恶性胸腺瘤是起源于前、上纵隔的比较少见的肿瘤。根据WHO分期,B3型胸腺瘤主要由轻度异型性的上皮细胞组成,因此,有人形容为分化良好的胸腺癌。临床表现为好侵犯纵隔组织。手术是治疗胸腺瘤的的主要方法。意大利罗马大学的Tiziano De Giacomo教授等在最近出版的EUR J CARDIO-THORAC报道了1例胸腺瘤侵犯右心房的病例。
患者,男,41岁,就诊时存在明显的呼吸困难和上腔静脉(SVC)综合征。11年前患“霍奇金淋巴瘤”,经化疗后完全缓解。CT示:纵隔存在一9.1x8.3x8.2厘米的肿块,肿块内见不均匀强化和坏死出血区,肿块显著压迫右心房,没有证据表明侵犯SVC,伴随几条侧支循环,双侧胸腔积液(图1)。放射学表现不支持淋巴瘤;然而,肿块针刺活检示肿瘤细胞,可能为胸腺来源。胸水细胞学检查未见恶性肿瘤细胞。
图1:术前胸部CT示肿瘤直接侵犯右心房。
手术采用胸骨正中切口。肿块位于前、中纵隔,与右肺门紧密粘连,侵犯心包和右心房并包裹右膈神经。SVC和下腔静脉(IVC)未侵犯。双侧胸腔探查胸膜及肺未见病变。右中、上肺与肿块部分粘连但未受侵犯,用钝性和锐性分离法逐渐与肿块分离。
体外循环插管于SVC、升主动脉和右股静脉。阻断SVC和IVC,打开右心房(RA)。心房壁完全侵犯但心腔内未见肿瘤生长。整块切除肿块,切除RA及部分心包和肿瘤侵润的部分右膈神经。术中采用冰冻切片确保边缘无肿瘤侵犯。采用牛心包补片重建心房壁(图2)。由于没有发生心脏疝的风险,所以没有必要重建心包。
图2:术中用牛心包重建右心房。
术后患者顺利康复。术后病理示:分化良好的胸腺癌(WHO B3型),心房切缘阴性,胸腔积液细胞学阴性;因此最后分期为Masaoka分期Ⅲ期。术后行辅助放化疗。术后12个月未见复发,具有良好的心功能且继续口服抗凝药。
对于胸腺瘤尽可能完全切除肿瘤组织是最重要的预后因素,局部晚期病例也是如此。事实上,对III期和IV期肿瘤,不完全切除的生存和复发率可显著恶化。对于无法完全切除或复发的胸腺瘤可采用诱导化疗,从而对完全切除有帮助。对于病情较重,无法化疗的患者积极的手术有助于改善症状和延长生命。