已经报道的胆总管囊肿(CC)的发生率随地域的不同其发生率不同，研究最多的是东亚。因此在西方关于CC的表现和病史了解很少。因为其有发展为胆管癌的长期分险，所以对其认识和手术是非常重要的。在这儿美国一家医院报道了最大的有关CC疾病一个中心的经验。在这个研究中包括从1976年―2006年间92个就诊于此中心的CC患者。特别评估了小孩和成人(≥16随)间潜在的不同。19个小孩，73个成人，1型女性患者占90%，成人主要表现为腹痛(97% vs 63%, P<0.001)，小孩主要表现为黄胆(71% vs 25%, P=0.001)，最常用的手术治疗是囊肿切除术、Roux-en-Y肝管空肠吻合重建术。4个成年患者(3个为胆总管癌，1个为胆囊癌)和1个小孩患者(胚胎性横纹肌肉瘤)在切除时伴有与CC相关的恶性肿瘤。2个患者(IV 和V型疾病)在手术后发展为胆管癌，另外一个1型囊肿的患者术后21年死于胰腺癌。术中和医院内没有死亡患者，行完全性囊肿切除的患者在术后平均随访10年没有发展为胆管癌。研究结果表明西方的CC和东亚有一样的人口统计特点。CC在成人和女孩或女性中经常发生，并且和发展为胆管癌的长期分险相关。完全囊肿切除后，没有人发展为胆管癌。[J Am Coll Surg. 2008 May;206(5):1000-5; discussion 1005-8. Epub 2008 Mar 17.]
(编译：甘肃省肿瘤医院泌尿外科 李恒平)
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