医生就能为皮肤病变定位，但对怀疑大细胞转化的病例，PET/CT 能够根据 18F-FDG 浓聚部位来定位活检部位。同时 PET/CT 能够发现皮肤以外的淋巴结病变。Tsai 等指出 18F-FDG 浓聚的强度与病理淋巴结分级具有相关性。
肉芽肿性皮肤松弛症可继发于淋巴结肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤。部分患者可采用 PET/CT 进行随访观察。
肉芽肿性皮肤松弛症的 PET/CT 影像表现目前尚未见报道，本例中，病变皮肤及淋巴结 18F-FDG 浓聚都与该病的临床特征吻合。
学习要点
PET/CT 对怀疑大细胞转化的皮肤 T 细胞淋巴瘤活检定位具有帮助。
PET/CT 对皮肤 T 细胞淋巴瘤患者皮肤外病变的定位具有帮助。
肉芽肿性皮肤松弛症可继发于淋巴结肿瘤，部分患者可采用 PET/CT 进行随访观察。
