美研究人员建立首个抗NMDA受体脑炎的治疗准则

据宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学学院的研究人员的最新报告，最近才发现的一种神秘的、难以诊断的、潜在致命性的疾病，如果从症状出现的第一个月内就开始治疗，可以得到最有效控制。研究人员分析了565例被称为抗NMDA受体脑炎的这种最近发现的类肿瘤性患者情况，并确定，如果初始治疗失败，与重复治疗或没有额外的治疗相比，第二线治疗可以显着提高（76％对55％）治疗成果。这项研究将在在新奥尔良召开的美国科学院的第64届神经年会上发表。

该病情多频繁发生于女性（81％），且以年轻人为主（36％的病例发生在人未满18岁，平均年龄为19）。症状范围从精神病症状、记忆问题、言语障碍、抽搐、不自主运动，到意识和呼吸水平的下降。在第一个月内，儿童更频繁发生运动障碍，而成人则以记忆问题和减少呼吸水平为主。

“基于大量分组的患者、不同类型的治疗经验的使用，以及广泛的长期随访数据，我们的研究建立起NMDA受体脑炎的首个治疗准则。”第一作者、来自宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院从事神经肿瘤学和免疫学的临床研究的Maarten Titulaer博士这样说。 “此外，这项研究为症状谱、伴随肿瘤的频率及长期康复的需求提供了一个重要的更新，要求包括神经学家、儿科、精神科、行为康复科等等的多学科协作小组共同参与。”

在2007年神经学年会上，来自宾州的医学博士、神经内科兼职教授Josep Dalmau博士，以及神经内科和儿科副教授David R. Lynch博士首次确定了这种疾病的特征。一年后，相同的研究人员与神经学教授Rita Balice-Gordon博士合作，于2008年11月期的《柳叶刀神经学》杂志上确定了其主要综合征的特点，并提供了抗体对NMDA受体NR1亚基有致病作用的初步证据。这种疾病可用由宾夕法尼亚大学开发、目前全球已可用的测试方法来诊断。给予适当的治疗，近80％的患者预后良好，经过几个月至几年的恢复过程，可以完全恢复。

在早期的报告中，有59％的患者患有肿瘤，最常见的的卵巢畸胎瘤，但在最近更新的报告中，54％的12岁以上女性患有肿瘤，仅6％的12岁以下女孩有卵巢畸胎瘤。此外，有13％的患者复发，其中的78％没有畸胎瘤。这种最常见和最易区分特点的抗体介导的病毒性脑炎，已作为抗NMDA受体脑炎成为人们更好的认识，更快速的诊断方法和早期治疗可以改善这种严重的疾病的结果。

这项研究将于2012年4月25日上午9点35分在美国科学院神经病学年会全体会议上提交大会报告。