治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学 （EBM） 显示糖皮质激素加环磷酰胺 （CYC） 联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或/和肾功能衰竭。
1. 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg•kg-1•d-1。用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；甲基泼尼松龙1.0 g/d 3天，第4天改口服泼尼松1.0~1.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量。
2. 免疫抑制剂
（1） CYC：通常给予每天口服CYC1.5 - 2 mg/kg，也可用CYC 200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予CYC 1.0g冲剂治疗，每3～4周一次，同时给予每天口服CYC100mg。CYC是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药后患者能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制等。循证医学显示，CYC能显著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
（2） 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤（商品名依木兰）为嘌呤类似药，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代CYC。一般用量为1～ 4 mg.kg-1.d-1，总量不超过200 mg/d。，但需根据病情及个体差异而定，用药期间应监测不良反应。如CYC不能控制，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
（3） 甲氨蝶呤 （MTX）：MTX一般用量为10～25mg，一周一次，口服、肌注或静注疗效相同，如CYC不能控制可合并使用之。
（4） 环孢霉素A（CsA）：作用机理为抑制IL-2合成，抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3～5mg/kg/d。
（5） 霉酚酸酯：初始用量1.5g/d，分3次口服，维持3月，维持剂量1.0g/d，分2～3次口服，维持6～ 9月。
（6） 丙种球蛋白：静脉用丙种球蛋白（IVIG）通过Fc介导的免疫调节作用，通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成，抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用，剂量为300～/kg/d，连用5～7天。
3. 其他治疗
（1） 复方新诺明片（trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co）：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗（2～6片/日），认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎，约6%的WG患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎，并可成为WG的死亡原因。
（2） 生物制剂：新近临床研究发现TNF-α受体阻滞剂（Infliximab，商品名Remicade和Etanercept，商品名Enbrel）与泼尼松和CYC联合治疗能增加疗效，减少后者的副作用；对泼尼松和CYC治疗无效的患者也可试用TNF-α受体阻滞剂，能收到理想的疗效，但最终疗效还需要更多的临床资料。
（3） 血浆置换：对活动期或危重病例，可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。
（4） 急性期患者如出现肾衰则需要透析，55%～90%的患者能恢复足够的功能。
5. 对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
【预后】
韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐升高是预后不良因素。此外，ANCA的类型对治疗的反应和预后似乎无关，但有抗PR3抗体的患者若不治疗有可能病情更活动，进展更迅速。故早期诊断、早期治疗、力争在肾功能损害之前给予积极治疗，可明显改善预后。
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