Castleman病为一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增殖性疾病，又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结病或血管瘤性淋巴错构瘤。由于缺乏特征，临床表现多样，加之临床少见，故本病误诊和漏诊率均较高。我们总结了我科近期收治的 1例以纵隔淋巴结肿大为临床表现的 Castleman病例并复习了有关文献，旨在加强对 Castleman病的认识，提高对该病的诊治水平。
临床资料 患者女性， 58岁，农民。因“体检发现纵隔肿块 20余天”入院。患者 20 d前在我院体检时胸部 X线片示右肺门影增大（图 1）。进一步行胸部 CT检查发现两肺门及纵隔多发淋巴结肿大，疑为淋巴瘤（图 2）。患者无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无胸闷气促，无低热盗汗，无进行性吞咽困难，无呕血黑便，无恶心呕吐，无腹痛腹胀，无头晕心悸。入院后体格检查：体温 36.6℃，脉搏 80次 /min，呼吸 18次 /min，血压 110/60 mm Hg（ 1 mm Hg=0.133 kPa）。神志清，精神欠佳，正常面容，皮肤无出血点、黄染，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及。颈静脉未见充盈，气管居中，呼吸运动对称，肋间隙未见明显增宽，语颤无明显增强，肺叩诊清音，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性哕音。入院诊断：纵隔淋巴结肿大待查。
外周血白细胞计数 4.1×109/L，中性粒细胞 0.679，血红蛋白 89g/L，血小板计数 312×109/L。肝肾功能：总蛋白 81.7g/L，白蛋白 30.2g/L，谷丙转氨酶 9U/L，谷草转氨酶 14U/L，肌酐 36μmol/L。尿常规、大便常规均正常。高敏 C反应蛋白 62.7mg/L。免疫球蛋白定量 +补体： IgG 39g/L， IgA3.52g/L， IgM 1.15g/L，补体 C3 123mg/dL，补体 C4 18.4mg/dL。血肿瘤全套阴性，血 NSE、 SCC、 CY21-1均正常。心电图示窦性心律。腹部 B超检查无异常发现。心脏彩超示左室顺应性降低，少量心包积液。 PPD（ +++），痰找抗酸杆菌 3次均为阴性。
电子支气管镜检查示隆突略增宽。隆突下淋巴结经支气管镜针吸活检术（ TBNA）的细胞学病理结果：涂片中见多量异性淋巴细胞样细胞团（倾向肿瘤）（图 3）。支气管刷检：涂片中见少堆非典型上皮细胞团（肿瘤可能性大）。纵隔镜下淋巴结活检病理：淋巴结结构存在，滤泡间区有多量浆样细胞，病变倾向为血管滤泡性淋巴组织增生，浆细胞型（图 4）。
免疫组织化学标记结果：增生的浆细胞显示 CD79a（ +）部分、 CD20（ +）部分、 CD23（ +）生发中心内、 CD3（ +）部分、 CD43（ +）部分、 CD5（ +）部分、 CD68（ +）散在、 K167（ +） 5%， Bc122（ -）。支持 Castleman病。
治疗及随访：因患者纵隔镜手术后，现暂时无特殊不适，故暂未予其他特殊治疗，嘱定期复查随访。
图 1 胸部 X线片示右肺门影增大 图 2胸部 CT检查发现两肺门及纵隔多发淋巴结肿大
图 3隆突下淋巴结 TBNA的细胞学病理检查（ HE×400）涂片中见多量异性淋巴细胞样细胞团
图 4 纵隔镜下淋巴结活检病理检查（ HE×100）淋巴结结构存在，滤泡间区有多量浆样细胞，病变倾向为血管滤泡性淋巴组织增生，浆细胞型
讨论 Castlemans病是 1956年由 Castleman首先报道，是一种非干酪性淋巴结增殖性病变。本病可发生在任何年龄，但一般以青壮年多见。病因和发病机制尚不十分明确，近年来多数研究表明病毒感染可能在本病发生上起重要作用，尤其是人类 8型疱疹病毒，该病毒携带大量编码蛋白和信号蛋白的基因，这种 DNA肿瘤病毒感染后，病毒作为一种抗原，可引起人体淋巴结及网状内皮系统的免疫增殖性反应。也有研究表明， Castleman病患者血清及受累淋巴结内白细胞介素 6（ IL-6）水平增高，所以认为 IL-6的过度产生是其发病的原因。此外还有报道认为本病与结核、弓形虫感染以及血管增生有关。
Castleman病可发生于淋巴结存在的任何部位， 60%～ 70%发生于胸部纵隔， 10%～ 14%发生于颈部， 5%～ 10%发生于腹部， 2%～ 4%发生于腋部。在纵隔内多以单个结节肿块为主。临床上可分为局限型（ LCD）、多中心型（ MCD），其临床表现多样，且无特异性，多数表现为无痛性淋巴结肿大。本例患者就是在体检时发现病变的。主要症状还包括发热、疲乏无力、体重下降、盗汗、食欲减退，少数患者还可表现为“克罗 .深濑综合征（ Crow-Fukase syndrome）。实验室检查可有贫血、血沉加快、 γ球蛋白增高、多克隆高免疫球蛋白血症、粒细胞增多、骨髓浆细胞比例增高、低白蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等，但无特异性。所以 Castleman病确诊主要依靠组织病理学检查。根据组织病理学检查可分为透明血管型（ HV型）、浆细胞型（ PC型）和混合型（ Mix型）。其组织学的共同特点：①具有完整的淋巴结基本结构；②淋巴滤泡增生；③血管增生。
Castleman病的诊断标准由 Frizzera于 1988年提出并沿用至今。包括：① LCD型：单一部位淋巴结肿大，组织病理学上具有特征性增生，除外可能的原发病，多无全身症状、贫血、免疫球蛋白升高等（浆细胞型除外），肿物切除后长期存活。② MCD型：具有特征性组织病理学改变，显著淋巴结肿大累及外周淋巴结，有多系统受累表现，排除其他病因，手术、放疗、化疗仅获部分缓解。
鉴于 Castleman病的临床特点，在临床实践中更应重点鉴别有类似临床表现的其他疾病。本例患者以纵隔淋巴结肿大为表现，需重点鉴别恶性淋巴瘤、肺癌（特别是小细胞肺癌）、结核、结节病等相关疾病，而且如果无病理学检查，单纯依靠细胞学检查往往有误诊可能。本例 TBNA检查首先报告了倾向肿瘤，确诊还是依靠纵隔镜活检病理学检查。目前对 Castleman病尚无特效治疗方法，现在公认的治疗方案是根据临床和病理类型选择，可归纳为：（ 1）对于单纯 LCD型首选手术切除；（ 2）无法切除或不能完全切除的 LCD型，联合应用放疗及化疗，如 CHOP、 COP方案；（ 3）对多系统侵犯的 MCD型争取局部切除，术后辅以放疗、化疗和类固醇激素治疗。有报道 IL-6抗体免疫治疗有效，但尚未进入临床应用。
Castleman病的病程长短不一，有文献报道，本病死亡率为 50%，平均存活 27个月。局限型预后良好，完整切除后可以根治。 MCD型因广泛淋巴结受累，一般不能受益于外科手术并有严重并发症，预后不良。
