Stewart Treves 综合征(ST 综合征)表现为因慢性淋巴管水肿所致的淋巴管肉瘤,常发生于乳腺癌患者行根治性乳房切除术后,也有部分发生于先天性疾病或继发于其他疾病的慢性淋巴水肿。下面就一例由 Pereira 医师发表于 Anais Brasileiros de Dermatologia 的典型病例做介绍。
病史
老年女性,79 岁,右上臂结节伴局部出血,就诊于皮肤科。
既往史:阿尔滋海默病;7 年前曾行根治性右侧乳房切除并淋巴清扫术,术后予以辅助放化疗;2 年前因宫颈癌行子宫切除术。
查体:右前臂在淋巴水肿基础上有一红斑结节,表面出血。
图 1. 右上肢表现
拟诊:化脓性肉芽肿、无色性黑色素瘤
治疗:病灶切除术,术后病理显示多灶性上皮样血管肉瘤,浸润皮肤及深部软组织,周围神经微浸润。
诊断:慢性淋巴水肿淋巴管肉瘤,行右上肢截肢术,保留近端肱骨。
图 2. 右上肢术后
3 个月后患者右上肢残端局部复发,再次行手术切除。
图 3. 右上肢局部复发
讨论
ST 综合征常发生于乳房切除术后 5-11 年。手术导致局部淋巴引流不畅,组织间液及淋巴液淤滞,加之早期乳腺癌患者术后常行辅助放疗,将直接导致局部 DNA 破坏,造成该综合征。
病灶最常发生于上臂,其次为前臂及肘部。一般通过血行转移,最常转移部位为肺和骨骼。诊断依靠病理检查,典型表现为血管走形和大小不规则,覆盖异型核深染的多形细胞,CD31 和 CD34 常阳性。
图 4. 病理表现(HE 染色 10X)
治疗主要为广泛截肢辅以放疗。对于无法手术切除或拒绝截肢的患者,可行化疗。ST 综合征预后较差,总生存大约在 15-30 个月,自然病程约 6 个月。局部复发率高,常需要进一步截肢。早发现早诊断尤为重要,对于行乳腺癌手术治疗的医生,应知晓 ST 综合征这一可能的结果。