患者，男，69 岁，既往长期饮酒史，因「反复腹胀 1 月余」于 2020-07-31 入院。
患者 1 月余前无明显诱因下出现腹胀，伴纳差、乏力，无发热、腹痛等不适，于外院就诊，诊断为「酒精性肝硬化」，予利尿、护肝等治疗，患者腹胀无明显好转，并出现尿色加深，为求进一步诊治来我院，拟「酒精性肝硬化失代偿期」收住入院。
查体：T 36.8℃、P 60 次/分、R 18 次/分、BP 109/74 mmHg，神志清，精神软，皮肤巩膜黄染，未见肝掌蜘蛛痣，浅表淋巴结未及明显肿大。
双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝区叩痛 (-)，胆囊未触及，莫菲氏征阴性；移动性浊音 (+)。双下肢无水肿，神经系统查体无殊。
入院后进一步完善相关检查，血常规+ CRP：WBC 5.9*109/L，HGB 176 g/L，PLT 70*109/L，CRP 11.3 mg/L；PT 19.2S；
生化：ALB 29.3 g/L，GLB 26.8 g/L，ALT 100U/L，AST 170U/L，TB 67.8μmol/L，DB 32.7μmol/L，Cr 69.4μmol/L；
病毒性肝炎检测、肿瘤标志物、ANA、TNI+BNP 等检查未见明显异常，腹部 B 超：腹腔内可见液性暗区，右下腹暗区前后径 42 mm，左下腹暗区前后径 34 mm（图 1）。
图 1
结合患者长期饮酒史、临床表现及辅助检查结果，「酒精性肝硬化失代偿期」诊断明确，排除禁忌后予行腹腔穿刺放腹水治疗，腹水常规：WBC 160 个/μl，腹水生化：PRO 1920 mg/dl，李凡他试验阴性，治疗上予补充白蛋白、利尿、降酶退黄、特利加压素降低门静脉压力等治疗。
经上述治疗后患者腹胀较前加剧，复查生化：ALB 34.4 g/L，ALT 52 U/L，AST 97 U/L，TB 156.6 μmol/L，DB 114.8 μmol/L；复查腹腔 B 超：腹腔内可见液性暗区，左侧腹暗区前后径约 59 mm，肝肾隐窝暗区前后径约 54 mm，下腹暗区前后径 95 mm（图 2）。
图 2
患者首次出现的肝硬化腹水，腹水检查提示漏出液，但对常规治疗应答不佳，予行全腹部增强 CT 排除门静脉血栓，结果：肝 IV 段静脉期强化灶，肝岛或肿瘤性病变，建议 MR 增强进一步检查（图 3）。
图 3
遂予完善肝脏增强 MR：肝硬化，腹水，肝内多发斑片异常强化灶，考虑肝病改变可能（图 4）。
图 4
鉴于患者肝脏表现出典型的「地图状」、「花斑样」强化，追问病史，患者诉 2 年前因全身疼痛开始用「土三七」泡酒，并间断服用（图 5）。
图 5
考虑「肝窦阻塞综合征」，立即予抗凝治疗，并排除禁后予行经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）。术后继续予抗凝治疗，患者腹胀明显改善，复查腹水消退（图 6），黄疸逐步降至正常。
图 6
肝窦阻塞综合征，又称肝小静脉闭塞病，是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病，病因以服用土三七和造血干细胞移植最常见。主要临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝大。
诊断推荐「南京标准」：有明确服用含吡咯生物碱植物史，且符合以下 3 项 [腹胀和 (或) 肝区疼痛、肝大和腹水，血清 TBil 升高或其他肝功能异常，典型的增强 CT 或 MRI 表现（肝脏弥漫性肿大，平扫显示肝实质密度不均匀；静脉期和平衡期肝实质呈特征性「地图状」、「花斑样」不均匀强化）]，或通过病理确诊，同时排除其他已知病因所致肝损伤。通过病理确诊需要有典型病理表现：肝腺泡Ⅲ区肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落，肝窦显著扩张、充血。
对症支持是肝窦阻塞综合征的基础治疗。急性期/亚急性期患者排除禁忌证后应尽早给予抗凝治疗，抗凝治疗 2 周后通过临床表现、肝功能、影像学检查结果评估效果，如治疗有效，继续抗凝至 3 个月以上；如治疗无效，停止抗凝，考虑其他治疗措施如 TIPS 或肝移植。
