肥胖皮肤紫纹低钾白细胞增多病例一例

2012-02-20 13:56 来源:丁香园 作者:lyz001
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lyz001:现在手上有个病例,关于低钾血症的,非常困扰我,请大家指教:

男性 22岁 从事金融行业工作 长居在深圳 母亲有甲亢病史 个人史无特殊;

病例特点:1. 患者因反复双下肢乏力2月入院。2个月前无诱因晨起后出现双下肢乏力,当时可抬起,逐渐双下肢完全无力,不能活动,伴双上肢乏力,可抬起,但活动受限,同时伴胸闷、恶心、呕吐,来我院急诊查血钾<2.0mmol/L,血cl 111.6mmol/L,同时查血常规:WBC 21.4*10e9/L,NE 17.37*10e9/L,HGB及PLT正常范围;予静脉及口服补钾后1天内四肢可恢复活动。此后发作3次,发作前无诱因,症状同前。每次查血钾波动在2-3mmol/L,同时伴高氯血症,未复查血常规;本次于9月20日再次出现上述症状收住我科。自诉近2月频繁发作上述症状,每次在急诊补钾回去一周至2周会再次出现四肢乏力,自行买10%氯化钾溶液40ml口服后缓解。发病至今,患者无感染症状,神智清楚。

2. 患者近2年出现怕热、多汗、口干、多饮,但体重增加60斤,同时出现腹部及上肢紫纹。

3. 查体:BMI 30kg/m2 ,心率110次/分,BP 120/60mmHg,无明显向心性肥胖及多血质面容,甲状腺未触及结节及肿大,心、肺、腹部无阳性体征,腹部可见纵向皮肤紫纹,下肢无浮肿,神经系统无阳性体征。

4. 治疗经过:入院当日查血钾<2.0mmol/L,CL 115.7mmol/L;血糖 8.36mmol/L(因呕吐未进食);血气分析:PH 7.128,HCO3 11.7mmol/L,血常规:WBC 16.8*10e9/l,NE 12.29*10e9/L;.血脂:TG 2.71mmol/L;尿常规:PH 5.5,余阴性;白天予口服补钾约9g,静脉补钾约7g(因当时不能排除糖尿病,且血氯高,我院无枸橼酸钾,故予葡萄糖溶液中加氯化钾静滴),碳酸氢钠125ml静滴,夜间患者自觉无力加重,复查血钾1.5mmol/L,请内分泌会诊建议停用葡萄糖+氯化钾,加大口服补钾;请肾内科会诊建议加大补钾量。后夜间再次予16g氯化钾分4次口服后,血钾在凌晨4点突然由2.5上升至5.2mmol/L。第二天早8点复查血钾4.3mmol/L,CL 115.9mmol/L,患者自觉乏力明显改善。第二天予补钾6g,包括口服3g,静滴(氯化钠+氯化钾组)3g,同时予碳酸氢钠口服1g tid,氢氯噻嗪 1片 bid,第二天夜间复查血钾3.71mmol/L,又予氯化钾溶液3g口服。今晨复查血钾 3.19mmol/L,CL 100.5mmol/L,血浆CO2 29.7mmol/L,尿PH 6.5;血糖 4.82mmol/L,停用碳酸氢钠及HCT,再次予口服氯化钾溶液6g钾 ,静脉补钾3g,今日夜间复查血钾 3.3mmol/L;患者自觉入院后盗汗明显,每日夜间出汗可湿透床单。今日查肾上腺彩超无异常。血涂片:中性粒比例升高,但形态无异常;抗核抗体谱阴性;甲功:亚临床甲亢,仅仅TSH值稍低于我院正常范围。腹部超声提示脂肪肝倾向,余无异常;糖化血红蛋白正常。

5. 目前诊断考虑1.肾小管酸中毒(II型)可能性大 2.cushing病? 3.白细胞升高查因

6. 请各位指导以下问题:

1)诊断上,肾小管酸中毒考虑原发还是继发,还需要做什么检查?

2)患者近2年体重增加60斤,伴腹部皮肤紫纹,原因?我科已行尿游离皮质醇以及血皮质醇节律检查,结果未汇报,还需要行什么相关检查?

3)患者白细胞升高的原因是什么?第一次发作低钾血症及本次发作均白细胞,中性粒细胞增多,原因是什么?

4)治疗上,患者近2日入院后出现明显盗汗,原因是什么?为什么每日予大剂量补钾治疗,血钾仍呈下降趋势,下一步怎样补钾。

非常需要各位给出意见,非常感谢各位的关注和帮助。再次谢谢。

lyz001:注明:我院仅有10%氯化钾溶液,无缓释片及枸橼酸钾。非常需要各位给出意见,非常感谢各位的关注和帮助。再次谢谢。

zhaopengzhynk:应该考虑低钾性麻痹

若寒cby:申明我只是个菜鸟,只是试着回答一下:

诊断:肾小管酸中毒(II型)

依据:多次发生低钾,查电解质及血气示低钾,高CL ,PH 7.128,HCO3 11.7mmol/L,尿常规:PH 5.5,余阴性。

至于其血象高,我觉得等他症状完全缓解后复查看看,然后可以把胸片拍了吧,近2年体重增加60斤,伴腹部皮肤紫纹,行尿游离皮质醇以及血皮质醇节律检查很有必要,但如果要考虑库欣的话更好解释血象那血压又怎么说呢?他近期饮食有无特殊啊?有条件再做个骨密度检查看看有无骨病

治疗:病因未明确之前对症支持,补碱和钾

lyz001:垂体MRI未见异常;血皮质醇节律:早8点 342.5nmol/L,16:00 534.5nmol/L,0:00 237.9nmol/L;

路过芜湖步行街:既然是因双下肢乏力就诊入院,查体为什么会是“神经系统无阳性体征”?

xiaocangsheng:谈谈自己看法:

1、关于肾小管酸中毒诊断应该可以确立,低钾血症合并严重酸中毒,应该首先考虑该病。但是该患者成年后发病,首先考虑继发性肾小管酸中毒,继发性肾小管酸中毒应当注意自身免疫系统疾病,尤其是注意干燥综合征。

2、关于内分泌的问题,既然出现紫纹、体重增加,同时合并低钾血症,血糖升高,库欣综合征还是不能完全排除的,贵院皮质醇参考值是多少?另外注意查尿皮质醇和17OHCS,同时地塞米松抑制试验要做。另外注意排除异位ACTH可能。

本人心内科的,不当之处,各位指正

lyz001:不好意思,写错了,是病理征阴性,来我科时已经急诊门诊补钾了,所以来科时上肢肌力3级,下肢肌力2级。

changningyun520:建议完善相关检查排除以下疾病:

(1)异位ACTH综合征,垂体外组织分泌ACTH引起双侧肾上腺皮质增生。支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质,具有类似ACTH的生物效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,故称异位ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的,口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后,病症即渐可消退。④异位CRH综合征,异位组织分泌CRH,通过上调垂体ACTH水平引起双侧肾上腺皮质增生。此症罕见,见于前列腺癌下丘脑转移、鞍内神经节细胞瘤等。

(2)肾小管酸中毒不支持点:不能用一元论解释他的所有临床症状,而且该患者尿常规:PH5.5,偏酸性。本人倾向于自身免疫或肿瘤引起的异位ACTH分泌增多引起一系列症状。

feng086:有没考虑做个肾上腺B超或者CT看一下呢?

lyz001:肾上腺彩超未见异常,准备做增强CT时患者出院了。

yuanqun6:同意:建议完善相关检查排除以下疾病:

(1)异位ACTH综合征,垂体外组织分泌ACTH引起双侧肾上腺皮质增生。支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质,具有类似ACTH的生物效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,故称异位ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的,口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后,病症即渐可消退。④异位CRH综合征,异位组织分泌CRH,通过上调垂体ACTH水平引起双侧肾上腺皮质增生。此症罕见,见于前列腺癌下丘脑转移、鞍内神经节细胞瘤等。

(2)肾小管酸中毒不支持点:不能用一元论解释他的所有临床症状,而且该患者尿常规:PH5.5,偏酸性。本人倾向于自身免疫或肿瘤引起的异位ACTH分泌增多引起一系列症状。

我曾经遇到过一例患者,是女性,表现为低血钾,轻度高血压,轻度白细胞增高,尿量轻度增加,最终诊断结果是双侧肾上腺增生。

建议该患者进一步检查肾上腺CT

lyz001:一般2型肾小管酸中毒可能出现尿PH值的降低,本患者补碱和补钾后第二次查尿PH值6.5;低钾血症伴代谢性酸中毒应该没有第二种疾病能引起的了。但是确实一元论不能解释其它的症状,例如白细胞明显增多。不过也挺无奈的,病人觉得血钾补上去就自动出院了。

zgz2217031:我觉得还是库欣导致可能大,激素是紊乱的,无节律性,可以解释白细胞多啊,激素刺激造血,低钾也能解释。本人菜鸟,出院可惜了

yiming51:分析如下:

1、病史特点:青年男性,病程较短(2个月),主因反复双下肢乏力2月入院,多次检查发现低血钾,口服补钾后症状好转。既往史不详(望能补充)。查体:BP正常(建议监测血压),HR110bpm,心肺未见异常,神经系统查体?

辅助检查:低血钾,酸中毒(血气结果不完整)

2、分析:思路上个人认为应从低钾血症入手。关于低钾血症的鉴别:摄入钾过少?钾排出过多?逐一分析如下

1)摄入问题:补充饮食的询问。(虽然该患者显然不是因为摄入过少引起,但仍应详细询问)

2)转移性低钾血症:甲亢首先需除外,但该患者甲功不支持,症状也不支持(体重增加、太胖)

3)钾排出过多:

消化道失钾,该患者无相关病史(还需要询问,消化道手术史、疾病史、大便情况等,该患者似乎不支持,因为没有病史体现出来)。

肾脏失钾:该患者需查肾失钾情况(这个很重要,楼主好像没有查尿钾情况!!!???)

分为血压正常的及血压升高两种分析。血压正常的需鉴别:肾小管酸中毒,Batter symdrome,Fanconi symdrom,药物因素,白血病、DKA等等。该患者需要主要鉴别的是RTA、batter、Fanconi、白血病等。关于RTA,首先I型不支持*(尿ph偏酸),其余的支持依据也不甚充分,特别是患者发病时间较短,且病史上没有体现出钙磷代谢的病史、检查等情况,不太能诊断。建议补充询问骨折史、查钙磷镁代谢情况(血尿,肾结石、各种平片检查等)。该患者还需要注意白血病的鉴别,因为白细胞太高,建议查骨穿。DKA当然不支持。Batter需肾穿确诊,目前从病史上不太像,病程太短。

血压升高的:需根据肾素活性情况分析,分析肾素正常(典型者如cushing)、肾素增加(典型者如肾性、肾血管性高血压等)、肾素降低(典型者当时是原醛了)等几种情况,至少需要查卧位基础肾素-血管紧张素-醛固酮水平。该患者入院时血压正常,建议多次测血压或监测血压。

这里单独谈谈cushing的问题,cushing有时可以血压不太高,该患者确实需要警惕。cushing首先要搞清楚是不是cushing病(垂体所致)还是cushing综合征。诊断上先定性,再定位,该患者皮质醇节律紊乱,但由于抽血查皮质醇影响因素过多,所以要查24小时尿皮质醇,还有ACTH水平(这些都很重要)。还有一点:患者TSH低,楼主直接诊断亚临床甲亢是不合适的,因为垂体所致的甲减就可以TSH低。还需要完善小剂量及大剂量dex抑制实验。单纯从目前病史及检查上不好诊断是否为cushing。

huihui3:1、嗜酸粒细胞比例是多少?

2、做24小时尿钾 同步查血钾

3、低钾发作时复查血气分析

4、胸部CT、腹部CT

5、骨髓涂片检查

6、必要时查氯化铵试验

7、楼上说的小剂量地塞米松抑制试验也是要做的 最好能查血ACTH(和F同步查)

马耳山:如果是考试做选择题乍一看像是CUSHING

医者仁心abc:我曾在内分泌科见到同样的病例,诊断为库欣综合征,查CT及MRI见双侧肾上腺肿瘤

lqyun202xxx:可惜了。病人没能把检查做完。

blcx:患者主要表现为低钾血症,高录性酸中毒,男性患者,考虑肾小管酸中毒可能性较大,男性,原发性多见,必要时查自身抗体系列;血钾正常后,白细胞还高吗,应激状态可能会引起白细胞升高,周期性库欣及异味ACTH需要排除啊

杨yfyang_428:诊断,1.库欣综合征2.低钾周期性瘫痪3.原发肾小管酸中毒!进一步行地塞米松抑制试验。

suzhou8182:学习了,谢谢楼上精彩的分析,简单总结一下低钾的原因:

1.钾摄入过少

2.转移性低钾,甲亢首先需除外

3.钾排出过多:

(1)消化道失钾,如呕吐、腹泻等。

(2)肾脏失钾:分为血压正常的及血压升高两种分析。

A.血压正常的需鉴别:肾小管酸中毒,Batter symdrome,Fanconi symdrom,药物因素,白血病、DKA等等。

B.血压升高的:需根据肾素活性情况分析,分析肾素正常(典型者如cushing)、肾素增加(典型者如肾性、肾血管性高血压等)、肾素降低(典型者当时是原醛了)等几种情况,至少需要查卧位基础肾素-血管紧张素-醛固酮水平。

云沉海底:若无控释片及枸橼酸钾,可10% KCl 30ml+ 生理盐水 20ml 静脉泵入, 10ml/h,补钾速度快,安全,但须每隔一小时监测血钾。

lyz001:再次谢谢大家的帮助。

编辑: 公正

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