【摘要】目的 分析2A型多发性内分泌腺瘤临床特点，探究治疗方法。方法 对12例2A型MEN患者进行手术治疗。结果有9例切除肾上腺肿瘤，3例保留部分肾上腺组织。10例采用腹入路切除术，1例腹腔镜微创切除术，1例腰入路切除术。9例行甲状腺癌根治术、颈部淋巴结清除术，3例行单侧叶甲状腺切除术。结论 此病比较罕见，由于此症的特殊性，采用检测血降钙素、24h尿VMA检测、CT、MRI和B超进行诊断检测，确诊后进行手术治疗。
【关键词】2A型多发性内分泌腺瘤 临床特点 治疗
【中图分类号】R4 【文献标识码】A 【文章编号】1674-0742(2012)04(a)-0058-01
在临床治疗中，多发性内分泌腺瘤(MEN)是一种不同的几个内分泌腺体在同一个腺体上发生功能亢进的遗传性疾病。由于此病症比较少见，由此2A型多发性内分泌腺瘤在临床中更是少见，这就为临床治疗上带来经验上的困难，为此本文结合实际病历，对其特点进行分析，以此希望提高对2A型MEN的认识及诊断水平。
l.资料与方法
1.1 一般资料
我院采取近年收治的12例2A型MEN患者，男5例，女7例，年龄为21—53岁，平均年龄为(37.9土4.2)岁，病程为3个月～11年，平均病程(3.7±1.3)年。有8例表现为心悸、头晕、血压升高，经查体发现4例。所有患者经诊断均为嗜铬细胞瘤伴随甲状腺髓样癌，无甲状旁腺机能亢进。12例患者调查家族史，有5例患者有家系发病史。
1.2 方法
术前均进行24hVMA检查，肾上腺B超检查，肾上腺CT检查，甲状腺B超检查。并视患者情况行甲状腺癌根治术、颈部淋巴结清除术和单侧叶甲状腺切除术。
2.结果
12例患者均进行手术治疗，有9例切除肾上腺肿瘤，3例保留部分肾上腺组织。手术方法有10例采用腹入路切除术，1例腹腔镜微创切除术，1例腰入路切除术。肿瘤大小为lcm×2cm×2cm—7cm×9cm×9cm，经过临床病理分析，均为嗜铬细胞瘤，且有4例为恶性倾向。9例行甲状腺癌根治术、颈部淋巴结清除术，3例行单侧叶甲状腺切除术。术后2A型MEN症状均消除，4例血压偏高，2例24h尿VMA偏高，详见表1。
3.讨论
2A型MEN在临床中是‘种非常罕见的疾病，有80%～90% 2A型MEN患者是甲状腺髓样癌，其中伴有嗜铬细胞瘤约占70%～80%，甲状旁腺增生或腺瘤约占30%～64%。该症具有家族遗传性，MEN足‘种少见的常染色体显性遗传病，本文研究中，12例患者调查家族史，有5例患者有家系发病史，且发病年龄时间不同，有40%基因携带者在70岁之前，身体无异常症状表现。
2A型MEN临床中常以MTC为基本特征，由于MTC肿瘤细胞会产生降钙素、生长抑素、癌胚抗原等多种生物活性物质，所以临床中对降钙素等活性物质进行检测，也判断是否治愈，例如降钙素对术前诊断、术中判断是否行完整切除术，以及术后检测肿瘤是否会再次复发提供了有效的依据。本文对12例患者进行血降钙素检测，发现有7例呈增高趋势，2例在术后随访中血降钙素增高，显示MTC复发。24h尿VMA是诊断患者嗜铬细胞瘤主要的检测项目，本文12例患者检测24h尿VMA中，有9例显示升高，3例为正常，表明有隐匿功能嗜铬细胞瘤。
肾上腺CT检测2A型MEN嗜铬细胞瘤具有定位准、平扫清晰的特点，定位准确率为85%，平扫肿块的时候，可将形状、密度、边界显像清晰度、包膜情况显现清楚。MTC在CT检测中，能显示形状为圆形或椭圆形，无包膜或包膜不完整低密度照影、边界显像不清晰。2A型MEN的MRI表现为，嗜铬细胞瘤为椭圆或圆形、有完整包膜、边界清晰。
目前手术是2A型MEN泊疗的唯‘治疗方法，若MTC并发嗜铬细胞瘤，先行嗜铬细胞瘤切除术，术后2周后，视患者情况再做MTC手术，行全甲状腺切除术治疗，术中需要探查甲状旁腺和对侧甲状腺情况。同时在术后，每3个月对患者检测1次降钙素，为期1年，1年后每年均要持续检测1次，以观察了解MTC是否复发或转移。据国内外医学文献报导，目前对2A型MEN基因携带者最好的预防期就是早期预防性甲状腺全切，即最好在携带者5岁之前行此术式进行预防性治疗。随着技术的进步，腹腔镜术式以其创伤小，术后恢复快为优势，迅速发展，本文中有1例2A型MEN患者行腹腔镜切除术，成功治疗肾上腺嗜铬细胞瘤。
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