病例简介：
患者，女，15 岁，常感头晕，无力，阴道流液。体温>39度，血红蛋白 70 g/L。
妇检：阴道口被一拳头大的赘生物堵住，如一串葡萄般脱出阴道口
触诊：赘生物的根部在宫颈深处。
看到这里，你的第一反应是什么？
宫颈息肉 ？or 粘膜下子宫肌瘤？
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花样年华遭遇晴天霹雳
有人说，命运总是在人最没有防备的时候当头棒喝。
小静（化名），15 岁，在很长的一段时间内，她经常感到头晕、无力，阴道还常常莫名流液……
同时，小静还出现了发热症状，体温超过 39 度；血红蛋白只有 70 g/L，而正常人的是 120 g/L。
经过检查，发现女孩的阴道口被一拳头大的赘生物堵住，如一串葡萄般脱出阴道口。
触诊后，发现小静这串赘生物的根部在宫颈深处。
凭借多年的临床经验，我意识到，小静的病情十分特殊，立即为她安排了急诊入院。
很快，病理活检的会诊结果出来了，小静的赘生物为「宫颈胚胎源性横纹肌肉瘤」。
竟然是恶性肿瘤！
横纹肌肉瘤是继神经母细胞瘤和肾母细胞瘤后第三大儿童恶性肿瘤，也是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，可以生长在身体的任何部位。
由于临床表现多样化，发病在宫颈的病例并不多见，目前国际上没有统一的诊疗规范。
在女性生殖道中，胚胎性横纹肌肉瘤最常累及婴幼儿的阴道，发生于子宫颈者极其少见。
女性宫颈及阴道内肿瘤表现为息肉状或葡萄状的突出物等，容易被漏诊，误诊。
且肿瘤进展迅速，转移早且广泛，恶性程度高，所以早期诊断与治疗尤其重要。
全子宫+附件切除？这无疑是致命打击
文献有报道对于患者采用全子宫+双侧附件切除甚至淋巴结清扫，但是这样的治疗方式后患者虽然可以生存但丧失了生育功能。
也有文献报道可以采用局部病灶切除加术后化疗。
这么年轻的孩子，失去生育力，意味着她将失去未来美好的憧憬。
寻找最优化最合理的治疗方案
经过充分评估，决定尝试为小静施行「宫颈部病灶切除 + 右侧卵巢输卵管切除 + 卵巢组织皮质冻存」。
7 月 11 日，复旦大学附属妇产科医院妇科部副部长汪清为小静实施了宫颈部病灶切除术。
图片来源：复旦大学附属妇产科医院
「孩子肿瘤的蒂部在宫颈处，而且肿瘤有 10 cm 大，影响了正常的解剖视野，因此要准确切除病灶及附近组织是一个困难。」
关键的手术一关，不仅考验着医生的技术，还十分考验整个团队的协作和耐心。
随后，实施了经脐单孔腹腔镜下的右侧卵巢输卵管切除术。
整台手术结束，小静的身上看不出一点疤痕。
化疗后该如何保留生育功能？
取出的是健康的右卵巢组织，经过特殊处理按严格条件冷冻保存在了上海市人类生育力保存中心。
为了最大程度降低术后肿瘤复发风险，我们选择 VAC 联合化疗方案。
需要注意的是，化疗方案中的环磷酰胺属于生殖毒性高风险的化疗药物，可以破坏增殖期细胞和未发育的卵母细胞。
因此为了尽量减少化疗药物的生殖毒性，我们通过化疗前予以GnRH-a 抑制下丘脑-垂体-卵巢轴，产生降调作用，诱导卵巢静止，减少原始卵泡发育成为分裂活跃的成熟卵泡细胞，降低卵巢对于化疗药物的敏感性。
那么，小静未来如何才能走上她生育、成为母亲的生活轨迹呢？
「等到小静的化疗完全结束，将为她进行会全面评估，如果保留体内的卵巢组织受到了损伤，或者小静出现了早衰症状时，冷冻的健康卵巢组织将进行解冻再重新植回体内」
小静将和大多数女孩儿一样，读书、工作、恋爱、结婚，拥有成为母亲的机会和希望。
「尽量不让孩子留下遗憾，她的人生才刚刚开始。」
图片来源：复旦大学附属妇产科医院
据了解，华克勤教授团队近年来针对妇科良恶性肿瘤、生殖道畸形等的保留生育功能的治疗策略进行了一系列研究。
截止目前，华克勤教授团队在红房子的多科协作下已完成保留生育功能手术 50 余例，其中有 7 人已冻存了卵巢，日后患者可通过自体移植，自然受孕并获得卵巢的内分泌功能。
参考文献：
［1. 王坚，朱雄增 . 软组织肿瘤病理学 ［M］. 北京: 人民卫生出版社， 2008: 281 － 288.
[2].姚娟. 子宫颈胚胎性横纹肌肉瘤 1 例并文献复习 [J]. 临床医学,2013,33(12):97.
[3].张建民，黄受方 . 女性生殖道病理学 ［M］. 北京: 人民军医出版 社，2009: 269.
