骨肉瘤好发于长骨的干骺端,首发于脊柱者较少见,对Mayo医学中心86年来临床资料的统计显示脊柱骨肉瘤的发生率约4%,而颈椎骨肉瘤的比例更是仅占骨肉瘤病例的0.5%。韩国全南国立大学的Jae Yoon Chung等在2012年第2期Spine杂志上报道了一例原发于寰椎的骨肉瘤切除及相关结构重建手术,可能是相关病例的首次报道。
该患者为48岁男性,主诉为持续10个月的右后颈包块伴疼痛,已在其它医疗单位行活检诊断为软骨母细胞性骨肉瘤。首先对该患者进行了如图1所示的化疗。
各项检查显示肿物大小约5 ×5cm,无神经症状及远处转移。颈椎侧位平片显示C1-C3遭成骨性病灶侵蚀,并有骨外病灶,张口位显示病灶位于寰椎右侧侧块;CT发现约7 × 3 ×7cm3大小源自寰椎右侧侧块的骨外钙化病灶,并侵袭至寰椎前后弓和颈部后外侧软组织(图2)。
图2 a 张口位片可见寰椎右侧侧块处有病灶。
图2 b 颈椎侧位片可见软组织内钙化病灶。
图2 c CT图像对病灶的显示。
MRI检查证实无脊髓压迫存在。术前施行血管造影术,发现左侧椎动脉正常,而右侧椎动脉向病灶发出滋养血管,因此决定栓塞右侧V3和V2末端以减少术中出血。
图3 MRI图像对病灶的显示,并可证实脊髓未受压。
图4 a、b, 血管造影发现滋养血管来自右侧椎动脉; c,将滋养血管栓塞。
首先行侧方切口切除肿瘤,按图5所示行反L型皮肤切口,处理颈阔肌、辨明并处理颈外静脉,沿胸锁乳突肌与颈动脉鞘间暴露病灶,可见病灶与软组织间有假膜形成(图6),小心地将病灶与软组织分离,结扎已经于术前栓塞的颈动脉,用咬骨钳及骨凿等小心将病灶与骨性结构分离后取出;继续行重建手术,在枕骨与C2椎体间置入16mm钛融合器,椎弓根螺钉置入枕骨及C2椎弓根(图7),然后更换患者体位,以后正中切口完成至C3的枕颈固定融合术。术后病理证实病灶为软骨母细胞性骨肉瘤(图8)。
图5 侧方手术切口示意及随访时术后疤痕愈合情况。
图6 手术切除的病灶。
图7 侧方入路切除病灶后。 a,置入融合器;b、c、d,置入枕骨结节螺钉和C3侧块螺钉;d,行后路手术后置入椎弓根螺钉。
图8 术后病理图片。
术后未发现并发症,以软性颈托固定,2周后转入其它医疗单位继续治疗。术后3月逐渐恢复日常生活,6月后开始在保护下恢复工作,术后4年摄平片显示骨性融合(图9),CT证实融合坚固,肿瘤无复发(图10)。患者除轻度颈部活动受限外无其它不适主诉。
图9 术后随访4年时可见各结构序列好,cage及其它内固定物位置好。
图10 术后4年随访时,CT证实已获骨性融合。
【编者按】:寰椎,自身结构复杂、临近重要结构多,且解剖变异时有发生,历来被视为脊柱手术中的难点问题;首发在颈椎的肿瘤,无论良恶性均不多见。因此,此病例确属少见个案,而通过作者的描述,可以认为手术是相当成功的,包括血管造影在内的完善的术前检查、栓塞滋养血管减少出血、直接通过外侧切口切除病灶再辅助后侧切口完成内固定都是决定手术成败的重要因素。