副神经节瘤是起源于原始神经嵴交感神经始基的肿瘤，主要发生于肾上腺髓质，仅6 %左右发生于肾上腺外，其中以颈部、后腹膜多见，甲状腺发生的较少，它是起源于甲状腺内的副神经节组织，属于相当少见的肿瘤。作者收治了1 例经病理证实为甲状腺原发性副神经节瘤( PPTG) 的患者，经显微镜观察、免疫组织化学染色并复习相关文献，对其诊断、鉴别诊断以及治疗作进一步探讨，旨在提高对本病的认识。
1.材料与方法
1.1 临床资料 患者，男， 36 岁，因发现颈前肿块9月于2010 年2 月入院。入院后查体： 颈前右侧可及一肿块，大小约2． 0 cm × 1． 5 cm，半球形，质中，边界清，活动可，随吞咽上下活动。B 型超声： 右叶甲状腺内见2． 1 cm × 1． 6 cm × 1． 4 cm 低回声肿块，内部回声均匀，有包膜。CDFI 示结节周边见环绕血流，内部见丰富的动静脉血流。诊断右甲状腺实性占位，考虑腺瘤可能。肾脏及肾上腺B 型超声均未见明确肿块。
1.2 方法 手术切除标本经4%中性甲醛固定，常规切片、染色。免疫组织化学染色标志采用EnVision法，一抗CgA 、Syn、S-100、CK、TG、EMA、CT、5-羟色胺、CT 基因相关肽、TTF1、CD34 及Vim，购自北京中杉金桥生物技术公司。
1.3 结果判定 肿瘤细胞胞质出现棕黄色颗粒为( + ) ，S-100、TTF1 以胞核中出现棕色为( + ) 。
2.结果
2.1 大体检查 甲状腺组织一叶4．5 cm × 3．5 cm× 2．0 cm，切面见一结节，大小约1．8 cm × 1．5 cm ×1．0 cm，质均匀，似有包膜。
2.2 镜下观察 肿瘤细胞由主细胞和支持细胞构成，主细胞排列成大小不一的巢团状、片状，被纤维血管组织围绕形成器官样结构。主细胞呈多边形、圆形，细胞界线不清，胞质丰富，淡红染或细颗粒状，部分胞质可见空泡； 核圆形、卵圆形，位于细胞中央，分裂相少见( 图1) 。瘤细胞巢周边或主细胞之间可见梭形之支持细胞。
2.3 免疫组织化学染色 CgA(+) ( 图2) 、Syn(+) ； S-100 蛋白仅细胞巢周支持细胞阳性( 图3) ；CK、TG、EMA、CT、5-羟色胺、CT 基因相关肽、TTF1、CD34 及Vim 均为阴性。病理诊断甲状腺原发性副神经节瘤。
3.讨论
副神经节瘤是起源于副神经节细胞的肿瘤，发生于头颈部副神经节瘤少见，仅占头颈部肿瘤的0.16%左右。头颈部最常见的副神经节瘤是位于颈内外动脉分叉处颈动脉体瘤，其次是来自于颈静脉球的颈静脉球瘤，发生于甲状腺的原发的副神经节瘤较少见，最早是在1964 年由Van Miert 首次报道，到目前文献中大约有25 例报道，除2例外所有的肿瘤均发生于女性，平均年龄48 岁( 年龄范围9 ～ 73 岁) ，临床表现多为无症状、无功能性的颈部肿块，在临床及形态学上与甲状腺占位很相似。本病例是发生于男性，属于少见病例。
3.1 组织病理学特点 PTPG大体标本典型表现是肿瘤界限清楚，包膜完整，灰褐色至棕褐色，肿瘤平均约3 cm 大小( 范围1.5 ～ 10 cm) ，多数位于甲状腺内，偶尔可见肿瘤扩展至气管或喉，文献报道中有1例扩展至纵隔，尚无病例出现明确转移性播散。其典型组织学特点为肿瘤呈分叶状或巢状生长，周边可见纤维血管分割。肿瘤细胞由主细胞和支持细胞构成，主细胞呈多角形，伴细颗粒状双嗜性胞浆，核圆形至椭圆形，染色质细颗粒状及小核仁，偶尔可见到含有增大并浓染核的细胞； 支持细胞呈梭形，含深嗜酸性胞浆，多分布在瘤细胞巢周边或穿插在主细胞之间。免疫组织化学表现： 主细胞： NSE、Syn 及CgA 阳性，CK、EMA、TG、CT、5-羟色胺、CT 基因相关肽及Vim 阴性； 支持细胞： S-100 阳性。
3.2 鉴别诊断 此肿瘤应与下列疾病相鉴别： ( 1)透明变梁状肿瘤( HTT) ： 滤泡源性罕见肿瘤，常呈梁状生长方式和明显的透明变。大体： 常呈单发性、实性，有包膜，界限清楚，中等大小肿瘤。平均直径≤2．5 cm，切面均质性，不清晰的分叶状，淡黄色，偶尔以灰白色斑点和条纹及间断的血管为标界，罕见大片钙化。组织学特征： 梁状-腺泡样生长，瘤细胞胞浆细颗粒状，嗜酸性、嗜双性或透明，小梁内见透明物质( PAS 阳性基底膜物质) ，瘤细胞多角形或短梭形，胞核见明显的核沟和假包涵体，并见小的核仁，偶见核分裂，核周见淡黄色圆形的胞浆小体。瘤细胞可排列成窦隙形或由纤细的纤维血管基底支持的小梁。PAS 阳性的透明变物质与淀粉样物质很相像，但淀粉染色阴性。免疫组织化学： Tg、TTF-1( + ) ，CT( － ) 。电子显微镜： 表现为多形性细胞的一个群体，细胞外基膜物质积聚，细胞内中间丝和“指纹状”排列的溶酶体； ( 2) 甲状腺髓样癌： 免疫组织化学CK、CT 基因相关肽、CT、及CEA 阳性，刚果红染色阳性； ( 3) 转移性类癌： 甲状腺转移性类癌呈CK 免疫阳性，并有明显的间充质生长，甲状腺内多发性瘤灶和嗜滤泡性.
3.3 预后及治疗关于PTPG 的预后，所有报道均认为是良性肿瘤，但在部分病例中有伴随一侧或两侧颈动脉体肿瘤。对于PTPG 的治疗手术完全切除就足够且预后很好。只有在手术不能完全切除或手术后局部肿瘤有残留时才采用放疗。本病例发生于男性，手术后随访1年，无复发转移，预后良好。
