为了推进合理临床实践的广泛应用，意大利血液学会(SIE)、其下属的SIES学会（意大利实验血液学会）及 GITMO （意大利骨髓移植研究组）共同建立血液学领域的相关指南。本文中研究者报道了T/NK细胞淋巴瘤（不包含成熟T细胞白血病）的管理推荐。
采用 GRADE（推荐、评估、发展以及评价的等级）体系，研究者对需就证据进行关键评价的关键临床问题建立了循证推荐。对于证据-孤儿问题则采用共识方法。
结果显示，推荐六个疗程的CHOP或CHOEP化疗用于淋巴结、肠道和肝脾T细胞淋巴瘤的一线治疗（证据等级：低级；推荐力度：弱）。除ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤和老年患者不适合外，推荐高剂量化疗巩固治疗（证据：低；推荐力度：弱）。推荐50 Gy放疗用于局部淋巴结外T/NK细胞淋巴瘤鼻型一线治疗（证据：低；推荐力度：强），推荐含左旋门冬酰胺酶的化疗方案用于全身性疾病患者的治疗（证据：非常低；推荐力度：强）。
从本试验结果来看，对于成人 T/NK细胞淋巴瘤，GRADE方法适用于有限数量的关键治疗问题。对于其他关键问题，由于缺乏评价依据，基于共识方法做出推荐。
问题一：诊断要求（基于共识的推荐）
- NK/T细胞淋巴瘤的病理学诊断需要临床数据、形态学、免疫组织化学、流式细胞仪检测细胞融合、病理诊断及分子生物学等一系列证据。这个复杂的多标准诊断路径可检出高风险疾病，阿伯丁大学举出了5个误诊的例子，可从2014年4月16日http://annonc.oxfordjournals.org/ 下载。
- 强烈推荐组织样本转疹至技术水平更高的国家医学中心进行检验。首要的诊断靶标是对特定T细胞群的肿瘤特性予以评估。D5和CD7是最常见的缺陷标志物，推荐使用更大的标志物集（从 CD2 到 CD8抗体）。
- 对于T细胞淋巴瘤，必须出现一系列病理学特征才进行相应的预后和治疗。这些特征是以免疫组织化学和分子学特征为基础。
- T细胞受体（TCR）抗体的β和γ链可分别有效用于αβ和γδ源T淋巴瘤的甄别。ALK蛋白抗体是鉴别诊断ALK +和ALK间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的关键。
- 除免疫组织化学染色之外，检出TCR基因出现克隆性重排是鉴别诊断部分淋巴结受累的外周T细胞淋巴瘤和副皮质区T细胞增生的关键。
- 侵袭性免疫组织化学标志是更好地描述上述淋巴瘤预后分类特征的关键。修订后的PIT（PTCL的预后指标，不另外注明）收录了 Ki67 标志， Ki67率高于80%即可取代BM。
- 推荐检验EBV。对于鼻PTCL患者的BM样本应行EBER检查，以确定是否存在EBER阳性细胞，后者可能代表着预后较差。
问题二：预治疗评价和分期的要求（基于共识的推荐）
推荐
- 诊断为PTCL后，可有效用于分期和预后评估的常见临床指标如下：体格检查和性能状态评估；血常规检查；生化检查（肝、肾功能检查，LDH，血清总蛋白，protidogram）。
- 骨髓环钻活检，CT动态增强扫描，除了早期（I期和IIA期）蕈样肉芽肿，应进行咽淋巴环耳鼻喉检查。对于淋巴结PTCL，预治疗评估应包括：血清免疫球蛋白测定法和直接抗球蛋白试验。
- 对于肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL），预治疗评估还应包括：检验腹腔疾病和上回肠结肠镜检查与随机活检。
- 不常规推荐使用18FFDG PET/CT扫描。然而，对于鼻型PTCL患者，推荐使用PET扫描，因为它有助于分期和治疗计划信息的描述。
- 对于红皮病型皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL），外周血淋巴细胞瘤应行T细胞相关抗原（CD2、CD3、CD4、CD7、CD8和CD26）评价。
- 除CTCL外，所有其他形式的PTCL， Ann Arbor分期应用于确定疾病的扩展范围。对于CTCL，可使用ISCLEORTC系统代替。
- IPI预后指标也可应用于淋巴结PTCL。对于PTCL，可以应用一个特异性的韩国IPI（KIPI）预后指标。PIT预后指标可用于PTCLNOS。
问题三，淋巴结T细胞淋巴瘤，肠和肝脾T细胞淋巴瘤的一线治疗（基于证据的推荐）
推荐
- 强烈推荐已进入临床试验的新型和实验药物用于PTCL患者的治疗。
- 年龄在65岁或更年轻的淋巴结、肠或肝脾T细胞淋巴瘤患者，除ALK+ALCL外，推荐6个疗程的CHOP或CHOEP（诱导期）序贯ASCT（巩固期）治疗。
- 对于IPI评分低于3分的ALK+ALCL患者，推荐诱导期应用6个疗程的CHOP或CHOEP，巩固期不推荐治疗。
- 对于65岁以上的患者，CHOP或CHOP类似的方案是第一治疗选择。对于适合强化化疗的患者，可考虑使用年轻患者的疗法。
2014年4月16日，阿伯丁大学。下载网址：http://annonc.oxfordjournals.org/
问题四：结外鼻型PTCL的一线治疗（基于证据的推荐）
推荐
- 鼻型PTCL的治疗因疾病累及范围的差异而不同。局限性疾病患者应尽早接受至少50Gy剂量的放疗，靶区为肿瘤与周围结构。证据不足以支持常规CT同时或序贯RT。
- 全身性疾病患者应接受含有L天冬酰胺酶的方案。SMILE方案已证明可取得最好的结果，然而毒性也不可忽略。
- 第一次完全缓解期间可考虑使用自体造血干细胞移植。
- Bulky或残留疾病区域应接受RT。
2014年4月16日,阿伯丁大学。下载网址：http://annonc.oxfordjournals.org/
问题五：脂膜炎的一线治疗（基于共识的推荐）
推荐
- 对于局限性疾病患者可推荐减瘤手术后放疗（20到30Gy）。
- 对于多个不连续病灶患者，可推荐使用类固醇脉冲疗法（0.60.7毫克/公斤/die共10天，每月强的松或等效治疗）。
- 对于高肿瘤负荷的患者，可推荐六个疗程的单一化疗加吉西他滨或PEG阿霉素。
问题六：晚期CTCL的一线治疗（基于共识的推荐）
推荐
- 强烈推荐全身皮肤电子束增强照射(TSEBI)+/用于晚期皮肤T细胞淋巴瘤治疗。
- 对于TSEBI不能发挥稳定效应的患者，单一化疗是一种替代性选择。
- 多种药物可用于此适应症（吉西他滨，阿霉素聚乙二醇，vorinostat，罗米地辛，地尼白介素-2，贝沙罗汀），但没有证据表明任何一种药物有优越性。
- 推荐难治性或复发性患者在一线全身性治疗后使用贝沙罗汀，也可应用于经 TSEBI或CT一线治疗后至少病情稳定的患者人群。
- 如果可能，即可推荐使用进入临床试验的在研药物。
- 一线治疗后出现反应的年轻患者（至少某些病例）可考虑行造血干细胞移植治疗。
问题七：一线治疗后反应的监测（基于共识的推荐）
推荐
- 对于PTCL，应在三个周期的化疗后予以重新评估以定义原发性、难治性疾病。
- 对于PTCL鼻型患者，应在2个周期的SMILE方案治疗后予以重评估。
- 治疗期间应进行EB病毒DNA定量检测，以评估治疗结果。
- 对于CTCL，在完成6轮的TSEBI治疗或3轮的单一化疗后应进行重新评估。
2014年4月16日，阿伯丁大学。下载网址：http://annonc.oxfordjournals.org/。13 PET/CT扫描是PTCL早期反应的评价工具，但因为没有有效的经验证过的报告规则，因此它不应应用于临床试验外。
问题八：无反应或复发患者的治疗（基于共识的推荐）
推荐
- 对于难治性或复发性PTCL（不包括ALC），推荐以铂类为基础，以异环磷酰胺为基础，包含吉西他滨的化疗，pralatrexate，罗米地辛，或苯达莫司汀治疗。目前的证据不足以在这些药物中作出优先选择。
- 对于难治性或复发性间变性大细胞淋巴瘤，应优先选择CD30（brentuximabvedotin，一种抗体-药物的缀合物）单克隆抗体治疗。
- 对于化疗敏感的患者应该接受 alloSCT巩固治疗。若缺少供体，则使用ASCT。
- 对于不适合移植的患者，不推荐使用新药治疗，但患者可考虑入组临床试验治疗。
