王振义院士疑难病例查房录，李啸扬整理
来源丨瑞金血液
（ID：RUIJINXUEYE）
现病史
患者男，67 岁。患者从 2016 年 6 月起服用保健品（磷虾油丸）后，自 9 月逐渐出现散在皮疹，呈暗灰色，部分新发皮疹呈红色，从下肢逐渐蔓延至腹部，期间于当地社区医院用地塞米松、阿莫西林治疗，治疗后皮疹消退，约半个月复发，如此反复。
2017 年 1 月 16 日至外院一的皮肤科就诊，取左侧上臂斑疹肿块组织活检。
病理示：镜下所见，表皮萎缩变薄，真皮内见大量淋巴细胞样核小至中等大小的细胞增生，呈结节状、团块状，异型性明显，有无浸润带，未见淋巴细胞亲表皮现象。
病理诊断：淋巴造血系统肿瘤待排。
2017 年 1 月 16 日至 2017 年 2 月 5 日，在社区继续地塞米松静脉治疗，皮疹可消退。
2017 年 2 月 24 日外院二皮肤科就诊，查血常规示三系下降，遂至院外三血液科诊治，改为：2017 年 2 月 24 日外院二的皮肤科就诊，查血常规示三系下降，遂至外院三的血液科诊治。
查血常规示三系下降，遂至外院三血液科诊治，骨髓穿刺示：骨髓增生接近极度活跃，粒红比正常，粒系增生接近极度活跃，伴核左移，红系增生明显活跃，巨核系增生活跃，血小板减少，髓片见少量幼淋样细胞（4%）。
取右前臂皮疹包块病理及骨髓标本（基因）送检外院四的病理科，病理会诊意见为：（右前臂）髓细胞肿瘤（髓细胞肉瘤或白血病浸润），建议见查外周血，骨髓并行流式细胞检查进一步判断肿瘤表型。
免疫组化：
肿瘤细胞 CD20（-），PAX5（-），CD3（-），CD4+/-（弱阳性），CD5（-），Cd7（-），CD8（-），CD10（-），CD30（-），CD43（+）（强阳性），CD56+/-（少数细胞弱阳性），TIA-1（-），TCRB（-）。
TdT（-），CD68/KP1（-）MPO-/+(少数细胞弱阳性），Ki-67+（约 20%）EBER 原位杂交结果：EBER（-）。服用中成药等，疗效不佳，于 3 月 24 日出院。
2017 年 4 月 20 日至外院二复诊，期间头孢西汀抗感染治疗，枸地氯雷他定抗过敏。
4 月 21 日，取左侧髂骨骨髓涂片及流式检查，骨髓涂片示：骨髓增生接近极度活跃，粒红比例正常，粒系增生接近极度活跃，伴核左移，红系增生明显活跃，粒、红二系见不同程度发育异常，巨核系增生尚活跃，血小板减少，髓片偶见幼淋样细胞（1%）。
诊断为：皮肤 T 细胞淋巴瘤；骨髓增生异常综合征。
免疫组化：
CD4+，CD5+，BCL2+，CD43+，CD79a 小灶+，CD2 散在+，CD7 散在+，CD21-，CD3-，CD8-，CD20-，TIA-，CD30-，Ki67 约 15%+，EBER+；
流式如图：
R3 占 3.29%，不表达 CD7、CD117、TDT、CD10、CD34、CD2、FMc7、CD103、CD11、cCD13、IgM、CD33、MPO、cCD3、CD4、CD8、CD3、CD19、CD5、CD23、HLA-DR、CD20、cCD22、cKappa、cLamda。
4 月 22 日送检标本至 XX 血液肿瘤分子特检技术研究中心（基因），基因未见异常，5 月 6 日出院。
5 月 6 日至我院皮肤科就诊，期间行输血治疗。5 月 9 日取左上臂皮疹包块活检（病理）、取骨髓（流式检查）。 5 月 10 日取骨髓检查（骨髓涂片）。5 月 11 日做 PET/CT 检查。
患者自入院至今，神清，精神可，胃纳可，睡眠可，小便正常，近几日大便干结，排便一天一次，对答切题，查体合作。
既往史
健康状况：一般。
个人史：出生生长于江西，否认疫水疫区接触史，否认烟酒等不良嗜好，否认毒物接触史，否认装修家具接触史。
婚育史：已婚已育，一子，体健。
家族史：否认相关遗传疾病史。
疾病史：既往有过敏性鼻炎，否认高血压、糖尿病、冠心病及肾脏疾病史。
传染病史：20 年前发现肺结核，后治愈，否认乙肝等传染病史。
预防接种史：不详。
手术外伤史：2016 年 2 月 6 日行腰 2、4 经皮穿刺椎体成形术。
食物过敏史：2017 年 1 月 14 日外院六进行皮肤过敏原检测示海虾、海蜇、粉尘螨及乳胶过敏。
药物过敏史：自述磺胺类、乌苯美司过敏。
入院体检
体温 36.7℃，脉搏 82 次/分，呼吸 21 次/分，血压 126/72 mmHg。
神清，精神可，查体合作，对答切题。全身皮肤散在斑丘疹，色暗红，按压不退，质硬，无渗出无皮屑，有皮下出血表现。
浅表淋巴结未及肿大。头颅无畸形。眼睑无肿胀，巩膜无黄染。结膜无充血苍白。双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。
无外耳道听力正常，无异常分泌物。鼻无外部畸形，鼻中隔居中，无异常分泌物。唇色正常无紫绀。颈软，气管居中，无颈静脉充盈，颈动脉搏动正常。双侧甲状腺无肿大。
胸部外形正常，腹式呼吸，无胸骨压痛，无皮下气肿。无心前区异常隆起。心率 90 次/分，律齐，无杂音。呼吸平稳，无「三凹症」。
呼吸运动正常对称，语音震颤对称，无胸膜摩擦感，未闻及干湿罗音。腹软，未触及包块。胃肠蠕动波未见，未见手术疤痕，无压痛、反跳痛。无肝肾区叩痛，肝脾肋下未及肿大，Murphy 征阴性。下肢无水肿，无关节肿胀，足背动脉搏动存在。
实验室检查
生化检查
凝血相关检查
免疫指标
肿瘤指标
病毒检测
流式
骨髓穿刺
增生明显活跃，粒红比稍增高。原始细胞占 6%，其中有浆样分化的占 3.5%，POX 染色（-）18/20、（+-）1/20、（+）1/20。
幼单细胞占 7%，成熟单核细胞占 8.5%。
粒系可见轻度病态改变。
外周血片分类单核细胞占 55%。AMC 1.32*109/L。
结合骨髓象形态
提示 CMML 之骨髓象。
部分原始细胞胞浆有浆样分化，结合临床及免疫标记符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤骨髓浸润。
病理活检
CD3
CD20
CD4
CD43
CD56
CD117
MPO
CD123
病理诊断：「左上部外侧」结合 HE 形态和免疫组化标记结果，符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。
免疫组化：
I2017-3534 肿瘤细胞：CD2（-），CD3（-），CD20（-），CD79α（少量+），CD5（-）,CD7（-）,CD4（弱+）,CD8（-），CD56（+），TIA-1（-），CD43（+），MPO（-），CD117（-），Kp-1（-），TdT（-），CD123（-），Ki67(高处 60%+)，EBV 原位分子杂交：EBER（-）。
PET-CT
诊断意见：
右臀部皮肤局部增厚，代谢轻度增高；
全身骨骼骨髓代谢增高，脾脏弥漫性代谢增高；
右肺门淋巴结代谢轻度增高，考虑炎性病变；双肺下叶渗出影，考虑炎性病变，双肺下叶条索影；
脊柱退行性病变；
老年脑改变；
全身其余部位目前未见明显异常高代谢病灶。
提问
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编辑｜刘跃
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