小儿癫痫的发作类型

癫痫是由多种病因引起的脑功能障碍综合征，是脑细胞群异常的超同步化放电所所引起的突发性、暂时性、发作性脑功能障碍。其临床主要表现为“发作”。正确了解、判断癫痫的发作，有助于对癫痫发作机制的认识，也有助于对各种癫痫综合征的诊断，而且是临床选择抗癫痫药物的主要依据。掌握癫痫的发作特征可以帮助判断发作起源的部位，为癫痫外科术前定位提供线索。

1.国际抗癫痫联盟癫痫分类

癫痫发作的形式多种多样，近20余年来，国际抗癫痫联盟（ILAE）对癫痫的发作提出了一系列建议，并不断加以修订。

ILAE1981年提出的发作分类方法（见表1）一直沿用至今，对大部分病例是适用的，但临床也发现有一些发作在这个发作分类中并没有描述。特别是近年来录像脑电图技术的应用，能将发作形式与脑电图同步记录下来，可以反复阅读分析，所以临床不断有新的发作形式介绍出来。

                               

2001年5月，在第24届国际癫痫会议上，ILAE又提出了关于癫痫性发作和对癫痫诊断的建议，其中关于癫痫发作的分类如表2所示。
                                                      
                                                              
2.癫痫的综合分类方法

综合ILAE的两种分类方法将癫痫的发作介绍如下：癫痫的发作基本上分为全面性（又称全身性、广泛性、弥漫性等）发作及局灶性（又称部分性、局部性、限局性等）发作两大类。

2.1 全面性发作（Generalized Seizures）

临床特点：发作时有意识丧失（有时因发作时间太短无法判断），动作为双侧性，脑电图异常为双侧性。常见的全面性发作有以下几种。

2.1.1 典型失神发作（Typical Absence Seizures）：发作表现为突然意识丧失，中断正在进行的活动，不摔倒，两眼茫然凝视，对外界刺激无反应。发作持续数秒后意识恢复，继续原来的活动，对刚才的发作不能回忆。有时还可伴以下一种或数种情况：（1）轻度阵挛；（2）肌肉张力丧失（但不摔倒）；（3）躯体强直，头向后仰；（4）咀嚼或吞咽或两手摸索等自动症表现；（5）面色发白或潮红等自主神经症状。病儿做过度换气时可诱发发作。脑电图为全导双侧同步对称的3Hz的棘慢波。

2.1.2 非典型失神发作（Atypical Absence Seizures）：临床表现与典型失神发作大致相同，但发作开始及终止过程较慢。脑电图也是双侧性异常放电，往往是2～2.5 Hz棘慢复合波。

2.1.3 肌阵挛发作（Myoclonic Seizures）：表现为突然发生的快速肌肉收缩，可波及大范围的肌群，也可仅累及面部、躯干或某个肢体，甚至个别肌肉或肌群。常表现为突然点头、躯干前倾或后仰，两臂快速抬起。整个收缩过程大约为0.2秒。发作时脑电图为棘慢复合波或尖慢复合波。肌阵挛虽然是一种癫痫发作形式，但在其他一些疾病或正常人也可见到。

2.1.4 阵挛性发作（Clonic Seizures）：表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分。

2.1.5 强直性发作（Tonic Seizures）：突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势5～20秒，小儿常见到角弓反张姿势，有时为同时出现弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等动作，此等姿势维持片刻。有时表现为球状强直发作（Global Tonic Attacks），上肢呈抱球状，弯腰，髋、膝、踝均屈曲。

2.1.6 强直阵挛性发作（Tonic-Clonic Seizure）：典型的强直-阵挛性发作在小儿并不多见，发作时突然意识丧失，全身骨骼肌强直收缩，肢体躯干僵硬、喉肌痉挛，由于肋间肌、膈肌强直收缩，呼吸暂停，全身紫绀。随后转入阵挛期，四肢及躯干肌肉有节律的抽动，阵挛持续数十秒钟或更长后停止，肌张力降低，意识逐渐恢复，神智转清或昏睡，发作后感疲乏、头痛。脑电图在强直时频率变慢、波幅增高，在阵挛时间段出现慢波。发作间期脑电图为多棘慢或棘慢复合波，有时为尖慢复合波。

2.1.7 失张力发作（Atonic Seizure）：发作时意识丧失，肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔到，往往是缓缓摔到，摔倒后迅速（通常持续1～2秒）意识及肌张力恢复，立即站起，有时未等摔倒在地时，意识已恢复，可立即站起。在儿童还有一种发作时间较长的失张力发作，跌倒后肌肉处于弛缓状态，双眼上翻或半睁（眼外肌失张力），持续数秒至数分钟才恢复正常。发作时脑电图为多棘慢复合波或棘慢复合波。

2.1.8 痉挛（Spasms）：在1981年的发作分类中未提出此等发作，在2001年ILAE提出的发作中列为癫痫的发作类型。这种发作最常见于West综合征，表现为同时出现点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（或屈腿）等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢，比强直发作（5～20秒）要快。在近年的文献中也称此等发作为强直性痉挛（Tonic Spasm）。常表现为成簇的发作，过去把West综合征的发作描述为“一连串的肌阵挛发作”不太妥当，需要指出的是此等发作并非只见于West综合征，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。

2.1.9 负性肌阵挛（Negative Myoclonus）：2001年ILAE提出的发作分类中提到此发作。这种发作是借用肌阵挛的概念，肌阵挛表现为肌肉快速有力的收缩，而负性肌阵挛表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，此时如正作肌电图监测，可发现肌电活动消失，如出现摔倒，其速度较失张力发作的速度要快。

2.1.10 眼睑肌阵挛（Eyelid Myoclonia）：以眼睑频频地肌阵挛发作为特点，可伴有或不伴有失神发作。

2.1.11 肌阵挛失张力发作（Myoclonic Absence Seizures）：表现为肌阵挛发作，多为轴性发作，弯腰点头，两臂上举，肌阵挛发作后发生失张力发作，出现屈膝、摔倒，由于肌肉失去张力不能维持站立的姿势而跌倒。

2.2 局灶性发作（Focal Seizures）

局灶性发作指的是发作开始时的临床症状和脑电图变化都是由于一侧大脑半球局部神经元异常放电所引起。一般均无意识丧失（但有时因发作迅速泛化为全面性发作，可很快出现意识丧失），脑电图异常放电在开始时也是以局部为主。

在1981年ILAE提出的癫痫发作分类中将局灶性发作（当时称为部分性发作）又分为“单纯部分性发作”及“复杂部分性发作”。其鉴别要点是前者发作时无意识障碍，后者发作时有意识障碍。所谓“意识障碍”指的是由于知觉和（或）反应能力的改变，使之不能对外界刺激作出正常的反应。复杂部分性发作往往有自动症及精神症状。

在2001年ILAE提出的发作分类中认为不需严格区分“单纯”或“复杂”，而且用有无“意识障碍”鉴别也有一定困难。

需要注意的是：各种局灶性发作均可能发展为全面性发作（往往是强直阵挛发作），但这些病人的发作仍属局灶性发作。局灶性发作常可见到以下一些表现。

2.2.1 局灶性运动性发作（Focal Motor Seizures）：发作形式多样，可表现为面部、躯干某个部位或某个肢体抽搐（阵挛）。发作时意识不丧失。抽搐可局限在某个部位不向周围进展，也可由一个部位逐渐向其他部位扩展（Jackson发作）。局灶性运动性发作有时还可表现为躯干扭转或原地旋转发作，还可表现为不对称的强直运动，形成一种不对称的特殊姿势，如一侧上肢高举，另侧上肢屈曲强直收缩。

局灶性运动性发作还可表现为一侧面部及肢体同时阵挛发作，在小婴儿常可见到，称为半侧阵挛发作（Hemiclonic Seizures）。

自动症也属局灶性运动发作，有动作简单的自动症，如舔嘴、吸吮、咀嚼、吞咽等动作，或一些较复杂的动作，表现为重复的、无目的的、刻板的、不合时宜的动作或继续原来的活动，但动作质量下降。有时也可表现为挣扎、挥臂、乱踢乱动、喊叫，无固定程式的多动性自动症。

局灶性运动性发作还可表现为抑制性运动发作，正在进行的活动停止，不跌倒，两眼呆呆注视着前方，与失神表现类似，但脑电图不是全导爆发的每秒3 Hz棘慢波。

2.2.2 局灶性感觉症状发作（FocalSensorySeizures）：发作时表现为躯体感觉异常，如麻木、疼痛、感觉丧失等。也可表现为特殊感觉异常，如视觉、听觉、嗅觉、味觉异常等，或出现幻觉。有时还可表现为发作性旋转感。

2.2.3 自主神经症状发作或体征（Autonomic Symptomsor Signs）：1981年，癫痫发作分类中提到此等发作，发作的症状各式各样，但每次发作的症状类似，而且不需特殊处理能自行缓解，发作当时脑电图有异常改变。自主神经症状可表现为面色苍白、潮红、出汗、立毛肌收缩、瞳孔散大、胃部感觉异常、肠蠕动亢进等等。

经过多年的临床实践，发现以自主神经症状为唯一表现的癫痫发作，几乎是不存在的。常常在其他发作形式时出现一些自主神经症状，如强直阵挛发作时面色潮红、大汗、瞳孔散大等。

在2001年ILAE提出的分类中不再将此等发作列为癫痫的发作类型。但临床上，尤其是小婴儿在癫痫发作时，自主神经症状有时还是很突出的表现，如面色改变，心率、呼吸节律的改变等。笔者认为在癫痫发作类型中，还应承认有这种发作。

2.2.4 精神症状发作（Partial Seizures with PsychicSymptoms）：发作时表现为精神症状，如情感异常。小儿常表现为突然极度恐惧、哭闹，扑到成人怀中。有时表现为无诱因的突然暴怒，打人毁物，短时发作后立即恢复正常。精神症状有时还可出现错觉，视物变大或变小，还可表现记忆障碍（似曾相识或陌生感）等。

在1981年ILAE提出的部分性发作中没有提到“痴笑发作”（GelasticSeizures），而在2001年的分类中认为是局灶性发作的一种，表现为发作时无原因地出现笑容，但笑容不自然，有时甚至呈苦笑面貌。有时会发出笑声，持续数秒或更长。

2001年ILAE提到的癫痫发作类型时，将癫痫发作分为两大类，一类是“自限性发作”，指的是发作在未经处理的情况下，短时间内能自行停止。另一类为“持续性发作”（即癫痫持续状态），指的是发作持续时间较长（20～30分钟以上），或连续多次发作，而在发作之间神经功能未能完全恢复。

各种自限性发作不论是全面性发作还是局限性发作均有可能发展为“癫痫持续状态”。

在局灶性癫痫持续状态中，Kojevnikow 部分性持续性癫痫中有一些可能与病毒感染有关，大脑半球病理改变与脑炎近似，影像学可有限局性或一侧大脑病变，发作呈持续状态，又称为Rasmussen综合征。还有一些由于肿瘤或血管病变所致的局灶性运动性发作，常表现为半侧发作或其他形式发作，持续时间长。

在局灶性癫痫持续状态中，有时发作只表现为先兆的内容持续很长时间而不再发展为其他形式的发作，称为持续性先兆。

癫痫发作形式多种多样，随着临床观察手段及检测技术的发展，今后还可能发现新的发作形式，一般儿科医师要掌握全部发作内容有一定困难，但对全面性发作及局灶性发作应能作出初步的诊断，为治疗时选用药物提供依据。