皮肌炎伴发鼻咽癌的诊治体会并文献复习

2012-05-23 10:47 来源:临床耳鼻咽喉头颈外科杂 作者:高 松等
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皮肌炎(dermatomyotisis,DM)伴恶性肿瘤的病例时有报道,在我国南方地区以鼻咽癌最常见。近年来,我院耳鼻咽喉科收治2例皮肌炎伴鼻咽癌的患者,现结合文献报道讨论如下。

1.病例报告

例1  女,39岁。因“头痛3个月,颈部包块1个月”于2009年10月入院。患者2006年底已出现面、颈及四肢皮肤散在片状红色斑疹(图1),在外院和我院皮肤科诊治,诊断为皮肌炎,激素治疗有效,但多次复发。入我院耳鼻咽喉科时体检:左、右上颈部各可触及肿大淋巴结,大小分别约3cm×3cm和1cm×1cm,质硬,固定,无压痛,边界不清,表面皮肤不红。右鼓膜内陷,呈蜡黄色,标志不清,左鼓膜未见异常;鼻咽部SCT检查(图2)示:鼻咽顶部不规则软组织影,颅底骨质见片状破坏,双侧咽旁间隙显示欠清晰。鼻内镜检查(图3)示:鼻咽部充满新生物,堵塞后鼻孔。蝶窦腔内见液性密度影充填。颈动脉鞘周围及上颈部多发肿大淋巴结。行鼻咽部新生物活检(图4)示:非角化性分化型癌。免疫组织化学结果示:肿瘤细胞CK、P63(+),CD56、Syn、LCA(-),Ki-67约30%。予放、化疗。治疗结束后鼻咽部肿物、颈部淋巴结消失,面颈部及四肢皮肤红色斑疹减淡。随访无复发。

例2  女,42岁。因“发现颈部包块1个月”于2006年6月入院。患者入院6个月前出现面颈部皮肤散在片状红色斑疹,在外院诊治,诊断为皮肌炎,激素治疗有效。入科时体检:左、右上颈部各可触及肿大淋巴结,大小分别约6cm×5cm和4cm×3cm,质硬,固定,无压痛。鼻内镜检查:鼻咽部隆起。鼻咽部CT检查示:鼻咽部软组织影,颅底骨质未见破坏,双侧咽旁间隙显示欠清晰。鼻咽部新生物活检示:非角化性分化型癌。予放、化疗后,鼻咽部肿物、颈部淋巴结消失,面颈部皮肤红色斑疹减淡。随访肿瘤无复发,面颈部皮肤红色斑疹大部分消失,残留部分明显变淡。


2.讨论

DM、多发性肌炎(ploymyositis,PM)是一组以肌肉和(或)皮肤的特征性改变为主的自身免疫性疾病。1916年Stertz首次报道DM/PM 与恶性肿瘤的相关性,二者并存率为5%~25%,大部分出现在DM。目前多认为乳腺癌与鼻咽癌是DM/PM常伴随的肿瘤;Huang等报道了1059例DM 患者,其中12.8%(136/1059)并发肿瘤,易发肿瘤依次为鼻咽癌、肺癌、乳腺癌;同时7.0%(46/661)的PM 病例伴肿瘤,易发乳腺癌、宫颈癌和肺癌。DM、PM 患者患恶性肿瘤的危险性分别是对照组的10倍和6倍。也有报道认为鼻咽癌仅在亚洲人群中有较高的发生率.

关于DM/PM 伴恶性肿瘤的发病年龄,各项研究结果不同。多数研究显示中老年DM/PM患者比年轻患者更易发生恶性肿瘤,以40岁以上DM/PM 患者伴恶性肿瘤的危险性最大。但亦有调查发现20~39岁之间的DM/PM 患者伴恶性肿瘤的危险性更大。

DM/PM 患者伴恶性肿瘤与性别的关系各研究结果不一,Huang等和连莉等认为男性患者发生恶性肿瘤危险性高于女性,而Mebazaa等却报道女性发生恶性肿瘤的危险性3倍于男性患者,也有研究显示DM/PM 患者发生恶性肿瘤与性别无关。

关于DM/PM 与恶性肿瘤发生的先后顺序,多数研究显示以DM/PM 先于肿瘤者为主,且肿瘤确诊时间以晚于DM/PM 2年以内最常见。DM/PM 合并恶性肿瘤的机制目前仍无定论,但有研究表明可能与基因、免疫学机制、病毒感染等多个方面相互作用有关。

有研究表明,在鼻咽癌高发区采用合理的风险评估方案,并对高危人群随访可检出早期鼻咽癌。同时,在鼻咽癌高发区,非专科医师亦应熟悉鼻咽癌相关临床症状及体征,遇可疑病例须请耳鼻咽喉专科医师会诊。医生的误诊和漏诊是造成患者贻误诊断最常见的原因。

因此,对于DM/PM 患者必须进行详尽的体格检查及必要的实验室检查,如鼻内镜、胸部X线、胃肠镜、腹部B超、乳腺检查等,尤其年龄大于30岁的患者,以免造成漏诊,延误治疗;并且在确诊患DM/PM 后2年内须密切随访。本文报道的2例伴鼻咽癌的DM 患者在出现明显的肿瘤症状后才就诊我院耳鼻咽喉科并确诊,值得我们重视并吸取教训。

编辑: 马

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