患者男性，38岁，因“间断便血3个月，加重伴呕血1个月”于2003年入院。患者3个月前出现柏油样便，每天2次，每次约100 ml，在当地医院查粪便隐血(OB)阳性，血红蛋白(Hb)最低41 g/L，3次内镜检查发现胃底食管静脉轻度曲张。经止血、抑酸等治疗，病人黑粪持续1个月后好转，Hb升至93 g/L。近2个月间隔1～3周出现黑粪。1个月前患者无诱因突发呕吐黑红色血块2000 ml，伴头晕、心慌、全身冷汗和四肢湿冷，意识丧失10余秒后自行恢复，并有黑粪，每天1次，每次约100 ml；查Hb61 g/L，经输血、止血治疗后好转。1周前再次呕黑红血块2000 ml，排柏油样便2次，量不多，不伴腹痛、腹泻、发热、黄疸和少尿，急诊入我院诊治。
既往史 幼年发现“脾大”，原因不详，未予重视。2002年8月患“急性重症胰腺炎”，保守治疗，1个月后发现“假性囊肿形成”；2002年12月因“囊肿破裂，腹膜炎，感染性休克”行囊肿、空肠Roux-en-Y型内引流术，术中发现泥沙样胆囊结石，切除胆囊。否认肝炎史，饮白酒10余年，最多时500 g/d。
入院查体 Bp 100/60 mmHg，贫血貌，无肝掌、蜘蛛痣，心、肺未见明显异常，腹部可见手术疤痕，未发现其他异常。双下肢无水肿。
实验室检查 血常规WBC 4.0×109/L，GR 73.6%，Hb 51 g/L，PLT 119×109/L；粪便潜血(+)；肝肾功能正常，尿素氮(BUN)32 mg/dl；凝血酶原时间(PT)13.8秒，PT%72.0%；淀粉酶、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、蛋白电泳正常；癌胚抗原(CA)系列、甲胎蛋白(AFP)阴性；乙肝五项、抗HCV抗体均阴性。X线胸片未见明显异常。超声心动图示少量心包积液。腹部B超：脾大，胰周结构稍紊乱，胰腺未见异常。门脉彩超：门静脉稍宽。腹部增强CT：脾大，脾内低密度，考虑脾梗死可能性大；食管、胃底静脉曲张，胆囊缺如，胰腺多发假性囊肿形成；心包及右侧胸腔少量积液。胃镜：食管下段静脉显露，胃底见成团迂曲的静脉曲张，表面呈蓝紫色，散在红色征。
诊断：１．胰源性门脉高压症，胃底静脉曲张（重度）合并出血，失血性贫血；２．胰腺假性囊肿内引流术后；３．胆囊切除术后。
给予患者禁食水、补液、抑酸、止血等治疗后出血停止。住院1个月后行剖腹探查，手术中见腹腔内粘连明显，大网膜粘连到脾表面，结肠脾曲与脾粘连明显，脾与膈肌广泛粘连，胰腺假性囊肿位于脾门处，粘连紧密；肝脏外观正常，表面光整，边缘锐利，质地柔软；脾脏明显增大，脾静脉与胰腺组织粘连，大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张，小肠系膜区血管未见明显曲张。左侧大网膜静脉测压> 40 cmH2O(血液为逆流)，小肠系膜静脉测压18 cmH2O。切除脾脏及假性囊肿，结扎胃左静脉，再测左侧大网膜静脉压下降至28 cmH2O。病理报告：慢性淤血性脾肿大，符合门脉高压症。
讨论
胰源性门脉高压亦称区域性门脉高压，脾静脉阻塞是其根本原因。脾静脉在脾门形成后，在脾肾韧带内与脾动脉和胰尾伴行，继续向右下位于脾动脉的下方、胰体背侧，与胰腺关系密切，当胰腺体尾部肿瘤、炎症压迫浸润后可引起静脉壁受压或内皮损伤，导致脾静脉血栓形成。而脾动脉壁较厚，压力较高，且有弹性和搏动，位于脾静脉上方，故不易同时栓塞。脾静脉阻塞常见病因包括慢性胰腺炎、胰腺良恶性肿瘤、胰腺脓肿及假性囊肿和急性胰腺炎等，胰腺结核也有报道。因脾脏血液回流受阻，脾内压力升高，引发脾门静脉侧支形成，胃短静脉和胃网膜静脉的血流量增大而扩张迂曲，出现胃底静脉曲张，食管静脉曲张少见。上述侧支循环如下：１、脾静脉－胃网膜左静脉－胃网膜右静脉－肠系膜上静脉和门静脉；２、脾静脉－胃短静脉－胃底贲门区黏膜下曲张静脉－胃冠状静脉－门静脉。因此，术中见胃短静脉、胃网膜静脉明显扩张，而其他部位静脉多无变化，这是胰源性门脉高压的主要病理生理表现。
胰源性门静脉高压可发生于任何年龄，男女之比为2：1，发生上消化道出血、贫血者占45%～72%，部分患者出现脾亢症状，但肝功能正常。因主要表现为上消化道出血和脾大，因此很容易想到肝硬化、门脉高压症，但对于有胰腺病变和肝功能正常的患者，需高度怀疑此病。本病的检查方法中彩色多普勒超声为首选，因其无创，既能发现原发病，又能检测血流流速及方向。但最可靠的诊断方法是血管造影，如经皮脾穿刺门静脉造影术，不仅能清晰显示脾静脉梗阻及其侧支循环的建立情况，又能测得脾髓压力，缺点是有创伤；选择性脾动脉、腹腔动脉或肠系膜上动脉造影也能显示脾静脉梗阻及侧支循环。内镜或气钡造影能发现孤立性的胃底静脉曲张，文献报道超声内镜的诊断准确性可达91%，B超、CT和MRI可发现胰腺病变、脾栓塞及食管胃底静脉曲张。综上所述，本病临床上有4个主要特点：⑴有胰腺病史；⑵孤立性胃底静脉曲张；⑶脾肿大；⑷肝功能正常。
本例患者以消化道出血、贫血、脾功能亢进为主要表现，既往有急性重症胰腺炎、假性囊肿破裂并手术病史，肝功能正常，胃镜提示胃底静脉重度曲张，可见红色征，术中见肝脏正常，脾脏肿大，大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张，大网膜测静脉压明显升高，小肠系膜区血管未见明显曲张，压力正常。胰源性门脉高压诊断明确。
胰源性门静脉高压的治疗包括，治疗胰腺原发病和胰源性门脉高压症两部分。胰源性门静脉高压最有效的治疗是脾切除，同时离断胃短静脉与胃冠状静脉侧支循环。因腹腔结构紊乱，脾－肾静脉分流术及脾动脉栓塞术手术难度大，而且不能治疗原发病并可能出现脾脓肿等并发症，故不宜采用。治疗门脉高压时需同时治疗胰腺病变，以缓解患者腹痛、发热等症状，防止疾病复发。如脾切除术后无门脉系统的继续栓塞，则静脉曲张、消化道出血可治愈。本例患者经手术治疗后，门脉压力下降，症状改善。
