xwangxiaoying
我现在有一病人,女性,20岁,近一月来出现周期性波状热,伴皮疹关节痛,白细胞数目15X10^9/L 余结缔组织各项检查阴性,病毒各项阴性,肝功能轻度异常,尿蛋白阴性,骨髓常规未见异常,颈部淋巴结肿大约蚕豆大小,而且有融合现象.胸片正常,抗生素治 疗无效,我们怀疑"成人STILL"病,但总感到怀有未查到的地方,不敢妄下结论,请朋友们提个建议!拜托了!看了以上文章,我想进一步行骨髓涂片检察, 不知其中的注意事项,
dongliangli
成人STILL病的发病年龄多小于40岁，临床表现以发热为主；90％以上的患者会出现皮疹，多数为斑丘疹，多见于躯干及四肢，少数人出现在面部。大多数 患者会出现关节痛，一般不出现在疾病的早期，而出现在发热数周，咽部症状也比较常见，咽峡炎为成人Still病的特征之一。实验室检查可见白细胞升高，血 沉加快，CPR阳性，血清铁蛋白增加，ANA阴性，RF阴性，多数患者可出现感染的骨髓象。您介绍的病例有很多特点与成人STILL病相符合，但是该病没 有提示诊断的特异性指标，一般是采取排除性诊断。建议您给患者做颈部淋巴结活检。可能会对您的诊断有帮助。
ellem
诊断成人still病，目前用的最多的是日本标准：
四项主要标准
发热，>39.℃，>1周
一过性皮疹
关节疼痛，>2周
白细胞计数>1万，中性>80％
次要标准
咽痛，淋巴结或者脾肿大，肝功能异常，RF和ANA阴性
具备5项以上标准，包括2项主要标准，并排除感染，恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤）及结缔组织病（特别是结节性多动脉炎，恶性关节风湿症）者可以确诊
这项标准诊断成人still病的敏感性为96.2％，特异性为92.1％。
亢龙有悔
组织胞浆菌病（histoplasmosis）是一种原发性真菌病。主要分布在美国密西西比河和俄亥俄河流域。在我国十分罕见，至今国内个案报道共11例。
【病因】
本病由荚膜组织胞浆菌感染引起。该菌属双相性真菌，在组织内呈酵母型，在室温和泥土中呈菌丝型。有人认为只有酵母型致病，而菌丝型无致病性。当人们吸入本 菌的孢子后，首先引起原发性肺部感染，健康人常不治自愈。但免疫功能低下或缺损者，如恶性病，或用大量皮质激素和免疫抑制剂，或吸入大量孢子后，形成肺部 病灶，通过淋巴或血行播散到全身。
【病理说明】
在肺及其他组织器官形成上皮样肉芽肿、结核样结节、干酪样坏死及钙化，部分变为空洞，但很少化脓。
通常分为四型。
（一）无症状型 占90％～95％。组织胞浆菌素皮肤试验呈阳性反应。肺部出现多发性钙化。
（二）急性肺型 有畏寒、发热、咳嗽、胸痛、肌肉痛及体重减轻。X线呈弥漫性结节状致密影。
（三）播散型 大多数由急性肺型恶化引起。除上述症状外，尚可出现贫血，白细胞减少，进行性肝、脾肿大，皮肤、粘膜溃疡，全身淋巴结肿大。胸部X线通常呈粟粒型肺浸润、 空洞形成及肺门淋巴结肿大。病程1～30个月。在二性霉素B问世前死亡率较高。1985年前国内报告的3例均属此型，全部死亡。
（四）慢性肺型 约20％患者无任何症状。本型常见症状为咳嗽、咳痰、发热、胸痛、咯血、呼吸困难、盗汗、消瘦。X线示早期常为边缘清楚的肺实变，后期呈结节状肿块，部分患者常在肺尖部出现空洞。
本病不能单凭病史和临床表现作出诊断。胸部X线检查、电子计算机体层照相术有诊断价值。血清学试验阳性对诊断有帮助。对菌丝型抗原测定为1∶4和对酵母型 抗原为1∶16，是疾病活动的有力证据。组织胞浆菌素皮内试验阳性表示过去或现在有感染，适用于普查。琼脂凝胶双相扩散试验比补体结合试验更具有特异性， 但与芽生菌和球孢子菌病有交叉反应，因此必须同时作组织胞浆菌素、芽生菌素及球孢子菌素皮肤试验，以便鉴别。
痰、尿、血、骨髓、胸水及其他分泌物涂片或培养分离出荚膜组织胞浆菌，或病理组织切片发现酵母型真菌，可以确诊。纤支镜活检和灌洗物培养有确诊价值，更适用于未钙化结节病灶和空洞型病变。浅表淋巴结活检，肝、脾、肺等穿刺活检对确诊很重要，但内脏穿刺宜慎重。
临床上易将本病误诊为肺结核、肺炎、肺癌、结节病、淋巴瘤、马氏青霉菌病及败血症等。在组织切片上要与新型隐球菌、申克氏孢子丝菌、芽生菌、球拟酵母菌、 粗球孢子菌、黑热病原虫及弓形体的包囊相鉴别。HE染色、PAS反应结合Gridley等特殊染色法，能清楚地显示本真菌，并可与其他真菌或原虫鉴别。
大 多数患者无需治疗而自愈。重症者以两性霉素B疗效最佳，但也可用氟胞嘧啶、酮康唑及克霉唑等。急性肺型患者，症状持续2周以上，用两性霉素B，总剂量 0．8～1．0g；肺部病变伴严重肺功能减退者，予强的松60～80mg/d。播散型给予两性霉素B，成人一个疗程（10周），总量2．0g，分次静滴； 儿童1mg/kg/d，至少6周。慢性肺型，尤其是有空洞者，治疗同播散型；化疗无效伴持续咯血或继发感染，或因肺组织破坏引起症状，宜手术切除。
dongliangli
发热，双下肢肿痛，乏力，黄疸，精神萎靡－－酒精性肝病？－－败血症性黄疸综合征（syndrome of septic jaundice)
病例介绍
患者林某某，男 55岁，福建某县农民。
主诉发热，双下肢肿痛10余天，乏力，眼黄，尿黄7天，精神萎靡1天。于2007年3月26日急诊入院。
现病史：患者于发病前劳动时不慎摔倒，双下肢皮肤轻度擦伤，未给任何处理，2天后受伤部位出现红肿、疼痛及发热，口服抗感冒药治疗约5天（具体药名不 详），病情不见好转，且出现乏力，恶心，呕吐及黄疸，到当地县医院就诊，化验：（2007－3－19）TBIL 96μmol/L, DBIL 72μmol/L,ALT 68U/L,AST 54 U/L，GGT 110 U/L，ALP 89 U/L诊断为：“酒精性肝炎”，给保肝，退黄，抗感染等治疗，患者的病情不见好转，且出现谵语，幻觉等神经精神症状，按肝性脑病治疗无效，转入我院进一步 诊断治疗。发病前的饮酒现象与平时相当（无超大量饮酒）
个人史：长期大量饮酒（约20余年），平均每日饮自家酿的米酒约1斤，偶有饮啤。
既往史：病毒性肝炎及其他疾病史。
入 院体检：体温38.5℃，R20次/分，p88次/分，Bp130/80 mmHg;重病面容，精神萎靡，反应迟钝，计算能力丧失，不能正确回答问题。皮肤粘膜重度黄染，注射部位淤斑。肺部呼吸音正常，心率88次/分，心律规 整，腹部平软，无压痛及反跳痛，肝脏肋缘下约5cm,脾脏未触及。腹部移动性浊音阴性，双下肢胫前、踝关节及双足红肿，部分溃破，有血性分泌物渗出。扑翼 样振颤阴性。病理征均未引出。
化验：
肝炎病毒血清标志：均为阴性
血常规：WBC 5.7， N 89%,L 8%,M 3%;RBC. HB .PLT正常;
血浆生化 ALT36U/L,AST 62U/L, GGT 150 U/L 、ALP 115 U/L，TBIL275μmol/L, 、DBIL200μmol/L, DBIL占75.5％； ALB 18g/L 及CHE 1863,
PT 13秒；
检查
心电图：大致正常
双下肢血管彩超 双侧下肢动脉血流通畅
腹部B超 肝脏肿大，光点增粗，增强，腹腔无积液
心脏彩超 未见异常
胸部平片 未见异常
骨科会诊意见：下肢蜂窝组织炎，建议给予清创及局部换药
入院诊断
酒精性肝硬化，活动性，失代偿期
双下肢蜂窝组织炎
治疗经过：
住 院第一周：首先给予抗感染（头孢派酮舒巴坦2g,、2/日）,保肝（还原型谷光苷肽，易善复，复方甘草酸苷），利胆退黄（优思弗，思美肽），抗肝性脑病治 疗（食醋高位保留灌肠，门冬氨酸鸟氨酸，肝脑清等），支持治疗，下肢蜂窝组织炎请骨科给予给予局部清创及换药。应用以上方案治疗1周，患者下肢蜂窝组织炎 明显好转。红肿明显减轻，神志清晰，精神状态略有好转，但发热仍不退（体温见附图），黄疸进行性加深（见化验结果变化图）。血培养3次均为阴性。血清 GGT、ALP上升。
住院第二周：患者下肢蜂窝组织炎局部表现炎症有好转，但发热不退，考虑到会不会还有其他感染灶，如果有的话最可能是蜂窝组织炎所在部位的骨髓，于是我们给患者拍了双下肢胫腓骨正侧位X光片，结果发现左侧腓骨，右侧胫腓骨骨髓炎
对伤口分泌物培养肺炎克雷伯杆菌阳性，阿米卡星等抗菌药敏感。补充诊断：1左侧腓骨，右侧胫腓骨骨髓炎；2肺炎克雷伯杆菌败血症；
住院第三周：根据药敏结果，应用阿米卡星抗感染治疗，患者体温逐渐下降，黄疸迅速消退，全身情况明显好转，给患者行肝穿肝活检，病理报告为轻度慢性炎症。
分析：
最后患者痊愈出院。回顾性分析：患者酒精性肝病，肝性脑病其实并不能成立；由于患者始终ALT,AST的明显升高，也不符合感染中毒性肝损伤，该患者肝脏损害应该诊断为：败血症性黄疸综合征（syndrome of septic jaundice)；
体会
各种细菌，真菌和立克次体感染均可累及肝脏
细菌感染不仅可以引起中毒性肝损伤也可发生败血症性黄疸综合征
细菌感染所致的肝损害其最可能的机制是内毒素血症
通过现象揭示本质是每个临床医生都必须麽练的基本功
当发热病人出现胆汁郁积的生化酶谱变化时要考虑非病毒性肝脏感染性疾病的可能
当临床上出现用已获得的患者相关资料难以解释的临床现象时一定还存在未发现的病因
治疗针对原发感染选择抗感染药物，但应避免药物性肝损伤
再广谱的抗菌药物也无法代替细菌的药敏试验
