http://www.dxy.cn/bbs/post/view?bid=147&id=14207662&sty=1&tpg=1&age=0
jhzxz2004:
1、结核性,从患者主诉来看,确实像结核性积液,但腹水为漏出液,且抗结核治疗效不佳,并且不会一下就出现大量腹水(一般为少-中等量,往往有分隔),建议用高频超声看看有无腹膜、胸膜或大网膜的增厚(一般超声医师如无临床提示,不会去注意,自报积液量多少,结核性或癌性积液往往增厚),如有可在超声引导下穿刺活检,将对诊断有很大帮助。所以结核性暂不考虑。
2、恶性淋巴瘤,患者发热、肝脾肿大、纵隔及后腹膜淋巴结肿大,都是淋巴瘤的典型表现,故恶性淋巴结还是要考虑,如后腹膜淋巴结肿大较明显,可在彩超引导下穿刺活检(由于其实时性,比CT引导更安全,更方便,经过空腹的胃肠一般没关系)。
3、肾源性,患者有脸部及下肢的水肿,多浆膜腔积液,以及后期的肾功能衰竭,都应该考虑,不知肾脏有无缩小,超声检查如何。
4、癌性积液 PET-CT等检查都做过,未发现实体瘤,如引起胸腹水及纵隔后腹膜淋巴结肿大,一般都晚期,应有原发灶情况(肺癌及食道癌多见),故一般不考虑。
5、缩窄性心包炎,布-加综合症等心血管疾病,有胸腹腔及心包腔积液,浮肿等,故也应考虑,超声检查有无体循环淤血,心包膜有无增厚及肝静脉血流情况,但淋巴结肿大无法解释。
6、结缔组织类病。
leej93:
淀粉样变?
绿豆糕加面包:
多发性淋巴瘤?
xiaoaidan:
怎么没有结核菌素试验检查结果的?
123310418:
想请问ALB多少?血钙多少?
结核的话骨髓不会是多克隆,而多发性骨髓瘤又是单克隆,感觉还是像淋巴瘤,支持详细依据略 。
心明眼亮:
结合病史及大家的精彩发言,我有以下考虑:
1.结核 该患者乏力、盗汗、低热、消瘦,且抗结核治疗有好转,均提示结 核可能.
2.血液系统疾病 (淋巴瘤) 患者长期低热、消瘦,纵隔及腹膜后淋巴结增大并出现胸水、腹水,提示疾病为恶性可能,但PET-CT并未发现实质性占位。故不除外淋巴瘤的考虑。请多次查骨髓象。
3.布-加综合征 肝脾肿大、腹水,是否静脉系统阻塞引流不畅所致?
chenlongxuan:
淋巴瘤。
多发性骨髓瘤。
meiqiangxie:
根据楼主提供的资料,考虑以下几种疾病可能性最大:
(1)恶性淋巴瘤,患者病程3月,胃纳差,长期低热,盗汗,消瘦,体重下降,肝脾大,纵隔和后腹膜淋巴结肿大,符合淋巴瘤的临床表现,尤其是一些不典型的恶性淋巴瘤,可考虑行纵隔镜检查取淋巴结活检明确诊断;
(2)结核 根据患者的临床表现似乎也支持结核的诊断,但结核的腹水或胸水多为渗出性,且诊断性抗结核的效果不佳,暂不考虑结核的诊断。
cellboy_ck:
我是一个血液科医生,这个病例我一开始主要考虑感染性疾病,特别是看到病人在抗结核治疗后体温正常,因此我主要考虑结核,没有想到后来会出现严重的肾功能减退,虽然最后诊断为POEMS,但是从我的专业考虑,这个病人有很多不能单纯用POEMS解释的地方。
第一:POEMS是多发性骨髓瘤的特殊类型,虽然广义上属于淋巴瘤的范畴,但是肿瘤热不是多发性骨髓瘤(MM)的临床特点,临床上很少看到MM出现非感染性发热。
第二:根据国外的统计,POEMS绝大多数为LAM轻链,而不是KAPPA轻链,而且意义未明的M蛋白在人群中发病率很高,不能凭固相电泳阳性就怀疑症状都是来源于M蛋白,当然在这个病例中可以用POEMS解释很多病情。
第三:临床上观察到的POEMS病例,大多数发病时有血小板增多的现象,贫血多不严重,甚至20%的病人有红细胞增多的表现,而且因为单克隆浆细胞的生长,造成正常浆细胞水平的下降,从而导致正常免疫球蛋白的下降,但是这个病人入院时Ig定量正常,即使在后期复查,也仅仅是IgG下降少许。因此不是非常典型。
第四:因为甲减特别是亚临床甲减在临床上的高发生率,因此甲减对于POEMS的诊断并不是很强有力的诊断标准,典型病人主要是表现为糖尿病和性功能低下。
第五:肾功能减退不是POEMS的突出表现
第六:POEMS进展很慢,大多数病程可以达到普通MM的4倍,而这个病人似乎进展很快,不符合典型的POEMS疾病表现,甚至快于很多MM病人。
综合以上分析,我认为这个病人不能诊断为POEMS,但是需要排除实体瘤的附癌综合症、系统性淀粉样变性、冷球蛋白血症和MGUS(意义未明M蛋白增多症)相关神经病变等。我认为病人结核的诊断还是很有可能的,一种情况是结核,之后因为抗结核药物引起肾功能减退,另外一种可能是一种肿瘤性疾病合并了结核感染,这种肿瘤既可以是淋巴系统的增殖性疾病,也可以是实体瘤引起的附癌综合症。
yilingao:
本人主要考虑有以下3点
1、结核
2、肿瘤
3、感染
建议做血培养且培养时间要长》10天 。
Drwhitejack:
我是学血液的,看见淋巴结肿大的病人心里就痒痒,说一说自己的意见。
患者低热、浮肿、蛋白尿、多浆膜腔积液、肝脾及多发淋巴结肿大,提示多系统损害。
可引起多系统损害的常见原因包括:感染(病毒常见)、结缔组织病、淋巴系统疾病、肾病、肝病、内分泌疾病。
内分泌已会诊排除;结缔组织病老年男性,风湿也查过,可能性不大;肝病:楼主就是感染科的了,没可能了就。
单纯用慢性感染解释多系统损害的话,有三种可能:1.多系统感染2.感染诱发免疫异常3.终末期MOF。本例病人只有激素治疗有效比较符合。可能性不大。
慢性肾衰合并结核或其他感染?患者浮肿,胃纳差,多浆膜腔积液,出血性胃炎,蛋白尿,(不知有无贫血、骨骼损害及电解质异常),激素治疗有效,停药后病情加重,部分符合慢性肾衰多系统损害表现;发热、肝脾淋巴结肿大可用感染解释,感染可加重病情,导致急性肾衰。
因骨髓活检见小淋巴样细胞,多克隆性,不支持恶性淋巴瘤骨髓浸润及白血病、骨髓瘤诊断。但多部位淋巴结肿大,尤其是纵隔、腹腔淋巴结肿大、脾大,还是不能排除淋巴瘤。不知LDH的情况。
从目前情况看,血液系统疾病中还有一种病可能心较大——原发性淀粉样变性。患者双下肢水肿、肝脾肿大、外周神经损害、血沉增快、M蛋白(IgA kappa)、蛋白尿(如果是蛋白轻链 即所谓本-周蛋白就更好)、出血性胃炎、皮肤损害,貌似POEMS。但本病诊断主要依据是活检,受累器官活检阳性率是很高的,但患者不易接受,齿龈活检阳性率也挺高。
患者进展为急性肾衰(从病情看应该是肾性的),激素治疗有效也支持。
这是在风湿版找到的
neversayno:
应该说,这个患者虽然带着“POEMS综合症“的诊断最后出院了(循环不稳定,腹水量大,患者不敢进食、喝水,也拒绝适当补液,肾脏替代只能尽量采用超滤等昂贵的方式,经济上的压力是非常大的),但正如上面大家的发言一样,还是有很多地方值得考虑的。
我们觉得POEMS综合症诊断应该是可以成立的,至于原因,上面已经提的很多,肿瘤也好,原发性淀粉样变性也好,都需要依据。动员他在做有创的检查非常难,比如淋巴结活检,比如皮肤活检,都没有成功,而且,这个病人浅表淋巴结肿大不明显,深部的淋巴结活检一般情况已不允许。肾脏活检更加是不可能的。
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