皮肌炎伴发鼻咽癌的诊治体会并文献复习

皮肌炎(dermatomyotisis，DM)伴恶性肿瘤的病例时有报道，在我国南方地区以鼻咽癌最常见。近年来，我院耳鼻咽喉科收治2例皮肌炎伴鼻咽癌的患者，现结合文献报道讨论如下。

1.病例报告

例1  女，39岁。因“头痛3个月，颈部包块1个月”于2009年10月入院。患者2006年底已出现面、颈及四肢皮肤散在片状红色斑疹(图1)，在外院和我院皮肤科诊治，诊断为皮肌炎，激素治疗有效，但多次复发。入我院耳鼻咽喉科时体检：左、右上颈部各可触及肿大淋巴结，大小分别约3cm×3cm和1cm×1cm，质硬，固定，无压痛，边界不清，表面皮肤不红。右鼓膜内陷，呈蜡黄色，标志不清，左鼓膜未见异常；鼻咽部SCT检查(图2)示：鼻咽顶部不规则软组织影，颅底骨质见片状破坏，双侧咽旁间隙显示欠清晰。鼻内镜检查(图3)示：鼻咽部充满新生物，堵塞后鼻孔。蝶窦腔内见液性密度影充填。颈动脉鞘周围及上颈部多发肿大淋巴结。行鼻咽部新生物活检(图4)示：非角化性分化型癌。免疫组织化学结果示：肿瘤细胞CK、P63(+)，CD56、Syn、LCA(-)，Ki-67约30%。予放、化疗。治疗结束后鼻咽部肿物、颈部淋巴结消失，面颈部及四肢皮肤红色斑疹减淡。随访无复发。

例2  女，42岁。因“发现颈部包块1个月”于2006年6月入院。患者入院6个月前出现面颈部皮肤散在片状红色斑疹，在外院诊治，诊断为皮肌炎，激素治疗有效。入科时体检：左、右上颈部各可触及肿大淋巴结，大小分别约6cm×5cm和4cm×3cm，质硬，固定，无压痛。鼻内镜检查：鼻咽部隆起。鼻咽部CT检查示：鼻咽部软组织影，颅底骨质未见破坏，双侧咽旁间隙显示欠清晰。鼻咽部新生物活检示：非角化性分化型癌。予放、化疗后，鼻咽部肿物、颈部淋巴结消失，面颈部皮肤红色斑疹减淡。随访肿瘤无复发，面颈部皮肤红色斑疹大部分消失，残留部分明显变淡。


2.讨论

DM、多发性肌炎(ploymyositis，PM)是一组以肌肉和(或)皮肤的特征性改变为主的自身免疫性疾病。1916年Stertz首次报道DM/PM 与恶性肿瘤的相关性，二者并存率为5%~25%，大部分出现在DM。目前多认为乳腺癌与鼻咽癌是DM/PM常伴随的肿瘤；Huang等报道了1059例DM 患者，其中12.8%(136/1059)并发肿瘤，易发肿瘤依次为鼻咽癌、肺癌、乳腺癌；同时7.0%(46/661)的PM 病例伴肿瘤，易发乳腺癌、宫颈癌和肺癌。DM、PM 患者患恶性肿瘤的危险性分别是对照组的10倍和6倍。也有报道认为鼻咽癌仅在亚洲人群中有较高的发生率.

关于DM/PM 伴恶性肿瘤的发病年龄，各项研究结果不同。多数研究显示中老年DM/PM患者比年轻患者更易发生恶性肿瘤，以40岁以上DM/PM 患者伴恶性肿瘤的危险性最大。但亦有调查发现20~39岁之间的DM/PM 患者伴恶性肿瘤的危险性更大。

DM/PM 患者伴恶性肿瘤与性别的关系各研究结果不一，Huang等和连莉等认为男性患者发生恶性肿瘤危险性高于女性，而Mebazaa等却报道女性发生恶性肿瘤的危险性3倍于男性患者，也有研究显示DM/PM 患者发生恶性肿瘤与性别无关。

关于DM/PM 与恶性肿瘤发生的先后顺序，多数研究显示以DM/PM 先于肿瘤者为主，且肿瘤确诊时间以晚于DM/PM 2年以内最常见。DM/PM 合并恶性肿瘤的机制目前仍无定论，但有研究表明可能与基因、免疫学机制、病毒感染等多个方面相互作用有关。

有研究表明，在鼻咽癌高发区采用合理的风险评估方案，并对高危人群随访可检出早期鼻咽癌。同时，在鼻咽癌高发区，非专科医师亦应熟悉鼻咽癌相关临床症状及体征，遇可疑病例须请耳鼻咽喉专科医师会诊。医生的误诊和漏诊是造成患者贻误诊断最常见的原因。

因此，对于DM/PM 患者必须进行详尽的体格检查及必要的实验室检查，如鼻内镜、胸部X线、胃肠镜、腹部B超、乳腺检查等，尤其年龄大于30岁的患者，以免造成漏诊，延误治疗；并且在确诊患DM/PM 后2年内须密切随访。本文报道的2例伴鼻咽癌的DM 患者在出现明显的肿瘤症状后才就诊我院耳鼻咽喉科并确诊，值得我们重视并吸取教训。