皮肤病例挑战,你的诊断是什么?

2018-05-15 16:16 来源:丁香智汇 作者:
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王振义院士疑难病例查房录,李啸扬整理

来源丨瑞金血液

(ID:RUIJINXUEYE)


现病史

患者男,67 岁。患者从 2016 年 6 月起服用保健品(磷虾油丸)后,自 9 月逐渐出现散在皮疹,呈暗灰色,部分新发皮疹呈红色,从下肢逐渐蔓延至腹部,期间于当地社区医院用地塞米松、阿莫西林治疗,治疗后皮疹消退,约半个月复发,如此反复。

2017 年 1 月 16 日至外院一的皮肤科就诊,取左侧上臂斑疹肿块组织活检。

病理示:镜下所见,表皮萎缩变薄,真皮内见大量淋巴细胞样核小至中等大小的细胞增生,呈结节状、团块状,异型性明显,有无浸润带,未见淋巴细胞亲表皮现象。

病理诊断:淋巴造血系统肿瘤待排。

2017 年 1 月 16 日至 2017 年 2 月 5 日,在社区继续地塞米松静脉治疗,皮疹可消退。

2017 年 2 月 24 日外院二皮肤科就诊,查血常规示三系下降,遂至院外三血液科诊治,改为:2017 年 2 月 24 日外院二的皮肤科就诊,查血常规示三系下降,遂至外院三的血液科诊治。

查血常规示三系下降,遂至外院三血液科诊治,骨髓穿刺示:骨髓增生接近极度活跃,粒红比正常,粒系增生接近极度活跃,伴核左移,红系增生明显活跃,巨核系增生活跃,血小板减少,髓片见少量幼淋样细胞(4%)。

取右前臂皮疹包块病理及骨髓标本(基因)送检外院四的病理科,病理会诊意见为:(右前臂)髓细胞肿瘤(髓细胞肉瘤或白血病浸润),建议见查外周血,骨髓并行流式细胞检查进一步判断肿瘤表型。

免疫组化:

肿瘤细胞 CD20(-),PAX5(-),CD3(-),CD4+/-(弱阳性),CD5(-),Cd7(-),CD8(-),CD10(-),CD30(-),CD43(+)(强阳性),CD56+/-(少数细胞弱阳性),TIA-1(-),TCRB(-)。

TdT(-),CD68/KP1(-)MPO-/+(少数细胞弱阳性),Ki-67+(约 20%)EBER 原位杂交结果:EBER(-)。服用中成药等,疗效不佳,于 3 月 24 日出院。

2017 年 4 月 20 日至外院二复诊,期间头孢西汀抗感染治疗,枸地氯雷他定抗过敏。

4 月 21 日,取左侧髂骨骨髓涂片及流式检查,骨髓涂片示:骨髓增生接近极度活跃,粒红比例正常,粒系增生接近极度活跃,伴核左移,红系增生明显活跃,粒、红二系见不同程度发育异常,巨核系增生尚活跃,血小板减少,髓片偶见幼淋样细胞(1%)。

诊断为:皮肤 T 细胞淋巴瘤;骨髓增生异常综合征。

免疫组化:

CD4+,CD5+,BCL2+,CD43+,CD79a 小灶+,CD2 散在+,CD7 散在+,CD21-,CD3-,CD8-,CD20-,TIA-,CD30-,Ki67 约 15%+,EBER+;

流式如图:

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R3 占 3.29%,不表达 CD7、CD117、TDT、CD10、CD34、CD2、FMc7、CD103、CD11、cCD13、IgM、CD33、MPO、cCD3、CD4、CD8、CD3、CD19、CD5、CD23、HLA-DR、CD20、cCD22、cKappa、cLamda。

4 月 22 日送检标本至 XX 血液肿瘤分子特检技术研究中心(基因),基因未见异常,5 月 6 日出院。

5 月 6 日至我院皮肤科就诊,期间行输血治疗。5 月 9 日取左上臂皮疹包块活检(病理)、取骨髓(流式检查)。 5 月 10 日取骨髓检查(骨髓涂片)。5 月 11 日做 PET/CT 检查。

患者自入院至今,神清,精神可,胃纳可,睡眠可,小便正常,近几日大便干结,排便一天一次,对答切题,查体合作。


既往史

健康状况:一般。

个人史:出生生长于江西,否认疫水疫区接触史,否认烟酒等不良嗜好,否认毒物接触史,否认装修家具接触史。

婚育史:已婚已育,一子,体健。

家族史:否认相关遗传疾病史。

疾病史:既往有过敏性鼻炎,否认高血压、糖尿病、冠心病及肾脏疾病史。

传染病史:20 年前发现肺结核,后治愈,否认乙肝等传染病史。

预防接种史:不详。

手术外伤史:2016 年 2 月 6 日行腰 2、4 经皮穿刺椎体成形术。

食物过敏史:2017 年 1 月 14 日外院六进行皮肤过敏原检测示海虾、海蜇、粉尘螨及乳胶过敏。

药物过敏史:自述磺胺类、乌苯美司过敏。


入院体检

体温 36.7℃,脉搏 82 次/分,呼吸 21 次/分,血压 126/72 mmHg。

神清,精神可,查体合作,对答切题。全身皮肤散在斑丘疹,色暗红,按压不退,质硬,无渗出无皮屑,有皮下出血表现。

浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形。眼睑无肿胀,巩膜无黄染。结膜无充血苍白。双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在。

无外耳道听力正常,无异常分泌物。鼻无外部畸形,鼻中隔居中,无异常分泌物。唇色正常无紫绀。颈软,气管居中,无颈静脉充盈,颈动脉搏动正常。双侧甲状腺无肿大。

胸部外形正常,腹式呼吸,无胸骨压痛,无皮下气肿。无心前区异常隆起。心率 90 次/分,律齐,无杂音。呼吸平稳,无「三凹症」。

呼吸运动正常对称,语音震颤对称,无胸膜摩擦感,未闻及干湿罗音。腹软,未触及包块。胃肠蠕动波未见,未见手术疤痕,无压痛、反跳痛。无肝肾区叩痛,肝脾肋下未及肿大,Murphy 征阴性。下肢无水肿,无关节肿胀,足背动脉搏动存在。


实验室检查

生化检查

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凝血相关检查

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免疫指标

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肿瘤指标

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病毒检测

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流式

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骨髓穿刺

增生明显活跃,粒红比稍增高。原始细胞占 6%,其中有浆样分化的占 3.5%,POX 染色(-)18/20、(+-)1/20、(+)1/20。

幼单细胞占 7%,成熟单核细胞占 8.5%。

粒系可见轻度病态改变。

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外周血片分类单核细胞占 55%。AMC 1.32*109/L。

结合骨髓象形态 

  • 提示 CMML 之骨髓象。

  • 部分原始细胞胞浆有浆样分化,结合临床及免疫标记符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤骨髓浸润。


病理活检


CD3

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CD20

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CD4

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CD43

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CD56

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CD117

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MPO

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CD123

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病理诊断:「左上部外侧」结合 HE 形态和免疫组化标记结果,符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

免疫组化:

I2017-3534 肿瘤细胞:CD2(-),CD3(-),CD20(-),CD79α(少量+),CD5(-),CD7(-),CD4(弱+),CD8(-),CD56(+),TIA-1(-),CD43(+),MPO(-),CD117(-),Kp-1(-),TdT(-),CD123(-),Ki67(高处 60%+),EBV 原位分子杂交:EBER(-)。


PET-CT

诊断意见:

  • 右臀部皮肤局部增厚,代谢轻度增高;

  • 全身骨骼骨髓代谢增高,脾脏弥漫性代谢增高;

  • 右肺门淋巴结代谢轻度增高,考虑炎性病变;双肺下叶渗出影,考虑炎性病变,双肺下叶条索影;

  • 脊柱退行性病变;

  • 老年脑改变;

  • 全身其余部位目前未见明显异常高代谢病灶。


提问 

  • 你的诊断是什么?

  • 诊断依据是什么?


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编辑|刘跃

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编辑: 李晓玮

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