胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor ofpancreas，SPT）是一种少见的具有低度恶性倾向的胰腺外分泌性肿瘤，占胰腺肿瘤的1%~2%。多见于年轻女性，手术切除后预后良好，文献报告5 年存活率达96.9%，故术前正确诊断具有重要的意义。笔者收集了2004 年4 月至2011 年4 月21 例经手术和病理证实的SPT 病例资料，回顾性分析其CT 和核磁共振成像（MRI）表现，并与病理结果进行对照，以提高对本病的认识和诊断水平。
1.临床资料及影像学表现
1.1 一般资料21 例中男4 例，女17 例。年龄11~69 岁，平均30 岁。15 例行腹部CT 增强检查，1 例行腹部MRI 平扫检查，5 例行腹部MRI 增强检查，21 例均未同时行CT 和MRI 检查。临床主要表现为腹部不适、腹痛，6 例于体检时偶然发现。影像图像均由2 名经验丰富的高年资放射科医师进行观察分析，评估内容包括病变的部位、形态、大小（肿瘤大小测定以肿瘤最大径为标准）、密度（测量平扫、动脉期、门静脉期及延迟期CT 值）、信号（T1WI、T2WI、T2WI-FS、增强后强化程度及类型）、周围情况（周围血管及淋巴结、腹部实性脏器侵犯情况）。以上所有征象均与病理结果进行对照分析。
1.2 影像学表现 病灶位于胰头8 例，胰体3 例，胰尾10例。均呈球形或类球形，病灶直径3.5~18.0cm，平均6.3cm，由囊实性成分按不同比例构成，具体表现见表1。
1.2.1 CT 表现 所有病灶CT平扫实性部分呈稍低密度，CT 值33~44HU（平均38HU）；囊性部分呈更低密度，CT 值11~26HU（平均18HU）。4 例可见钙化，其中3 例为周边多发结节样或线条样钙化，1 例为实性部分内斑块状钙化。增强扫描所有病灶实性部分动脉期呈轻度强化，强化程度低于正常胰腺组织，部分区域呈明显强化，强化程度接近正常胰腺组织；门静脉期和延迟期呈渐进性强化，强化范围逐渐扩大女性病人，28岁。腹部不适、腹痛1 个月余。术后病理证实SPT。CT平扫示胰头钩突囊实性肿块，实性为主，囊性部位主要位于包膜下。增强扫描动脉期实性部分中度强化，门静脉期和延迟期强化程度高于动脉期，强化范围扩大（典型病例见图1a~d）。三期增强扫描平均CT 值分别为56HU、69HU、77HU。囊性部分未见强化。13 例病灶包膜清晰完整，2 例边界不清。
1.2.2 MRI表现 6 例行MRI 检查，1 例以囊性成分为主，可见囊壁及壁结节；2 例囊实性成分相仿，3 例以实性成分为主。实性部分呈长T1长T2 信号，囊性部分呈更长T1 更长T2 信号（典型病例见图2a~f）。1 例可见出血征象，T1WI、T2WI 及T2WI-FS 均呈高信号。增强扫描所有病灶实性部分动脉期可见强化，门静脉期和延迟期呈渐进性强化，延迟期实性部分信号接近于正常胰腺组织。
2.结果
2.1 继发改变 除1 例SPT 引起胆道系统轻度扩张外，其余均未见胆管和胰管扩张。1 例可见肝脏转移，CT 表现为边界不清低密度肿块，增强扫描呈明显强化。
2.2 外科和病理结果 21 例SPT 病人中，19 例属低度恶性倾向，镜下见瘤细胞胞浆丰富、红染，大小一致，核圆形或卵圆形，无或罕见核分裂。瘤细胞呈实性片状或围绕纤维血管轴心排列成乳头状，可见出血、囊性变及黏液样变性。3 例包膜不完整，3 例周围淋巴结反应性增生，但未发现肿瘤细胞。2 例为胰腺实性假乳头状癌（均无完整包膜，1 例伴肝转移，周围淋巴结反应性增生，1 例侵及十二指肠壁，并达黏膜层）。镜下见肿瘤部分边界清楚，可见纤细的纤维组织分隔，部分与胰腺组织相互交叉混合生长，瘤细胞中等大小，核圆形、卵圆形，可见核分裂。14 例行免疫组化检查，α 1- 抗胰蛋白酶（AAT）和α 1- 抗胰糜蛋白酶（AACT）阳性6 例，Vimentin 阳性12 例，孕激素受体（PR）阳性7 例，突触素（Syn）阳性7 例，神经特异性烯醇化酶（NSE）阳性10 例，b-catenin 阳性3 例.
3.讨论
SPT 是一种少见的胰腺外分泌性肿瘤，占胰腺肿瘤的1%~2%。Fantz 首先报告，并以其命名为Frantz 瘤。之后，本病的命名较多，包括胰腺实性-假乳头状瘤、胰腺乳头状囊实性瘤、胰腺乳头状囊性肿瘤、胰腺乳头状上皮瘤等。直至1996 年，WHO 正式命名为胰腺实性假乳头状瘤，用以描述该肿瘤的两种主要结构：实性结构和假乳头结构，并将其归类于胰腺上皮性肿瘤。SPT 多见于20~30 岁女性，男女比例约为18.4。临床表现无特殊性，多表现为肿瘤压迫周围组织所引起的轻微腹痛、腹部不适，也有部分病人于体检时偶然发现。
SPT 的发病部位无特殊性，胰腺各部位均可发生，以胰头、胰尾多见，少部分可发生于胰腺外，包括肠系膜、网膜、腹膜后或肝脏等。本组病例以胰头、胰尾多见，分别占38%（8/21）、48%（10/21）。肿瘤体积常较大，直径2.5~17.0cm，平均8.0~11.5cm，呈球形或类球形，边缘清楚，常可见包膜。本组病灶最大径为3.5~18.0cm，与文献报告相符。肿瘤组织由实性部分和囊性部分按不同比例混合而成，分为囊实成分相间型、实性成分为主型及囊性成分为主型，其中以囊实性成分相间型或实性成分为主型多见。本组病例与文献报告相符，以实性成分为主时，囊性部分主要位于包膜下，多呈小圆形或弧形；以囊性成分为主时，实性部分呈壁结节，或呈乳头状突起或出现典型“浮云征”。实性部分CT 平扫呈等密度，MRI 平扫呈稍长T1 稍长T2 信号，增强扫描动脉期表现为周边不均匀的轻中度强化，部分病灶可见少许明显强化区，门静脉期和延迟期呈渐进性强化并逐渐填充；囊性部分CT 平扫呈低密度，但稍高于水，MRI 平扫呈长T1 长T2 信号。综合本组病例的病理表现及相关文献报告，笔者认为形成以上征象的病理基础是：SPT 瘤细胞常排列成巢片状，其间被纤细的小血管分隔，肿瘤组织围绕血管形成假菊形团，之间形成血窦，形成类似于海绵状血管瘤的结构，故而增强时出现对比剂逐渐填充表现。同时，远离血管的瘤细胞容易产生退行性变，表现为不同程度的液化、坏死和出血，故而形成囊实性成分相间及“浮云征”等表现。
30%的SPT 可出现钙化，为包膜或实性部分内的钙化，包膜钙化表现为细条状、点状，实性部分内钙化多呈结节状、斑块状。钙化提示肿瘤生长缓慢，生长时间长。本组4 例病灶可见钙化（19%），发生率较文献报告低，3 例为周边包膜钙化，1 例为实性部分内的斑块状钙化。肿瘤内出血也是诊断SPT 的一个重要征象。SPT 瘤体血管丰富，但血管缺乏有力的支架结构，容易破裂出血，多为陈旧性出血，并有少量新鲜出血，CT 难以发现。MRI 是发现肿瘤内新鲜出血的重要方法，T1WI、T2WI 及T2WI-FS 均呈高信号，常可见液碎屑平面。本组15 例CT 检查的病人均未发现高密度出血征象。6 例MRI 检查病人中，1 例可见新鲜出血征象。
SPT 肿瘤体积虽较大，但周围结构分界多清晰，较少侵及周围结构及胆道系统及胰管扩张，这与肿瘤生长缓慢，生长时间较长相关。仅少部分病人出现轻度胆管或胰管扩张，可能与SPT 恶性生物学行为相关，但也有学者认为可能是慢性胰腺炎等所致。本组仅1 例SPT 引起胆道系统轻度扩张。
根据WHO 标准，SPT 分为伴低度恶性倾向的胰腺实性假乳头状瘤和胰腺实性假乳头状癌（solid-pseudopapillarycarcinoma，SPC），前者多见，约9.2%为SPC，且多见于老年者和男性。SPC 的诊断标准包括周围神经或血管受侵、周围组织浸润及远处转移。对于SPT，当CT 或MRI 检查可见肿块包膜不完整，局部呈分叶状，出现周围组织、结构浸润或可疑远处转移时，应考虑恶性可能。本组2 例为SPC，占9.5%，包膜均不完整，其中1 例呈明显分叶状，并出现肝脏转移，1 例侵及十二指肠壁。本组4 例出现周围淋巴结肿大，病理证实为淋巴结反应性增生，未见转移。
SPT 多为交界性肿瘤，较少呈浸润性生长，应与胰腺囊腺瘤、无功能性胰岛细胞瘤、假性囊肿等良性病变鉴别。当为恶性时，应与胰腺囊腺癌、胰腺癌等鉴别。综合临床及影像检查，一般可做出正确诊断。
综上所述，胰腺实性假乳头状瘤是一种具有低度恶性倾向的少见肿瘤，术后预后良好。CT 和MRI 检查在SPT 术前诊断具有重要意义。当年轻女性，发现胰腺囊实性占位，边缘清楚，有出血、钙化时应高度考虑本病可能。另外，了解SPT 病理学特点，可帮助我们更好的掌握其影像特点， 提高本病的术前诊断率。
