肝血管平滑肌脂肪瘤5例病理形态分析

【摘要】目的 探究分析5例肝血管平滑肌脂肪瘤5例病理形态。方法 收集我院近年收治的5例肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)患者，对其病理与免疫组织化学进行观察。结果 1例患者肿块有纤维包膜不完整，2例患者肿块有完整纤维包膜，2例肿瘤成分呈多样化。4例患者为上皮样细胞会梭形细胞，1例梭形红染的平滑肌样细胞。1例可见中心坏死灶，周围肝组织无肝硬变。2例HMB-45、Vimentin、Actin、CD117在肌细胞质中，呈阳性表达；CD34肌细胞中无表达，血管内皮(+)，3例CK、AFP、EMA为(—)，1例S-100脂肪细胞(+)，1例上皮样细胞Dsemin灶状(+)。结论 诊断肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)时，要依据与其他肿瘤疾病的区分和对免疫组化鉴别进行诊断，有利于有效诊断治疗。

【关键词】肝血管平滑肌脂肪瘤 病理 免疫组化

肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)是一种发生在肝脏中得一种比较少见的良性间叶性肿瘤，由于该病症发病率较低，临床上对此症缺乏认识而易被误诊为其他肿瘤。为此本文将对我院近年收集的5例肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)进行病理形态分析，旨在加深对HAML的认识。

1.资料与方法

1.1 一般资料

收集我院近年收治的5例肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)患者，其中男1例，女4例。年龄29～60岁，平均年龄(43.2±1.5)岁。体检发现5例患者无结节性肝硬化病史，3例无明显临床症状，1例伴肾血管平滑肌脂肪瘤，1例右上腹部胀痛。患者肿瘤部位：左叶1例，右叶3例，双侧1例。影像学检查有1例坏死并囊性变，4例实性肿块。临床术前针对均为良性肿瘤。经过治疗术后回访12～18个月，B超和CT检查未见肿瘤复发。

1.2 方法

采用10%中性甲醛将所有标本固定，梯度脱水、浸蜡、Epon812包埋、4U，切片、HE染色、投射电镜观察，同时采样免疫组织化学S-P法检测，一抗采用Dsemin、S-100、AFP、CK、CD117、CD34、HMB45、Vimentin、Actin、EMA进行检测。

2.结果

2.1 病理形态

5例送检肝部分标本，肿块直径2.5～20cm，界限清楚，切面灰黄、灰红，质软脆弱，1例患者有坏死、出血、囊变，周围肝组织均未见明显肝硬化征象。

2.2 镜检

1例患者肿块有纤维包膜不完整，2例患者肿块有完整纤维包膜，2例肿瘤成分与周围肝组织有交叉，肿瘤成分呈多样化。4例患者为上皮样细胞会梭形细胞，细胞间夹杂管壁不均的血管，血管以多个簇状分布，1例梭形红染的平滑肌样细胞。1例可见中心坏死灶，且肿瘤组织可见少量散在的髓外造血灶，周围肝组织无肝硬变。

2.3 免疫组化检测

2例HMB-45、Vimentin、Actin、CD117在肌细胞质中，呈阳性表达，Vimentin、Actin在上皮样细胞表达较弱，在梭形细胞中表达较强，HMB-45则在上皮样细胞表达较强，CD117则2种细胞表达较强。CD34肌细胞中无表达，血管内皮(+)，3例CK、AFP、EMA为(—)，1例S-100脂肪细胞(+)，1例上皮样细胞Dsemin灶状(+)。

3.讨论

3.1 肿瘤发生

肝血管平滑肌脂肪瘤多发生于女性，且可能伴有结节性硬化，是临床中非常少见的良性间叶性肿瘤，且肿瘤的血管和平滑肌成分多为单克隆性，是一种真性肿瘤。免疫组化分析对诊断HAML的作用较为显著，该肿瘤源于血管周上皮样细胞，是从微血管外壁的间叶细胞，常具有多向分化潜能。通过镜像观察，瘤细胞内含有支持合成黑色素的黑色素小体结构和致密颗粒，为此HMB-45则在上皮样细胞表达较强。

临床上由于肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)大多为良性，因此早期症状并不明显，但随着肿瘤体积逐渐增大，才产生出压迫症状。本文收集的5例患者中，肿瘤最大直径均超过10cm。

3.2 病理学特征

(1)病症特点。肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)多发生于肝右叶，可单结节亦可多灶性生产。肿瘤直径在1～35cm之间，可见纤维包膜，肿瘤切面呈灰黄、灰红，且质软脆弱，肿瘤体积过大，则会出现坏死、出血、囊变现象，本文收集研究中的5例患者均符合上述特点。

(2)镜下特点。肿瘤中的成分是由畸形血管、上皮样细胞或血管周梭形及脂肪细胞混合而成的。按肿瘤成分分，5例患者中，有肌瘤样型2例，脂肪瘤1例，经典型2例。按肿瘤形态分：4例患者为上皮样细胞，1例多形性细胞型。

3.4 诊断

由于肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的成分形态变化多样，为此在诊断中常会误诊，为此需要有效对症鉴别。(1)肝细胞肝癌。癌结节周围的肝组织呈肝硬化表现，CK、AFP呈阳性，HMB45呈阴性；(2)上皮样平滑肌肉瘤。核分裂明显，瘤细胞异型，HVB45呈阴性；(3)血管肉瘤。肿瘤内非畸形血管，HVB45呈阴性；(4)转移性癌。CK呈阳性，HVB45呈阴性。

3.5 治疗

普遍治疗方法是通过手术切除，但也有报道术后局部复发或转移，由此对于明显细胞多形性、片状坏死、核分裂活跃患者的预后应高度重视，必要时应长期随访。

由于肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)在临床中非常少见，且肿瘤内部的组织形态变异较大，临床认识不足，常会被误诊为其他肿瘤。为此，在诊断该病症是，要依据与其他肿瘤疾病进行区分鉴别，还要对免疫组化进行鉴别诊断，以此进行地有效诊断治疗。