难治性尿崩症

2011-08-29 00:00 来源:中国医学论坛报 作者:
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病因与治疗讨论

尿崩症的诊断与鉴别诊断

尿崩症的诊断


须综合考虑病史、实验室检查及禁-限水试验的结果。

须注意,尿崩症患者的多尿症状应与原发性烦渴症相区分。原发性烦渴是由于持续大量摄入自由水所致,在此情况下,多尿是机体的正常反应,此类患者的特征是血 钠浓度小于137 mmol /L。相反,无论是中枢性还是肾源性尿崩症患者的血钠浓度常高于142 mmol/L。尿崩症患者尿渗透压降低程度取决于其为完全性还是部分性尿崩症,而其尿渗透压常低于血浆渗透压。

禁水试验包括每小时测1次尿渗透压,及每2小时测1次血钠浓度和血浆渗透压。一般建议患者在试验前停止饮水2 ~ 3小时,但应避免整夜限水,以防出现严重脱水和高钠血症。

当出现以下情况时,可停止禁水试验,即① 尿渗透压>600 mosm/kg;② 虽然血钠浓度和血浆渗透压显著升高,但尿渗透压持续2~3小时不变;③ 血浆渗透压>300 mosm/kg或血浆钠浓度>145 mmol/L。

若患者出现情况② 或③,则可被诊断为尿崩症,但尚不能判断其为中枢性尿崩症还是肾源性尿崩症。

中枢性与肾源性尿崩症的鉴别

将10 μgDDAVP经鼻吸入或将4 μgDDAVP经皮下或静脉给药,在随后2小时内每30分钟测一次尿渗透压。中枢性尿崩症患者的尿渗透压会迅速发生改变,其中完全性中枢性尿崩症患者的尿 渗透压将至少上升至400~ 500 mosm /kg,不完全性中枢性尿崩症患者的尿渗透压将至少升高15%。相反,肾源性尿崩症患者的尿渗透压对外源性DDAVP无明显反应。

当经上述试验仍无法诊断时,可尝试测量血浆或尿ADH水平。若血浆或尿ADH水平随血浆渗透压增加而增加,则可排除中枢性尿崩症。虽然此方法听似简单,但 实际上并非如此。首先,检测ADH至少需2天;其次,ADH在体外环境中不稳定(即使血浆样本被储存在- 20°C亦如此),因此对不具备ADH检测能力的医疗机构,应谨慎对待外送化验的结果,因为其常不可靠。

中枢性尿崩症的治疗

治疗目标


中枢性尿崩症的治疗目标是控制多尿(尤其是夜间多尿),以使患者可获得充分的夜间休息。

在控制夜尿后,可增加药物剂量以控制日间多尿。须强调,由于具发生危及生命低钠血症的可能性,只要患者可通过摄入液体进行补偿且日常生活不受影响,可允许此类患者有轻度多尿症状,而不应过度治疗。

治疗药物

DDAVP是治疗中枢性尿崩症的首选药物,包括液态鼻喷剂(10~20 μg/d,一般每天吸入2次)、口服制剂和极少情况下经皮下或静脉给药。

与液态鼻喷剂相比,口服DDAVP片剂仅约有1/10~1/20的效力。除胃肠吸收差外,口服片剂的吸收速度还会受食物干扰,使用较麻烦和不易为患者接 受。使用时从0.05 mg开始(睡前服用),逐渐加量以控制多尿症状。一般情况下,完全性中枢性尿崩症患者的维持治疗剂量为0.1~0.8 mg/d,极少情况下可用至1.2 mg/d。

当不能经吸入或口服给药时,也可经皮下注射给药(1 μg/12h);在极特殊情况下,可使用静脉AVP制剂(即醋酸去氨加压素,1~2 μg/12~24h);需要注意的是,采用此两种给药方式时均须严密监测尿渗透压和血钠水平。

■回答转诊医师提问

1.如上讨论,该患者对治疗反应不佳的最可能原因是其所用口服DDAVP剂量不足和(或)其在进餐时用药干扰了DDAVP吸收。

2.患者具明确的中枢神经系统受损病史且为术后突发多尿症状,此外,其亦无任何可提示为肾源性尿崩症的证据,因此可明确诊断为中枢性尿崩症而无须进一步诊断。理论上,检查血浆或尿液AVP水平可确定诊断,该患者的AVP水平一定异常偏低。

3.在治疗方面,可继续加大口服制剂剂量直至有效治疗剂量,或改用等效DDAVP鼻喷剂。对该患者,我改用了液态DDAVP鼻喷剂(20 μg/d)控制多尿症状。

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编辑: 唐方

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