甲状腺乳头状癌（PTC）是最常见的甲状腺恶性肿瘤，可分为多种亚型，其中弥漫硬化型甲状腺乳头状癌（diffuse sclerosing variant papillary carcinoma of thyroid，DSVPC）便是其中之一。该亚型多发生在 20 岁左右的年轻人（5～35 岁），约占 PTC 的 5% 左右。
DSV 恶性程度高、转移早、预后差，超声具有特征性的表现，但往往被误诊为弥漫性病变而延误治疗。
病因及病理
DSV 由 Vickery 于 1985 年首先描述，以后陆续有报道。较多见于青少年，比一般乳头状癌侵袭性强，常发生颈部淋巴结转移和肺转移，预后较一般乳头状癌差。
病理的形态特点为：①肿瘤弥漫性累及一侧或双侧甲状腺；②无数不规则而粗短的微乳头形成，位于淋巴管小裂隙腔内，亦可有实心性细胞巢；③多量鳞状化生灶；⑤大量沙粒体钙化；⑥明显的淋巴细胞浸润；⑦明显的纤维化（图 1）。DSV 最可能被误诊为良性的甲状腺弥漫性病变，如淋巴细胞性甲状腺炎或亚急性肉芽肿性甲状腺炎。
图 1 镜下甲状腺弥漫硬化性乳头状癌： 可见乳头状上皮团、大量淋巴细胞、沙粒体和核异常细胞，为经典的甲状腺乳头状癌的镜下表现
临床表现
弥漫硬化型甲状腺乳头状癌多发生在 10～30 岁青少年（笔者发现最小年龄 5 岁 2 例），女性多于男性，约 4～6:1，常无自觉症状，多为体检时发现。大约 80% 就诊时已有淋巴结转移，约 50% 以上患者是以颈部淋巴结转移性包块就诊。
检查：甲状腺单侧或双侧叶轻度～中度增大，质韧偏硬，表面不光整，触之无明显压痛。颈前区和颈侧区可扪及肿大淋巴结，质硬。
颈部 X 线或 CT 检查示增大的甲状腺内多数微小钙化（图 2）。
图 2 DSV 的甲状腺切除标本的 X 摄片：A. 甲状腺双侧叶增大，伴弥漫性微小钙化；B. 甲状腺单侧叶标本切片摄片示弥漫性微钙化
对病理诊断的认识： DSV 患者多有淋巴细胞性甲状腺炎的背景，癌灶分布不均匀，完全有可能细针穿刺结果是淋巴细胞性甲状腺炎。按甲状腺癌的组织学分类，DSV 是甲状腺乳头状癌的亚型，临床病理常常诊断为乳头状癌，或者病理切片是多灶性微小乳头状癌，也可能在大体病理上见到较大结节状乳头状癌病灶，而忽略周围甲状腺组织内的弥漫性病变。病理诊断是乳头状癌，而超声和其他影像学上甲状腺弥漫性微小钙化，即是 DSV 的特征性表现。
超声表现及典型病例
DSV 的超声表现与一般的甲状腺癌不同，以弥漫性改变为特点，极易与良性弥漫性病变混淆，图像似亚急性甲状腺炎和桥本甲状腺炎。
1．声像图表现
①甲状腺单侧叶或者双侧叶中度增大，弥漫性改变，甲状腺多呈低回声，弥漫性病变占据甲状腺叶的大部或者全部。
②在病变叶内分布沙粒状钙化，钙化点约 1～2 mm，散在分布全叶或聚集成团。
③甲状腺病变区域内血流信号稀少杂乱，少部分患者血流信号丰富。
2. 几乎所有患者都有颈部淋巴结转移，超声发现 90%～100% 病例伴同侧颈部 Ⅲ 区和 Ⅵ 区淋巴结转移，约 50%～70% 伴对侧颈部淋巴结转移。转移淋巴结声像图表现与甲状腺癌乳头状淋巴结转移相同。
3．根据声像图表现分为 3 型：弥漫均匀型、弥漫结节型和弥漫囊肿型。
①弥漫均匀型：甲状腺背景较均匀，沙粒状微小钙化弥漫性、较均匀分布在增大的甲状腺内。本型约占 DSV 病例的 30% 左右。此型易误诊为桥本甲状腺炎（图 3）。
图 3 女，13 岁，甲状腺弥漫硬化型乳头状癌：A. 甲状腺双侧叶重度增大，弥漫性沙粒状钙化；B. 颈部转移性淋巴结（↓）
②弥漫结节型：甲状腺回声不均匀，病灶中心有低回声结节样改变，结节极不规则，边界不清，沙粒状钙化杂乱分布，浓聚或者稀疏分布于病灶内或分布于整叶内，血流信号增多。本型较多见，约占 DSV 病例的 60%～70%（图 4）。
图 4 女，24 岁，甲状腺左侧叶弥漫硬化型乳头状癌
甲状腺左叶结节样低回声区，微小钙化满布左叶，左叶血流信号 2 级
③弥漫囊肿型：甲状腺重度增大，较大囊肿直径可达 3～5 cm，囊肿壁和残余甲状腺满布沙粒状钙化。此型易误诊为结节性甲状腺肿，发现沙粒状钙化和寻找颈部转移性淋巴结是鉴别诊断的要点。本型极少见，约占 DSV 病例的 3～5%，因为少见，以囊肿为主，极易误诊（图 5）。
图 5 男，24 岁，甲状腺弥漫硬化型乳头状癌囊性变，颈部淋巴结转移
A～C. 甲状腺左叶重度增大，多囊性改变，实质部分伴沙粒状钙化；D. 右侧叶相对正常；E～H. 左侧颈部转移性淋巴结，囊性变；I～L. CT 示颈前区、左颈侧区巨大分隔囊性肿块，挤压器官，包绕颈血管鞘
典型甲状腺弥漫硬化型乳头状癌病例图示
图 6 女，5 岁，甲状腺右侧叶 DSV：AB. 甲状腺右侧叶肿大、弥漫性微钙化和大片低回声；C. 病灶内血流信号丰富；D. 右侧颈部 Ⅲ 区转移淋巴结
图 7 女，26 岁，甲状腺弥漫性乳头状癌：AB. 甲状腺左侧叶中度增大，均匀弥漫性微小钙化；C. 左叶血流信号 2～3 级；D. 左叶彩色多普勒频谱图：Vmax 21.5 cm/s，RI 0.47；E. 气管旁淋巴结转移；F. 左颈 VI 区淋巴结转移
图 8 女，17 岁，甲状腺双侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移：A. 甲状腺双侧叶中度增大（T，气管），弥漫性微小钙化；B. 甲状腺血流信号 2 级；C. 右侧颈部淋巴结转移；D. 左侧颈部转移性淋巴结（↓）
图 9 女，25 岁，甲状腺弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移：AB. 甲状腺横切面示右叶增大，弥漫性微小钙化；CD. 右侧叶纵切面；E～H. 右侧颈部 Ⅲ 区和 Ⅳ 区转移淋巴结
图 10 男，13 岁，甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴双侧颈部淋巴结转移：A. 甲状腺右叶重度增大，散在微小钙化；B. 血流信号 3 级；C. 右侧颈部淋巴结转移；D. 左侧颈部淋巴结转移；E. 剖开病变叶切面苍白
图 11 男，14 岁，甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移：A. 甲状腺右侧叶结节伴沙粒状钙化，左叶相对正常；BC. 右叶结节伴弥漫性微小钙化，血流信号杂乱；D. 右侧颈部转移淋巴结呈囊性包块；FG. CT 示双侧颈部转移，包绕颈血管鞘（最终患者放弃手术治疗）
图 12 女，19 岁，甲状腺右侧叶弥漫硬化型乳头状癌伴颈部淋巴结转移：A～C. 甲状腺右侧叶不规则增大，厚度 2.2 cm，伴沙粒状钙化，右侧叶血流信号 2 级，左侧叶 1 级；D. 右侧颈部Ⅲ、Ⅳ区淋巴结转移；EF. CT 示甲状腺右叶弥漫性增大，胸锁乳突肌间隙和颈血管鞘异常淋巴结
鉴别诊断
甲状腺乳头状癌：经典型甲状腺乳头状癌多呈结节状改变，常伴沙粒状钙化，与正常甲状腺有确切的分界，而 DSV 侵蚀甲状腺整叶，几乎无残存正常甲状腺组织结构。
亚急性甲状腺炎：亚急性甲状腺炎是甲状腺内弥漫性病变，病变区呈不均匀片状、或云雾状极低回声，可累及单侧叶，多为双侧叶，极易混淆。但亚急性甲状腺炎病灶区无沙粒状钙化。
桥本甲状腺炎：桥本甲状腺炎是甲状腺的双侧、对称性、弥漫性改变，双侧甲状腺弥漫性不均匀，实质粗糙回声偏低，而不伴沙粒体，急性期可伴甲亢，甲状腺内血流信号极其丰富，而 DSV 血流信号稀疏。
结节性甲状腺肿：DSV 最不会与结节性甲状腺肿混淆，但是，以囊肿为主要表现者易误认为是良性，因为甲状腺癌囊性变很少，DSV 囊性变罕见，其鉴别点就是甲状腺实质内的微钙化和颈部转移性淋巴结。DSV 一旦囊性变，提示病程较长，恶性程度较高，几乎都有颈部淋巴结转移。
颈部淋巴结：甲状腺炎性病变常伴中央区（Ⅵ区）淋巴结增生性改变，淋巴结呈低回声，位于甲状腺和气管周围，约 5～7 mm，实质增厚，血流信号 1 级。DSV 淋巴结转移较规范，Ⅵ、Ⅲ、Ⅳ区和对侧都可能有转移，转移淋巴结 5 mm～30 mm 不等，呈等回声、沙粒状钙化和囊性变，血流信号丰富 2 级左右。
临床意义
DSV 好发年轻人，侵蚀强、转移早、预后差，而临床和声像图极易误诊。掌握声像图特点，可在患者就诊的第一时间确诊，对患者预后关系重大。对甲状腺可疑病变应常规做甲状腺穿刺活检。
