病例
一名62岁肥胖女性(BMI:44kg/m2)施行肥胖手术前显示有轻微的低磷血症(2.4 mg/dL;正常值范围,2.5 mg/dL-4.7 mg/dL)及高钙血症(10.5 mg/dL;正常值范围,8.1 mg/dL–10.4 mg/dL)。骨密度测定显示严重的腰椎骨质疏松。PTH值为188 pg/mL(参考值范围,12 pg/mL -72 pg/mL)。
在以上的检查下,推断最有可能的诊断是由一孤立结节导致的原发性甲状旁腺功能亢进症。但是,颈部超声及99mTc-MIBI闪烁扫描均没有显示甲状旁腺腺瘤。11C-MET PET/CT显像在左颈部食管后壁上表现出一高焦点摄取量(SUVmax = 5.5)(见图1)。超声内镜证实在食管背侧面有一3.5cm、椭圆形的结节,但是没有浸润到食管壁层。
图1,PET/CT显像在左颈部食管后壁、甲状软骨水平上表现出一高焦点摄取量(SUVmax = 5.5)
由异位的食管后甲状旁腺腺瘤引起的原发性甲状旁腺功能亢进的可能性诊断是手术切除结节的指证。沿着左胸锁乳突肌前缘做一侧颈部切口(见图2)。移开肩胛舌骨肌,经颈脏器筋膜中部进入颈动脉鞘。在食管侧后壁、甲状软骨的水平发现一4cm的结节并且被切除(见图3)。
切除结节后15分钟,PTC从术前值迅速下降——175 pg/mL减低到25 pg/mL。冰冻切片显示为甲状旁腺组织,病理分析确定为甲状旁腺腺瘤的诊断。术后没有并发症。5个月后,患者接受了腹腔镜近端胃旁路手术治疗肥胖症。甲状旁腺切除术后3年,患者无症状;血钙值在正常值范围,BMI为23kg/m2。
图2,患者摆放体位使颈部皮肤紧致,下巴转向右侧。沿着左胸锁乳突肌前缘做一侧颈部切口
图3,术中的照片:a,整个切除的腺瘤;b,食管;c,颈椎;d,颈静脉
讨论
此甲状旁腺腺瘤的案例令人感兴趣的包括四点:腺瘤位于食管后,Met-PET/CT及超声内镜的联合诊断,病态肥胖对决策的影响,还有不同寻常的手术入路。
下面详细叙述这四点
食管后的甲状旁腺腺瘤很罕见,只占异位的甲状旁腺腺瘤的3%。尽管大部分的腺瘤位于正常的解剖位置,但是多种异位的情况也有报道。最常见的异位位置有胸腺内、甲状内软骨、后纵隔中食管外侧面及颈动脉鞘内。
从临床观点上看,由于独特的影像学能够提供精确的诊断,因此大大地简化了手术。颈部超声和99Tc-MIBI闪烁扫描是定位术前孤立腺瘤的首选手段。两者联合阳性预测值为90%。99Tc-MIBI闪烁成像也可以定位移位的腺瘤。
但是,颈部超声及99Tc-MIBI闪烁扫描没有显示上述患者的腺瘤。引人注目的是,Met-PET/CT是第一个被研究的能够提供显示关于甲状旁腺腺瘤存在及位置的精准信息的手段。1994年Hellman学者等人再次施行甲状旁腺腺瘤手术时描述了Met-PET/CT的使用,但是直到2010年相关临床经验仅受限于少数的患者。
术前第二次检查行不常用的Met- PET/CT在不寻常的部位显示出摄取量可助于诊断。由于食管后显示的异常摄取量,因此又施行了超声内镜,从而确认了诊断。故在这个案例中,超声内镜和PET-CT显示了调和性的结果。
但是,此种调和性是由不同寻常的联合才取得的:Met-PET/CT联合超声内镜代替了99Tc-MIBI 闪烁扫描及颈部超声。
患者的病态肥胖及减肥手术都对临床管理产生显著的影响。由于胃旁路手术可影响PTH及维生素D的代谢,骨密度的降低,肾结石发病率的增加,因此术前必要进行严密的检查。即使当超声和99Tc-MIBI闪烁扫描显示正常,可考虑进一步施行Met-PET/CT。
在这个案例中,骨质疏松症正是手术治疗无症状性甲状旁腺亢进的指证;但是,在我们看来,减肥手术也是手术治疗原发性甲状旁腺亢进的另一种相关指证,这主要是鉴于骨质疏松症及肾结石的发病机制与预计术后难于处理钙及维生素D代谢的协同效应。
手术入路的选择不同于通常所采用的甲状旁腺腺瘤入路。腺瘤在正常的解剖位置上时,手术可通过横向前颈部切口。在此案例中,入路选择了沿左胸锁乳突肌前缘做一侧颈部切口。此种切口也常用于Zenker’s 憩室切除术。
实际上,甲状旁腺的手术在腺瘤大小为4cm左右及定位位于食管后时与Zenker’s 憩室切除术相似。侧颈手术入路的优点是能过快速且安全的暴露出食管的侧面。正面视野即可确定气管食管沟,故降低了常见的神经损伤;术中探查食管的背后部即容易又安全。
在此手术中,确认腺瘤并切除只用了30分钟。术中PTH与术前基线相比下降了75%,冰冻切片显示为甲状旁腺组织并确认术前食管后腺瘤的诊断,从而有助于正确的切除腺瘤。