德国汉诺威医学院呼吸科 David 等报道了一例以急性肺栓塞为表现的肺动脉肉瘤病例。文章发表在近期出版的 AJRCCM 上。
病例介绍
患者为 70 岁老年女性，因「进行性加重呼吸困难两周」收治入院。患者近两周出现了进行性加重呼吸困难，同时伴持续性低血压。
给予行超声心电图示：右心腔明显扩张。胸部 CT 示：肺动脉干内有一个源自肺动脉瓣的大面积充盈缺损（图 A）。
根据患者临床症状及辅助检查结果，医生首先考虑该名患者为急性肺栓塞（PE）。给予行溶栓治疗，但患者症状无任何好转。且溶栓后当患者改变体位时，出现了短暂的心脏停搏。积极复苏治疗后，患者症状好转。给予患者行动静脉体外膜肺氧合来稳定其症状。
结合患者临床症状、影像学检查结果及治疗反应，临床医生考虑患者并非急性 PE，肿瘤可能性大。
给予行双能 CT（DECT，图 B-D）示：肺动脉干内有大面积充盈缺损，肺动脉干几乎完全阻塞（图 B，箭头处），无外周充盈缺损表现（肺血管树正常 ［图 C］，造影剂在肺组织中分布正常 ［图 B 和图 D］）。
胸部 CT 示：肺动脉干内有一个源自肺动脉瓣的大面积充盈缺损（图 A，箭头处）。双能 CT（DECT，图 B-D）证实：肺动脉干内有大面积充盈缺损，肺动脉干几乎完全阻塞（图 B，箭头处），无外周充盈缺损表现（肺血管树正常，图 C；造影剂在肺组织中分布正常，图 B 和图 D）。
给予行外科手术，术中见一起源于肺动脉瓣肿瘤，已累及双侧肺动脉。术后病理证实为未分化肉瘤。给予行外科手术切除，使用肺动脉导管代替了切除的肺动脉瓣和肺动脉主干。患者术后一般情况可。
讨论
肺动脉肉瘤是一种罕见的大血管瘤。其诊断通常是通过手术或尸检获得。患者的平均发病年龄为 48 岁，女性发病率稍高。该病最常见的症状是呼吸困难，其次是胸部或背部疼痛，咳嗽，咯血，以及身体不适等。
肺动脉肉瘤预后很差，患者的平均生存期为 12～18 个月。已有报告称手术切除可减轻患者的临床症状，并延长其生存期。
双能 CT 系统是通过两种不同能量的 X 射线对物体进行成像，能够精确得到物体的构成比例。相比传统 CT，双能 CT 速度更快，图像精度也更高。这个病例充分证实了双能 CT 在鉴别诊断肺血管相关病变上的价值。
