Wisconsin医科大学和Wisconsin研究所儿童医院的一个研究团队针对自身具有基础免疫缺陷(被称作普通易变型免疫缺陷,CVID)患者发生潜在致死性肺病定义了一个新的治疗方法,其研究结果发表在Clinical Immunology上。
普通易变型免疫缺陷(CVID)是最常见的原发性免疫缺陷病,需要定期药物治疗,特别是免疫球蛋白(抗体)的替代疗法。在免疫球蛋白治疗方案下,CVID患者因感染导致的死亡在减少,而因非感染性并发症导致的死亡在增加。CVID患者最常见的一种死因是肉芽肿淋巴细胞性间质性肺病(GLILD)。GLILD患者其自身白细胞会在肺内异常聚集,从而导致肺功能逐渐下降,最终转化为呼吸衰竭。研究人员在GLILD患者身上评估了利妥昔单抗和硫唑嘌呤(联合化疗)能否通过杀死在肺内异常聚集的白细胞来改善肺功能和/或影像学异常。
“用于GLILD最常见的药物是皮质类固醇激素,但从目前看来这类药物并不能清除疾病。因此,我们设计的治疗是靶向性地杀死特定类型的淋巴细胞——B细胞和T细胞,因为在肺活检过程中这两类细胞数目异常。我们确信如果杀死了肺内这些特定的淋巴细胞,肺功能和影像学异常情况都能得到改善,而结果也正如我们预想的那样。”Wisconsin医科大学哮喘、过敏及免疫学系主任兼Wisconsin研究所儿童医院过敏/临床免疫学医学顾问John M. Routes教授如是说。
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