基本病史:女性,20岁,在18个月大时诊断为自闭症和智力迟钝,目前发生多次抽搐现象,可能为癫痫发作。行磁共振检查结果如下:
诊断:蝶窦粘液囊肿
病例要点
发生在蝶窦的粘液囊肿与其他鼻窦相比较少,成人比儿童常见;
蝶窦是多个重要结构的交叉点,理论上在此部位发生的病变可以引起多种并发症,但在临床上以头痛和视力变化最为常见;
内镜引流是治疗的首选方法。
病例学习
粘液囊肿是窦腔内粘液充填的一种良性膨胀性病变,最常见于额窦。蝶窦粘液囊肿比较少见,发生率仅为1%~2%。很多学者发现粘液囊肿在额窦较筛窦常见,而上颌窦和蝶窦很少见。蝶窦囊肿成人多见,这可能与晚期窦腔的成熟有关。
蝶窦粘液囊肿的病因不明,但一般认为与炎症、外伤、手术等导致的窦腔口堵塞有关。根据Soon等人在2010年的研究发现,这些粘液囊肿可为放射治疗的后遗症,在放疗后的病人中很常见。
蝶窦是多个重要结构的聚焦点,其中包括第II~VI对颅神经,海绵窦,颈动脉,垂体,硬脑膜等,因此在此处的病变可能发生多种相关的并发症。然而这些粘液囊肿一般向前外侧膨胀,常累及筛窦的后部和框尖。
最常见的临床症状除了头痛,还有视力障碍,一般为动眼神经麻痹导致的视力缺失。此病变较少累及蝶鞍,海绵窦,鼻咽,后鼻孔以及脑组织和硬脑膜等,所以由这些部位引起的相应的症状较为少见。
尽管发生在蝶窦内的粘液囊肿不常见,但是其发生机理与其他鼻窦相似,例如当囊肿内压力增高时,会压迫邻近的骨质发生改变。另外,像额窦一样,蝶窦的骨质重塑能力较差,当囊肿压迫骨质时会发生类似于骨质侵蚀的改变,其实这种骨质是完整的,只是因为压迫造成骨质膨胀和变薄改变。
与其他鼻窦粘液囊肿一样,CT和MRI检查时会因囊肿的流动性和蛋白含量而出现不同的征象。当流速较快,蛋白含量较低时,在CT上表现为低密度,磁共振上为长T1长T2信号改变。当囊肿蛋白含量增高时,CT上密度增高,MRI表现为中低信号。
注入对比剂后,囊肿不强化,边缘可呈轻微强化或不强化。这种强化方式可以与其他肿瘤进行鉴别开来:如脊索瘤,颅咽管瘤,垂体肿瘤,动脉瘤,和颅底转移瘤等。当囊肿边缘出现较为明显的强化改变时,常提示伴有感染。
蝶窦粘液囊肿治疗一般采用经鼻-蝶窦通路引流术或颅骨切除术。微创内窥镜手术是治疗的首选,并且术后并发症较少。
影像学成像对于临床医生的治疗提供了重要的依据。粘液囊肿的蛋白含量的确定可以提示病变的可引流性。准确定位邻近视神经及其他重要组织如颅内血管可以在手术过程中有效避免对神经及血管的损伤。