目录
NCCN非霍奇金淋巴瘤专家组成员
NCCN特别鸣谢
指南更新概要
慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）（CSLL-1）
滤泡性淋巴瘤（FOLL-1）
边缘带淋巴瘤（MZL-1）
胃MALT淋巴瘤（MALT-1）
非胃MALT淋巴瘤（NGMLT-1）
结内边缘带淋巴瘤（NODE-1）
脾边缘带淋巴瘤（SPLN-1）
套细胞淋巴瘤（MANT-1）
弥漫大B细胞淋巴瘤（BCEL-1）
伯基特淋巴瘤（BURK-1）
淋巴母细胞淋巴瘤（BLAST-1）
AIDS相关性B细胞淋巴瘤（AIDS-1）
外周T细胞淋巴瘤，非皮肤性（TCEL-1）
蕈样肉芽肿/Sezary综合征（MFSS-1）
原发性皮肤B细胞淋巴瘤（CUTB-1）
成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL-1）
原发性中枢神经系统淋巴瘤（见NCCN CNS指南）
华氏巨球蛋白血症（见NCCN多发性骨髓瘤指南）
免疫表型在成熟B细胞和T/NK细胞淋巴瘤鉴别诊断中的应用（NHODG-A）
肿瘤溶解综合征（NHODG-B）
非霍奇金淋巴瘤疗效标准（NHODG-C）
利妥昔单抗和病毒再激活（NHODG-D）
分类
讨论
参考文献
2009年中国版对比，主要更新内容包括：
新指南
ATLL-1
● 新增成人T细胞白血病/淋巴瘤指南。
总体改变
● 有关乙型肝炎病毒检测的脚注做出修订：无危险因素的患者检测乙型肝炎病毒表面抗原及核心抗体，有危险因素或既往有乙型肝炎病史的患者加测e抗原。
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
CSLL-3
● 治疗指征最后1项由"血小板计数<100×109/L"改为"血小板计数进行性下降"，并增加相应脚注"m"。
CSLL-4
● "年龄<70岁或虽>70岁但无严重合并症"改为"年龄<70岁或虽>70岁但无明显合并症"。
CSLL-C
● 抗生素预防第1项："如可耐受，考虑在患者治疗期间及治疗后"改为"如可耐受，对于接受嘌呤类似物和/或阿仑单抗治疗的患者推荐在治疗期间及治疗后"。
● 自身免疫性血细胞减少：ITP治疗药物新增"romiplostim"。
CSLL-D 4-1
● 无del（17p）的CLL
1 "二线治疗方案"改为"复发/难治性病例治疗方案"。
2 一线治疗方案及复发/难治性病例治疗方案删除嘌呤类似物。
3 年龄≥70岁患者的一线治疗方案中，CVP方案可联合或不联合利妥昔单抗。
4 复发/难治性病例治疗方案新增"长期缓解>3年"类别，这类患者推荐重复一线方案治疗直至获得短期缓解。
5 复发/难治性病例治疗方案中，短期缓解<2年的70岁或70岁以上患者的治疗方案修改如下：
◆ 新增"HDMP（大剂量甲泼尼龙）+利妥昔单抗"方案。
◆ 新增"苯丁酸氮芥±\u27900X尼松"方案。
◆ 新增"ofatumumab"单药。
◆ 剂量密集的利妥昔单抗由2A类推荐改为2B类推荐。
◆ 新增"苯达莫斯汀±\u21033X妥昔单抗"方案。
复发/难治性病例治疗方案中，短期缓解<2年的70岁以下患者，或虽≥70岁但无明显合并 症 患者的治疗新增"苯达莫斯汀±\u21033X妥昔单抗"方案及"ofatumumab"单药。
CSLL-D 4-2
● del（17p）细胞>20%的CLL
1 "二线治疗方案"改为"复发/难治性病例治疗方案"。
2 一线治疗方案新增"苯达莫斯汀"单药。
3 复发/难治性病例治疗方案新增"ofatumumab"单药和"苯达莫斯汀"单药；删除"CFAR（FCR+阿仑单抗）"方案。
滤泡性淋巴瘤
FOLL-2
● 临床随访时间改为"每3~6个月临床随访1次，或根据临床指征进行随访"。（同样适用于FOLL-3）
FOLL-3
● 对于初始治疗获得完全或部分缓解的患者，新增放射免疫治疗或利妥昔单抗作为巩固或维持治疗（见FOLL-B），或仅予观察。
FOLL-4
● 既往很少化疗或未化疗的患者获得部分缓解后，可考虑放射免疫治疗以作为治疗选择之一。
● 新增脚注u："单纯受累野放疗或单药治疗（包括利妥昔单抗）1疗程。"
FOLL-B 3-1
● 一线治疗新增"苯达莫司汀+利妥昔单抗"方案。
● 老年或体弱患者的一线治疗新增"放射免疫治疗"。
● "化疗后继以放射免疫治疗（1类）"由一线治疗改为一线巩固或维持治疗，并新增脚注g："含利妥昔单抗的诱导方案在放射免疫治疗作为巩固治疗中的充分作用尚不清楚。"
胃MALT淋巴瘤
MALT-1
● 临床检查项，某些情况下有助于诊断的检查新增"丙型肝炎相关检测"。（同样适用于NGMLT-1及NODE-1）
MALT-5
● 脚注p修改，指出内镜及影像学随访的最佳间隔期尚不清楚。在NCCN各机构，一般根据患者的症状决定是否进行内镜及影像学随访。推荐类别由2B类改为2A类。
● 删除脚注q，"随访内容包括重复诊断性检查，其中包括根据临床需要进行的影像学检查（取决于病变部位和临床表现）（约每6个月1次）。"
非胃MALT淋巴瘤。
NGMLT-1
● 脚注a：结外边缘带淋巴瘤的典型部位新增"乳腺、头颈、唾液腺"。
NGMLT-2
● I~Ⅱ期或结外病变（多个部位）的治疗新增对选择性病例进行观察，以及相应的脚注"l"。
● 临床随访改为每3~6个月随访1次，或根据临床指征进行随访。
脾边缘带淋巴瘤
SPLN-2
● 临床表现中，无症状的阐述部分，由"无血细胞减少症"改为"无进行性血细胞减少症"。
● 新增脚注e："可耐受的患者首选脾切除。"
套细胞淋巴瘤
● 删除"MIPI：套细胞淋巴瘤国际预后指数"全部内容。
MANT-A 3-1
● "一线治疗方案"改为"诱导治疗方案"，并进一步细分为"高强度治疗"和"非高强度治疗"。
● 非高强度诱导治疗方案新增"苯达莫司汀±\u21033X妥昔单抗"方案。
● 二线治疗方案：硼替佐米与克拉曲滨新增"±\u21033X妥昔单抗"。
● 新增脚注d："患者在巩固治疗前进行的诱导治疗通常应选择高强度诱导方案，但非高强度诱导治疗后进行大剂量巩固治疗也可能获得良好的长期结局。"
● 修改脚注e（原脚注d）：删除"但是尚未证实对总体生存期有益"。
弥漫大B细胞淋巴瘤
BCEL-1
● 新增"组织学"一项，分列了包括和未包括在DLBCL治疗流程图中的组织学类型。
● 新增脚注"a"。
● 新增脚注"e"。
BCEL-3
● 巨块型Ⅰ、Ⅱ期患者的诱导治疗中，6~8个疗程RCHOP所联合的局部区域放疗改为可联合或不联合。
● 脚注k（原脚注i）新增内容："最近有数据显示，IE期乳腺DLBCL有发生中枢神经系统白血病的风险。"
● 新增脚注m："RCHOP方案计划进行6个或8个疗程均可接受。如果计划RCHOP方案化疗6个疗程，则治疗反应不佳的患者可再增加2个疗程，但不应以是否获得CR（经PET-CT扫描确定）为依据。"（同样适用于BCEL-4）
BCEL-4
● 临床随访改为每3~6个月随访1次，或根据临床指征 进行随访。（同样适用于BCEL-5）
BCEL-B
● 新增原发纵隔B细胞淋巴瘤的诊断与治疗建议。
BCEL-C 3-1
● 新增左室功能不全患者的一线治疗方案。
● 不适宜大剂量化疗者的二线治疗新增"雷利度胺"单药，并删除"PEPC"方案。
● 适宜大剂量化疗联合自体干细胞解救者的一线治疗删除"miniBEAM"方案。
● 新增脚注b。
伯基特淋巴瘤
BURK-1
● 临床检查的基本项目中，HIV检测由2B类推荐改为2A类。
● 临床检查中，某些情况下有助于诊断的检查新增"PET-CT扫描"以及相应的脚注"g"，并增加"脑脊液流式细胞学检测"。（同样适用于BLAST-1）
● 脚注a做出修改，指出当DLBCL及伯基特淋巴瘤二者难以鉴别时，可对选择性病例进行指南推荐的高强度治疗。
BURK-A 2-1
● 低危、高危患者的联合方案：1 CODOX-M方案加注"标准或改良方案"。2 新增CALGB 9251方案。
● 低危-联合方案：1 CODOX-M注明3个疗程。2 剂量调整的EPOCH注明最少3个疗程，完全缓解后再进行1个疗程，并新增脚注b："研究资料中针对的是无中枢神经系统转移的患者。"
淋巴母细胞淋巴瘤
BLAST-2
● 初始治疗获得部分缓解的患者，推荐再次活检以确定疾病状况，并对活检阳性及阴性患者分别做出治疗推荐。
BLAST-A 3-1
● 更新"BFM强化方案"。
BLAST-A 3-2
● 新增"LMB-86方案"。
● HyperCVAD方案新增维持治疗，药物采用6-巯基嘌呤、甲氨喋呤、长春新碱及泼尼松（POMP方案）。
● 对于Ph染色体阳性ALL病例，HyperCVAD方案"应联合伊马替尼"。
● 删除"考虑予以24 Gy照射，预防中枢神经系统白血病（2B类）"。
AIDS相关性B细胞淋巴瘤
AIDS-2
● 伯基特淋巴瘤患者在一般状态良好的情况下，其剂量调整的EPOCH方案、CDE方案、及CHOP+大剂量甲氨喋呤方案可联合利妥昔单抗。
● 对于Castleman病相关淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤：
1 推荐方案新增"CDOP（环磷酰胺、脂质体阿霉素、长春新碱、泼尼松）"。
2 CD20阳性患者的化疗方案推荐联合利妥昔单抗。
外周T细胞淋巴瘤
TCEL-1
● 新增"组织学"一项，分列了包括和未包括在T细胞淋巴瘤治疗流程图中的组织学类型。
● 新增脚注c："AITL偶尔合并存在DLBCL，应进行EBV检测及适当的免疫组化检查。"
TCEL-3
● I、II期低危/低中危患者的联合化疗由6~8个周期改为4~6个周期。
● II期中高危患者以及IV期患者的联合化疗可"±\u25918X疗"，并加脚注i注明该放疗为针对有局部病灶的患者。
● 对于ALK阴性ALCL、PTCL NOS、AITL或肠病相关性患者，在诱导治疗获得完全缓解后新增"临床试验"作为治疗选择。
TCEL-B 2-1
● 一线治疗删除"EPOCH"方案。
● 新增"pralatrexate"单药作为二线治疗，对适合大剂量化疗的患者为2B类推荐，对不适合大剂量化疗的患者为2A类推荐。
● 适合大剂量化疗患者的二线治疗删除"miniBEAM"方案。
● 不适合大剂量化疗患者的二线治疗新增"环孢霉素"单药，但仅适于AITL患者。
● 新增脚注b。
TCEL-C
● 新增NK/T细胞淋巴瘤的诊断与治疗建议。
蕈样肉芽肿/Sezary综合征
MFSS-1
● 诊断一项中某些情况下有助于诊断的检查：
1 免疫组化检查新增"TIA-1、颗粒酶B、βF"。
2 新增一项检查："高危患者进行ATLL血清学或PCR检测。"
MFSS-A 3-1
● 作用于皮肤的治疗：
1 新增"局部咪喹莫特"。
2 局部类视黄醇新增"他扎罗汀"。
● 全身治疗：
1 A类：类视黄醇新增"阿维A"。
2 A类：HDAC抑制剂新增"romidepsin"。
原发性皮肤B细胞淋巴瘤
CUTB-2
● 新增脚注e："治疗期间不需要额外的影像学检查，除非有临床指征。"
● 新增脚注g："如不宜进行局部治疗或存在禁忌证，可予以观察。"
CUTB-4
● 原发皮肤B细胞淋巴瘤，腿型的初始治疗新增"临床试验"作为治疗选择。
NHODG-A
● 题目加注"应用时结合临床病理学"。
NHODG-A 8-1
● 进一步细分CD23阴性小B细胞：cyclin D1+、t（11；14）+诊断为MCL，cyclinD1-、t（11；14）-诊断为CLL。
NHODG-A 8-7
● 以下分型增加脚注e："少量MF病例为CD30+、CD4-、CD8+/-、TIA+。"：
1 原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增殖性疾病
2 亲表皮性，CD4-，CD8+ AECTCL
● CD30-，真皮及皮下组织，CD4+，CD56+ 病例增加一项鉴别诊断："考虑髓系肉瘤（可以为CD2+ CD7+ CD56+）。"
● 对于皮肤γδTCL，CD56+改为"CD56+/-"。
NHODG-D
● "利妥昔单抗和病毒再激活"的修订纳入了一些其他推荐，如："接受利妥昔单抗治疗的患者均进行乙肝表面抗原（HBsAg）以及乙肝核心抗体（HBcAb）的检测，"以及"任何HBsAg或HBcAb阳性的患者在抗肿瘤治疗的同时推荐进行经验性抗病毒治疗"。
● PML新增一项内容："诊断有赖于脑脊液的PCR检测，某些病例需进行脑活检。
下载链接：http://d.dxy.cn/detail/2324296
