难治性尿崩症

病例

患者男性，35岁，因“多尿和急性肾功能衰竭”于2010年8月入院。

2009年下半年，患者被诊断为库欣综合征。在接受检查时，被发现脑垂体上有一产促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤，并于2010年5月接受了经蝶骨腺瘤切除术。术后，其血清皮质醇和二十四肽促皮质素水平回归至正常，然而却出现持续性多尿。患者被诊断为中枢性尿崩症，开始接受1-脱氨基-8-D-精氨酸-加压素（DDAVP）1 mg每晚口服治疗，并作为门诊患者定期接受家庭保健医师及肾内科医师随诊。

在治疗过程中，患者持续感到口渴严重，不断喝水仍觉不能解渴，每日尿量大且夜尿明显。DDVAP使用剂量被增加并维持至0.2 mg bid，但患者仍持续多尿。患者及其妻子均称患者坚持遵守医嘱服药。

在此次入院前几天，患者出现包括恶心、鼻充血和广泛肌痛等一系列症状，否认发热、寒战和腹泻。患者自发减少每日经口摄入量（包括液体入量）。

体格检查

血压92/48 mmHg，心率115次/分，呼吸20次/分，肺部听诊无异常，腹部无压痛，无水肿。

实验室检查

血钠153mmol/L，血钾6.2mmol/L，血氯102mmol/L，碳酸氢盐32mmol/L，血尿素氮（BUN) 20mmol/L（56mg/dl），血肌酐268μmol/L（1.9mg/dl，其基础血肌酐为79.6μmol/L）。复查清晨（8点）皮质醇为11 μg/dl，ACTH为22pg/ml。

治疗

入院后，患者接受肠外等渗液、自由水和DDAVP治疗。两天后，其血清电解质水平恢复至正常，血肌酐水平降至79.6μmol/L（0.9 mg/dl）。

提问

1. 尽管患者接受了门诊治疗，为何其仍存在持续性多尿？

2. 对于中枢性尿崩症的诊断是否应做更多检查以确定诊断？

3. 如何有效治疗该患者？

病情分析

中枢神经系统手术（尤其鞍区手术）常易致水、电解质及渗透压调节紊乱。

克里斯托夫（Kristof）等以57例经蝶窦行垂体腺瘤切除术患者为对象的前瞻性研究显示，75.4%的患者术后出现水和电解质紊乱。其中，31例出现与中枢性尿崩症相关的高钠血症，21例出现与抗利尿激素分泌失调综合征（SIADH）相符的低钠血症，9例发生中枢性尿崩症并随后出现与SIADH相关的低钠血症。

与既往回顾性研究一致，该前瞻性研究显示，中枢性尿崩症常发生于术后2～3天内。虽然大多数患者在术后两周即可恢复，但仍约有18%的患者术后多尿症状会持续3个月。导致术后易发生水和电解质紊乱的危险因素有肿瘤较大或肿瘤具内分泌功能，以及患者较年轻等。