罕见肺部疾病的影像学诊断

1、肺韦格氏肉芽肿

胸部X线平片表现：两肺多发或单发结节或肿块，边界多清楚，结节内可形成空洞，多为厚壁，内壁可不规则毛糙，经治疗后空洞可变薄或完全消失。部分肿块中心可见液平面，部分病人可伴肺梗塞、水肿或因合并细菌性肺炎而形成肺内斑片状阴影。

CT与HRCT：①多发结节或肿块，大小0.3-9cm不等，边界清楚，多位于肺外围。②滋养血管征：即血管影直接进入结节而形成。③结节周边有长毛剌状阴影，为结节邻近肺组织内坏死性血管炎及血管周围纤维化所致。④结节内空洞，洞壁厚薄不等，内壁多不规则。⑤结节内可出现充气支气管征。⑥胸膜下楔形或锥状高密度影，尖端指向肺门，为肺梗死阴影。⑦当累及气管时，可出现气管壁增厚，腔内息肉状或乳状状软组织结节影。⑧部分肺门出现斑片状密度增高影，短期内可消散，此改变可能与肺水肿、肺出血有关。⑨胸膜增厚、胸腔积液。上述改变用激素治疗后可缓解。

MRI检查可清楚显示两肺结节与空洞，前者在SE序列T1WI和T2WI图像上呈与肌肉等信号，而洞腔为无信号。

2、干燥综合征

影像学表现：多呈UIP的典型表现，少数呈LIP表现，即显示广泛囊状与结节状影，囊状影多发且钙化。其它改变可有支气管扩张、肺动脉高压、胸水等，无特异性。

3、结节病

胸部X线平片表现：结节病影像学表现可分为三期，Ⅰ期仅表现两侧肺门和纵隔淋巴结肿大。Ⅱ期同时伴有肺实质异常，胸片上出现肺部网结影。Ⅲ期出现广泛肺间质纤维化。表现为两肺广泛网状影，晚期出现蜂窝肺。

CT与HRCT表现：①磨玻璃影：见于HRCT检查时，多见于Ⅱ期结节病患者，即见于有肺部浸润者，表明具有活动性肺泡炎的可能，也有认为是HRCT分辨力限度以下的广泛分布的间质肉芽肿的结果。②结节：多位于两肺周边部分尤上叶多见或弥漫分布，以结节位于血管支气管束旁，小叶间隔内，小叶核心内及叶间胸膜面为特征，从而形成支气管血管束、胸膜面、叶间胸膜不规则界面征与串珠状小叶间隔，结节直径2mm-10mm，大部分结节边缘不规则或呈不规则形，肉芽肿结节可融合成大块致密影，内可见支气管充气征，其内偶见空洞。③肺纤维化表现，HRCT上可见小叶间隔增厚与不规则线状影，肺小叶变形，肺容积缩小，牵引性支气管扩张及蜂窝形成。④肺门或/和纵隔淋巴结肿大，其中纵隔淋巴结肿大主要为右下气管旁区、右气管支气管区、主一肺动脉区及隆突下区多见。

4、癌性淋巴管炎

指肿瘤在肺的淋巴管内生长，又称肺淋巴道转移瘤（pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC），是一种少见的癌细胞经肺淋巴管转移的特殊类型的肺转移瘤，常来自乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌等等，也可见于胰腺癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、宫颈癌等。

胸部X线平片表现两肺网状、网结状或结节状阴影，出现Kerley's线及叶间裂胸膜增厚，30-40%患者可见单侧或双侧肺门淋巴结肿大，近30%的患者伴单或双侧胸腔积液。

CT与HRCT表现：①肺野内细小网状结节影，以肺中外1/3和肺底部多见。②小叶间隔不均匀增厚，形成串珠状小叶间隔，少数也可光滑增厚。③支气管血管束结节状或光滑增厚，从肺门向外周呈放射状，部分末梢直达胸膜。④肺中央部出现边缘清楚的多角形线状影，其线状影粗细不一，勾画出肺小叶轮廓，但其大小、形态与正常肺小叶相似。⑤胸膜（包括叶间胸膜）不规则结节状增厚。⑥肺门和（或）纵隔淋巴结肿大。⑦胸腔积液。Johkon等将该病CT表现分为三型：Ⅰ型以轴心间质增生为主，即从肺门到周围肺野可见血管或/和支气管壁增粗增厚，甚至可见小叶核心增粗，少见或不见小叶间隔增厚。Ⅱ型以周围间质增厚为主，其中小叶间隔增厚为突出表现，呈条状垂直于胸壁或连成长条状，在肺的中心部分可因小叶间隔增宽而衬托出多边形的小叶轮廓，少见或不见轴心间质增厚现象。Ⅲ型轴心间质增厚及周围间质增厚都有，两者病变程度相似。值得注意的是，以上小叶间隔与支气管血管束的串珠状改变还可见于结节病与尘肺中，但结节病的结节多呈不规则形，不如癌性淋巴管炎之结节光滑，结节病常伴肺纤维化而有肺小叶变形，且无癌性淋巴管所见之肺内多角形粗线等，而尘肺一般有职业病史，肺门纵隔淋巴结可出现蛋壳样钙化，小叶间隔增厚不如癌性淋巴管炎广泛，脏层或壁层胸膜时可出现相应的临床症状。

5、淀粉样变性

该病按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。实质结节型影像学表现为周围胸膜下的结节或肿块，单发或多发，大小不一，形态不规则，密度不均匀，中心密度较外围高，50%可见钙化，偶尔可见空洞，结节发展缓慢。淋巴结受累不常见。弥漫肺泡间隔型表现为①广泛小叶间隔增厚，呈弥漫性网状改变；②支气管管壁增厚，小血管周围多发结节，大小不一，直径多为1-4mm，形态不规则，可伴钙化；③融合的致密影，多见于中、外带分布为主，边缘不清楚；④纵隔/肺门淋巴结增大。上述改变以HRCT显示最佳。气管支气管型表现气管支气管壁增厚钙化。

6、肺淋巴管肌瘤病

胸片上表现可以呈网状影、网结影、粟粒状影，弥漫分布，后期表现两肺囊状改变。Lenoir等将壁≥1mm的透光区称为囊状影，而网状影为直线和曲线结构围成，中央无过度透明区。常见胸水及胸膜增厚，伴发气胸者占80%。严重者呈蜂窝肺及肺心病改变。肺体积增大后膈位置下降，胸廓前、后径增大。在正常肺野所见或肺体积增加的背影上有弥漫性间质病变表现可能提示PLAM。但胸片也可无异常发现。所有这些表现均缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常，且主要与囊状影直径大小有关。

本病的CT（HRCT）表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状影。囊直径0.2-2cm，多数在1cm左右，只是因为本病这一薄囊壁特点，常规CT由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的存在，特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别。HRCT由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规CT上仅显示为小透亮区的阴影，在HRCT上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规CT未能发现的更小囊状影，因此HRCT比常规CT在发现更小病变，特别是能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断和鉴别诊断更具价值。CT和HRCT还显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影与肺结构变形扭曲改变。但可伴小叶间隔增厚，以右下肺多见，局部可见肺泡实变，反映了肺泡间隔，小叶间隔淋巴管受累，淋巴水肿。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力根据。其它改变还可能有前纵隔、中纵隔淋巴结肿大，膈脚后淋巴结肿大，胸腔积液，胸膜增厚及自发性气胸（见图5-5-18）。

文献报道肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞增生症X和小叶中心型肺气肿。注意鉴别。

7、肺泡蛋白沉积症

该病依病程长短可分别具有下列不同的X线表现：①弥漫分布的非肿瘤性腺泡结节。该种结节直径5-6mm以上，边界较模糊。以往文献报道该征象多见于CT扫描，而在胸片上少见。McCook等强调儿童多见这种表现，而较少出现融合片状影。笔者认为胸部平片与CT扫描均可出现这一征象，且单独出现该征象可能提示病程短，属较早期表现。②弥漫性斑片状阴影或磨玻璃影，呈中央性或周围性分布，且病灶多为双侧性，偶见呈不对称性与单侧分布。病理上该表现为融合性腺泡性实变。

CT与HRCT表现：①CT典型表现为多发片状阴影，呈"地图样"分布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有的边缘成角，形成三角形、多边形、颇具特征。其形成机理可能由于病变以肺小叶为单位，小叶间隔限制了病变蔓延。另外，该征象可与腺泡结节并存。Newell等指出这种融合灶内可伴细小支气管充气相或衬以肺血管阴影，并认为后者的形成可能与实质区内沉积的蛋白样物质密度较低有关。

②支气管充气相：文献报道本病该征象少见，可表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。

③蝶翼征（bat-wing sign）：X线表现两侧肺门旁广泛模糊片状影，呈蝶翼状分布。CT扫描这种特征不明显，因外围亦存在类似病变。笔者认为多见于较晚期病例，其表现类似于严重的急性肺水肿，但前者无心影增大表现。

④肺间质纹理增粗与小叶间隔增厚：表现为网状影，与斑片影、磨玻璃影或蝶翼征并存，且这种网状影只见于肺组织实变区，CT表现磨玻璃影或斑片状影衬以网状阴影，这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常，Murch等认为这一表现具有特征性。但X线胸片常因前后重叠而不能显示其中的间质阴影。由于小叶间隔或腺泡间隔水肿或者合并细胞浸润所致，而非纤维组织增生。因此，CT扫描复查时，间质增厚阴影可能好转或消失。另外，个别病例可表现间质病变占优势。

该病可能的并发症有机遇性感染，尤其是放线菌感染与肺纤维化，Godwin等指出CT在评价局部合并感染方面较胸部平片为优。该病一般不伴有肺门、纵隔淋巴结肿大与胸腔积液。

8、肺泡微石症

影像学检查对该病的诊断至关重要。最常用和首选的检查方法是胸部平片，其基本表现为弥漫分布的肺内微细结节，直径多为0.3-1mm，密度很高，超过肋骨，其边缘锐利，不融合，中下肺野尤以肺底部和近心缘区密集，从本文病例分析，该病X线表现有如下几种变化：①病变较轻者，可仅表现两肺散在分布的微小结节，其表现类似含铁血黄素沉着症或尘肺等，可致误诊。②"鱼子样"或"暴风沙样"改变，病例从上至下逐渐密集，尤以两肺底部呈一片致密，心缘及膈面被掩盖（即出现"心缘消失征"）。③"白肺"样表现，两肺中、下肺野甚至全肺呈一片白实，肺结构及纵隔缘甚至肋骨均被完全掩盖，见于病情较重者。④两肺（尤以中、下肺野为著）呈高密度网状影伴散在高密度点状阴影，使整个肺野呈"面纱样"改变，此型系微结石沉积于小叶间隔等肺间质内较多所致。后三种征象对本病有特征性诊断价值。

CT及HRCT对该病的诊断价值国内外文献中均极少报道，常规CT与HRCT均可明确微细结节的钙化密度、肺尖气肿性病灶、支气管血管束不规则增粗与钙化密度及肺底后部钙化结节密集形成的弧带状或呈片状的高密度钙化灶，但显示小叶间隔、小叶内间质、叶间胸膜的高密度串珠状增厚和肺野磨砂玻璃样改变，以HRCT显示最好，其中小叶间隔、小叶内间质、支气管血管束及胸膜面的串珠样改变系微细结石沉积于肺间质内所致，且HRCT清楚显示了小叶中心分布的微细结节、肺边缘排列成行的小气囊及呈钙化密度增厚的胸膜阴影，文献报道胸膜下成串小气囊是形成Felson描述的平片上侧胸壁与肺外缘之间出现的"黑线"影的基础。

该病的下列诊断要点有助于与尘肺、含铁血黄素沉着、粟粒性肺结核等弥漫分布的间质结节病变鉴别：①多无明显症状及体征，无既往病史及粉尘接触史，血液钙、磷代谢检查无异常改变；②典型的影像学表现；③肺内影像学表现与临床症状不符，且病变进展缓慢，随访影像学检查变化不大。

9、卡氏肺囊虫性肺炎

卡氏肺囊虫性肺炎（pneumocysti carinii pneumoma，PCP）为肺部机会性感染，它常为AIDS病的首发症状。PCP主要临床表现为三联征，即干咳、负荷性呼吸困难（晚期出现静息性呼吸困难）和发烧。

影像学上该病主要分为4种不同的类型：经典型、弥散型、慢性型和破坏型。整个病程中，10%的胸片无明显改变，经典型达30%。

经典型PCP胸片30%为正常。侧位胸片唯一的诊断依据为吸气深度降低，但须事先拍片对比。因此在诊断HIV时要求以前的胸片。明显的胸片改变为间质性结节状和网状改变。经典型PCP的肺上野和肺周围清晰，肺基底阴影明显增强，膈肋窦清晰。细颗粒状和网状影分布在肺实质毛玻璃样模糊区内，肺血管分界不清。严重病例及未及时治疗者致密浸润灶逐渐增多，最终发展为"白肺"，大部分病例只能在卧位拍片。胸腔积液少见，无气胸。

CT大多可发现病理性改变，包括30%胸片正常的患者。典型的改变为毛玻璃样致密影。受累的肺区与清晰的肺段和亚肺段分界明显。清晰区大部分位于肺外周和肺上野。CT的另一征象为血管周围的透亮带，密度正常。

弥散型PCP具有明显的经典型的临床和X线改变， CT见典型的肺段和肺亚段清晰区分界不清，大部分膈肋窦受累及，表现为弥散性肺泡炎伴整个肺部的均匀的毛玻璃致密影。免疫正常者必须对所有类型的肺泡炎进行鉴别诊断。经典型和弥散型PCP的影像学改变在短期内可完全消失。

慢性型表现除毛玻璃样阴影外还有间质密度增强，后者表现小叶间隔增厚及广泛网状阴影，治疗后毛玻璃样阴影消失，而间隔阴影消失缓慢，大部分有明显的残余病损。

破坏型PCP的诊断困难，易与其它溶合性病变相混淆，部分表现为多个小囊状溶合灶，壁薄。囊状影多见于两上肺或下叶背段，位于斑片状磨玻璃影或肺实变影之中，几个囊状影可融合成不规则形，一些较厚壁囊状影内可见分隔。自发性气胸为常见并发症，为HIV感染肺部的首发症状，另一些病例早期可无浸润灶但已有囊性病变。

10、脂肪栓塞综合征

脂肪栓塞综合征（Fat Embolism Syndrome，简称FES）是以急性呼吸功能紊乱为特征的、伴有脑部或全身症状的临床综合病征，常发生于严重创伤病人，导致病残率和死亡率的增加。

该病的临床诊断标准为包括：

（1）主要指标有：①皮肤和粘膜出血点；②非胸部创伤的呼吸功能紊乱；③非颅脑创伤的神经症状，被称之为FES三联征。

（2）参考指标有：①体温升高；②脉搏加快；③眼底改变；④血PO2降低；⑤血红蛋白降低；⑥血小板减少；⑦血沉增速；⑧血清脂肪酶和游离脂酸增高；⑨尿和痰脂肪小滴。

凡具备上述主要指标之二项，或者一项主要指标加上四项参考指标诊断即可成立。

影像学表现：早期可无异常发现，或表现两肺散在性斑片状阴影。严重者两肺广泛分布斑片状或融合性大片状阴影，呈典型暴风雪样改变。两肺外侧带病变密集，而肺尖稀少或缺如。肺部病变的病理基础是肺出血、水肿、小叶不张、大多在2-7天内消失。一般胸膜、膈肌、心脏大血管很少受累（图5-5-46）。

11、肺出血肾炎综合征

又名为Goodpasture综合征。

影像学表现：本病肺部表现主要是肺出血，发生率60-90%，但胸片表现异常者只有20%左右。CT检查有利于早期发现肺内出血病变。

根据肺出血的时间不同，有不同的胸部X线与CT表现，早期表现为肺内腺泡结节，呈玫瑰花结样影，及小叶性斑片状影，由肺门向肺野散布，以两中下肺野为主，肺尖部很少受累。肺底也 清晰。进展期则表现大片状融合性气腔实变影，如有反复出血，则在大片状阴影周边可见边缘模糊的小结节影，缓解期肺内阴影逐渐消失，仅留肺纹理粗乱，或完全吸收，少数可伴含铁血黄素沉积与间质纤维化，病程较长者可见胸腔积液和胸膜增厚。

12、全细支气管炎

Diffuse panbronchiolitis（DPB）主要的病理学表现为呼吸性细支气管管壁炎性增厚，管腔狭窄，进展期可见终末细支气管的继发性扩张。

CT与HRCT上全细支气管炎最常见的表现是小叶中心的结节影或小的分支状线样阴影，病理上代表增厚的细支气管管壁和管腔内的粘液栓。另外尚可见周围性空气潴留，肺密度明显不均匀。根据HRCT表现可将本病分为四种表现形式：（1）Ⅰ期：结节位于支气管血管束分支末端周围；（2）Ⅱ期：结节位于小叶中心，并与相距1mm的线状影相连；（3）Ⅲ期：结节伴环状影或管状影，后者与近端支气管血管束相连；（4）Ⅳ期：出现与扩张的近端支气管相连的大囊影。在病变早期（I期），CT仅见于结节影，病理上代表细支气管周围淋巴细胞、浆细胞等浸润形成的小结节。病变进展（Ⅱ期）则可见到结节影及与其相连的线状影，线状影为次级肺小叶内的2级或3级支气管血管束分支，即增厚的终末细支气管管壁。这些改变提示炎性病变向近端终末细支气管发展，而不是向呼吸性细支气管远端发展。以后（Ⅲ期），在CT上可见结节影与环状影或管状影并存，后者为轻度扩张的终末细支气管。随病变进展，管状影更明显，而结节影渐不明显。到病变晚期（Ⅳ期），CT可见近端末细支气管及支气管扩张，相当于大囊影，而结节影不明显（见图5-5-12）。

13、隐源性机化性肺炎

即闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP）的一种，本病病理学特点是小气道和肺泡管内肉芽组织过度增生，伴周围肺组织慢性炎症。

CT和HRCT的主要表现为多发的斑片状实变影和小结节状阴影，分别代表不同程度的炎性改变。实变影密度不均匀，可见于任一肺叶，多位于肺周围部，主要位于胸膜下区或沿支气管血管束分布。多发实变影可为游走性，常于一处消失又于另一处出现。小结节影则多位于小叶中心区域，边界多清楚、光滑，当结节较大时，边界可不规则。散在的毛玻璃样阴影也不少见，另外可见支气管管壁增厚，管腔扩张，胸膜下线样影，纵隔淋巴结增大，胸腔积液等。少数患者晚期可出现蜂窝肺。