患者女，45岁。因胸闷气短20d，发现纵隔肿物5d人院。患者入院前20d出现胸闷气短，夜间偶有喘憋，入院前5d胸闷症状进行性加重，肺CT扫描示：前纵隔巨大占位性病变，经胸腔穿刺活组织检查示：（纵隔）黏液表皮样癌，为进一步治疗入我院。既往健康。体格检查：T 36.1℃，P 80次/min，R 16次/min，BP 120/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），神清，口唇无发绀，未触及浅表肿大淋巴结。胸廓饱满，距锁骨中线1cm第1～5肋间范围叩诊呈实音，相应部位呼吸音消失，余呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。律齐，心音遥远，心音听诊区向左下方移位，未闻及病理性杂音。腹平坦。辅助检查：①胸部数字射线摄影片示前纵隔内见不规则巨大团块影，大部突入右侧肺野，纵隔明显增宽；②肺部CT平扫+增强示前上纵隔可见巨块型致密影，向右侧肺野突出明显，大小约16.67cm×9.89cm，其内密度不均匀，大部分病灶CT值42Hu，其内密度不均，低密度区CT值15Hu，高密度区CT值达150Hu，边缘有切迹，分叶征阳性，部分边缘尚光滑，增强后大部分病变较均匀强化，平均CT值67Hu，低密度区及高密度区未见强化。右肺上叶膨胀不良，纵隔内血管明显受压，移位、变形，界限尚清晰；③活组织检查为（纵隔）黏液表皮样癌。诊断为纵隔巨大黏液表皮样癌。遂行巨大纵隔肿瘤切除术、纵隔重建术、左右无名静脉破裂修补术。麻醉成功后行胸骨正中反“L”形切口。探查病变位于前纵隔，上自胸骨颈静脉切迹，下达近膈肌水平，2/3侵入右胸腔，1/3侵入左胸腔，且向后方侵及心包，左、右无名静脉及上腔静脉起始处，并将其推向后方、下方，肿瘤大小约17cm×16cm×10cm，呈巨型甲状腺形态，肿瘤分别将左、右无名静脉侵袭，分离左、右无名静脉侵袭处时破裂出血。完整切除巨大肿瘤，并缝合修补左、右无名静脉破裂处。将左纵隔胸膜与左侧胸骨内面缝合，闭合左胸腔，使左右胸腔各自形成独立的空间，重建纵隔。放置引流管，关闭右胸并缝合胸骨。术中出血约2500ml，输血2400ml。术后定时开闭双侧引流管，防止复张性肺水肿。术后第3天右侧胸腔闭式引流管可见少量乳白色液体，考虑为乳糜性胸腔积液，对症处理后好转。术后第36天患者康复出院。患者出院后43d复诊，无相关临床症状。
讨论 对巨大纵隔肿瘤的诊断标准尚无统一定论，本研究参照顾泗荣等提出的标准。常规胸部数字射线摄影检查是巨大纵隔肿瘤重要的检查筛选手段，但对确诊有一定的局限性。胸部增强CT能清晰分辨纵隔肿瘤与周围机构的毗邻关系，可做为常规检查，必要时可行CT三维重建检查。
手术切口的选择是手术成败的关键，故以显露充分、创伤小、便于操作及应急为原则，具体应主要取决于肿瘤大小和部位，肿瘤突入两侧胸腔者，选择胸骨正中切口，再根据肿瘤主体的位置向左或右横断胸骨。本例采用反“L”形切口（向右横断胸骨，因肿瘤主体位于右侧胸腔），肿瘤暴露良好。巨大肿瘤切除后，前纵隔形成了真空状态。缝合纵隔胸膜，进行纵隔重建，闭合一侧胸腔后，使左右形成两个独立的胸腔，不仅符合生理，而且在很大程度上预防了上述2种情况的发生。我们认为纵隔重建术在预防术后并发症方面具有一定作用，但尚需更多的临床资料病例加以证实。术中严格止血是预防术后二次开胸止血的关键，本例未出现出血相关并发症。因肿瘤长期压迫与粘连浸润，术中极有可能损伤膈神经、胸导管等，术中本已痉挛闭合的毛细淋巴管，术后在胸腔内恢复负压的情况下，可能再次开放，可造成术后“乳糜胸”。本例术后出现的乳糜性胸腔积液可能与此有关。此外，还应注意出现急性充血性心力衰竭及复张性肺水肿的可能。
