膀胱平滑肌瘤是一种少见的膀胱非上皮良性肿瘤，发生于间叶组织，表现为平滑肌分化。我科于1992年3月~2010年8月共收治膀胱平滑肌瘤21例，结合本组病例及文献复习，现报告如下。
1.资料与方法
1.1 临床资料
本组21例，男4例，女17例；年龄27~65岁，平均37岁。10例以排尿梗阻症状为主，主要表现为排尿困难，其中3例伴下腹坠胀不适，4例伴尿频；6例表现为排尿刺激症状；3例无任何症状，为体检时发现；2例表现为间歇性无痛性肉眼血尿，其中1例伴有血块及尿频。病程1个月~3年，平均15.5个月。
1.2 治疗方法
本组21例患者，尿脱落细胞检查均为阴性。术前均行B超、盆腔CT、静脉尿路造影(IVU)、膀胱镜检查及活检，B超均提示膀胱壁内边界清晰的低或中低回声肿物。CT提示膀胱内实性肿块，其中4例内部密度不均匀；CT 值为17.0~46.4HU，平均33.2HU，其中6例增强扫描后见不同程度强化，所有病例盆腔内均未见明显增大淋巴结影。16例IVU 提示膀胱内充盈缺损。6例盆腔MRI提示膀胱内异常信号影，T2WI提示高信号，部分病例内部可见低信号。膀胱镜检查均可见肿瘤，均为单发、广基，呈圆球形肿物突入膀胱，9例位于膀胱颈部，4例位于左侧壁，3例位于顶壁，3例位于右侧壁，2例位于膀胱三角区。肿瘤直径1.8~8.0cm，平均直径5.6cm。17例病理活检诊断为平滑肌瘤，3例为炎性改变，1例疑诊为膀胱癌。本组21例患者均行手术治疗，其中12例行膀胱肿瘤剜除术，7例行膀胱部分切除术，2例行经尿道膀胱肿瘤电切术(TURBT)。
2.结果
本组21例患者术后病理均诊断为膀胱平滑肌瘤，其中膀胱黏膜下型14例，壁间型5例，浆膜下型2例。术中肉眼观察可见肿瘤组织与正常组织边界较清晰。台下剖开标本切面灰白色，质韧，似鱼肉样。镜下可见肿瘤组织由成束纵横交错的平滑肌纤维组织组成，呈编织状，细胞分化良好，无异型性，无病理性核分裂。术后定期行尿脱落细胞学、B超及膀胱镜检查，随访9个月~8年，均未见肿瘤复发或转移。典型CT及病理表现见图1、2。
3.讨论
膀胱平滑肌瘤临床少见，是最常见的膀胱非上皮良性肿瘤，约占膀胱肿瘤的0.04%~0.50%，占膀胱良性肿瘤的35%。其病因目前尚不明确，有文献认为雌激素是导致平滑肌瘤发生的主要原因。本组21例患者中，女17例且年龄相对较小，提示雌激素与平滑肌瘤的发生密切相关；另有学者认为平滑肌瘤可能与胚胎发育、肌肉神经化生、局部感染、纤维性改变等因素有关。
根据肿瘤部位与膀胱壁的关系，膀胱平滑肌瘤在病理学上分为膀胱黏膜下、膀胱壁间和膀胱浆膜下三型，其中以膀胱黏膜下型最为常见，约占63%，其次为浆膜下型，约占30%，膀胱壁间型占7%。本组21例患者中，膀胱黏膜下型14例，壁间型5例，浆膜下型2 例，分别约占67%、24%、9%，提示与病理分型基本符合。肉眼观察肿瘤呈灰白色，圆形或卵圆形，包膜完整，质地坚韧有弹性，似鱼肉样。组织学上表现为肿瘤组织由成束的纵横交错的平滑肌纤维组成，呈编织状或漩涡状。镜下肿瘤细胞分化成熟，成梭形，无异型性，核细长，无病理性核分裂，胞浆丰富，有时核排列成珊状。肿瘤多位于膀胱颈及膀胱壁，多为单发、广基，呈膨胀性生长。本组患者21例，膀胱内均可见肿瘤，呈圆球形肿物突入膀胱，均为单发，9例位于膀胱颈部，4例位于左侧壁，3例位于顶壁，3例位于右侧壁，2例位于膀胱三角区，提示膀胱平滑肌瘤多位于膀胱颈及膀胱壁，多为单发、广基、膨胀性生长，与文献资料相似。免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)和Desmin(+)。上述特点成为膀胱平滑肌瘤与其他肿瘤的重要鉴别点，是其最终确诊依据。
膀胱平滑肌瘤患者发病年龄为1~75岁，高发年龄为50~70岁，约2/3的患者为女性。本组21例患者，发病年龄27~65岁，平均37岁，患病年龄较文献数据明显小；其中女17例，与文献数据相比，女性发病率明显高于男性。1994年Goluboff等总结病例及文献后发现临床症状主要表现为：尿路梗阻症状(49%)、尿路刺激症状(38%)、血尿(11%)、19%没有任何症状。本组21例患者，10例以排尿梗阻症状为主，6例表现为排尿刺激症状，3例无任何症状，为体检时发现，2例表现为间歇性无痛性肉眼血尿，提示膀胱平滑肌瘤的临床表现主要以尿路梗阻、尿路刺激症状多见。肿瘤位于膀胱颈部时，其临床症状出现较早，多表现为排尿梗阻和排尿刺激症状，以黏膜下型多见。壁间型肿瘤常出现肉眼血尿。膀胱顶部肿瘤常较大，出现症状较晚，多为浆膜下型。
影像学检查并非膀胱平滑肌瘤的确诊手段，但为其初步诊断提供重要依据：①B超示膀胱内低回声肿块，肿瘤表面膀胱黏膜为强回声，应作为其首选筛查手段。②静脉尿路造影(IVU)示黏膜下型和壁间型常表现为膀胱内明显的充盈缺损，浆膜下型则不明显。并可同时了解肾功能及上尿路积水情况。③CT平扫可见类圆形软组织密度肿块影，膀胧充盈良好时肿块多突向腔内。肿块边界均清晰、完整、光滑，膀胱壁无浸润表现。增强扫描时，由于膀胱平滑肌瘤的血运丰富，肿块常有较明显的强化，部分病例增强扫描强化不明显。④MRI示突入膀胱的肿块和膀胱壁的局限性增厚，在T1W1上呈等或略高信号，T2W1上呈低于尿液略高信号。可确定肿瘤大小、部位和范围，也可了解邻近脏器情况。⑤膀胱镜检查：可见膀胱内半球型或团块状隆起，肿瘤表面多被覆正常的膀胱黏膜，少数病例肿瘤表面黏膜形成溃疡或糜烂容易误诊为恶性肿瘤。对肿瘤表面黏膜有异常改变的，应取组织行病理检查。有学者认为膀胱镜检查时应把活检作为常规。本组21例患者术前均行膀胱镜检查及活检，17例病理活检诊断为平滑肌瘤，仅1例病理回报疑诊为膀胱癌，诊断的正确率比较高，作者也认为膀胱镜检查时应将活检作为常规，以免造成误诊。
由于涉及治疗方式的选择和预后情况，本病应注意与恶性肿瘤，尤其与平滑肌肉瘤的鉴别。作者认为影像学检查结合膀胱镜检是术前诊断的关键，术前病理活检或术中冷冻切片结合免疫组化对确诊肿瘤性质至关重要。平滑肌瘤与平滑肌肉瘤鉴别诊断的主要依据为平滑肌瘤体积小，细胞密度低，界限清楚、缺乏细胞异型性。
膀胱平滑肌瘤的治疗主要依靠手术，可采用开放式膀胱肿瘤剜除或膀胱部分切除术，目前经尿道电切治疗膀胱平滑肌瘤成为一种有效手段。本组21例患者均行手术治疗，其中12例行膀胱肿瘤剜除术，7例行膀胱部分切除术，2例行经尿道膀胱肿瘤电切术。所有患者术后均获随访9个月~8年，预后良好，未见肿瘤复发或转移，也无死亡。Castillo等应用腹腔镜行膀胱部分切除治疗膀胱左前壁平滑肌瘤。亦有膀胱镜辅助的腹腔镜膀胱部分切除的报道。肿瘤大小和位置是手术方式选择的决定性因素，相对较小的肿瘤或带蒂的肿瘤可行TURBT治疗；对于不能经尿道切除的膀胱颈及三角区以外的平滑肌瘤可考虑腹腔镜下手术切除。所有的病例都能经手术切除而治愈。
总之，膀胱平滑肌瘤病理表现为分化好的平滑肌束，细胞分化成熟，密度低，成梭形，无异型性，缺乏核分裂像。临床表现以尿路梗阻或尿路刺激症状为主。结合影像学资料初步诊断，确诊依据病理诊断，治疗以手术为主。预后良好，国内外尚未见该病复发和恶变的报道。但术后应积极随访、定期复查，对及时发现有无肿瘤复发、恶变，或并发其他泌尿系恶性肿瘤有重要价值。
