小于儿:
患者病例特点:
1、中年女性,慢性病程。
2、尿黄、面黄4月。病初无明显消化道症状。
3、体查除黄疸外无特殊。
4、查肝功能提示为,AKP/r-GT均正常,影像学显示胆囊结石,肝炎病毒病原学指标全部阴性,检测两次自身抗体(包括了常见的各种抗体ANA、抗线粒体1、2等)全部阴性,彩超检查,发现胆管内壁增厚(硬化性胆管炎?)
个人认为:
1、基本排除胆原性肝病,因为胆原性肝病病初的黄疸以直胆为主,但随着病程加剧,也可表现为肝细胞性黄疸,其转氨酶很少会超过正常上限的10倍,且随胆囊炎症的解除,肝功能会明显的改善,故排除。
2、病毒性肝炎、肝硬化无依据。排除Wilson氏病,其他遗传性肝病可能性不大。
3、个人认为要考虑原发性硬化性胆管炎(PSC)?
依据如下:①彩超检查,发现胆管内壁增厚。②PSC一般会出现ALP的上升,但有些PSC患者特别是晚期病人,ALP可在正常范围内。③皮质激素可用于早期PSC的治疗,能改善PSC的生化指标,但长期疗效不确切。
我想了解该患者有无皮肤瘙痒?其血清蛋白电泳结果,有没有做血清pANCA?
4、中年女性,虽各种抗体ANA、AMA阴性,需追踪排除AIH、PBC。可惜病人情况不允许肝活检,不知胆囊手术时有没有做肝活检或胆管病检?
4、进一步排除胆管癌。
5、最终死因考虑肝衰竭引发多脏器衰竭。
lihai1999:
患者进行了股静脉单针三腔管置管术,一周内进行了三次血浆置换和2次血液滤过,经过治疗患者的肝性脑病好转,能够有计算能力,扑翼样震颤由阳性转为阴性,肝功能降到总胆红素289,凝血酶原时间降到19秒左右,此时,家属因为经济负担要求停止血液净化治疗。
我对这位患者治疗到目前为止是满意的,一周时间内患者症状得到明显改善,虽然化验并不理想,但并没有进一步恶化的迹象,唯一让我担心的是患者停止治疗,这时停止血液净化我认为反复的机会很大,此时正值春节,我回家过年。
lihai1999:
10天后患者症状依然没有进一步加重,但化验指标明显恶化,PT38.7秒,胆红素上升到494,直接291,间接203,白蛋白32克,同时血象白细胞明显升高,达1.3万,中性88%,这时患者突然又出现脑病,血氨升高,又一次脑病出现表明患者在恶化。
患者病情没有控制住,10天内患者似乎以加速度发展,继续应用血液净化治疗是不得已而为之,我们似乎被肝衰竭困住,可怕的是,患者肝脏衰竭一直没有明显好转,这种肝脏衰竭原因我们一直不清楚,即使多次自身抗体阴性,病原学阴性我们也不能放弃病毒性肝炎和AIH诊断,应用激素能否再起一定作用?患者家属在咨询外科医生后强烈要求加用激素治疗,而在患者肝衰竭情况下加用激素我很忐忑,不得不请全院会诊决定这个患者能否应用激素,我持反对意见的根本原因是惧怕激素副作用和美国肝病协会的指南并不推荐这种治疗,但这名患者并没有绝对禁忌征,万一她是AIH,应用激素会挽救她的生命?讨论结果认为重型肝炎并不一定不能用激素,既然家属强烈要求不妨加用(我个人对这种不妨的态度一直反感,似乎我们在赌博,而且我们博得希望不大)。会诊还认为观察彩超变化是必要的,因为患者影像学变化太快了。因此我们决定在用抗生素、免疫球蛋白、凝血因子保驾情况下用地塞米松10毫克,同时常规治疗脑病,当天进行了血浆置换,想3天后看结果。
lihai1999:
随着治疗,患者脑病再次缓解,应用激素后自觉症状好像明显好转,3天后,胆红素为462,PT:42秒,血象白细胞降到1.1万,中性85%,降钙素原阴性,停掉抗生素,又应用两天,并且为了观察疗效,停止血液净化,胆红素升到529,PT大于120秒,APTT大于120秒,因为患者插管原因,没有复查彩超。
激素被证明失败了,我们很失望,这时似乎已经回天无力了,只有逐步减掉激素,并停下,同时积极血液净化治疗,原因似乎AIH可能性比较小了,但还不能完全除外,还要督促患者进行彩超检测。
又是一周的血液净化,隔天一次血浆置换,每次2400毫升左右,黄疸虽然降到420左右,但PT多次都是大于120秒,这时患者家属有足够人数将患者转到彩超室,彩超结果是:肝脏回声不均匀,各叶可见大小不一的占位性病变,周围有血流信号,最大的一个为54mm×43mm,考虑肝脏占位性病变,性质待定,脾脏47mm,脾肿大,腹水。此时患者迅速进入第三次肝性脑病,并进入昏迷期,治疗脑病后进入脑病2-3度,但心、肾、肺功能开始受损,腹水增多,检查漏出液,心率一般在110次,尿少,呼吸增快,双肺出现细小水泡音,要求自动出院,自动出院第2天患者死亡。
lihai1999:
愿与各位共同分享这个病例,但我没有病理结果,也没有尸检结果,在发现肝占位后只能迅速检测AFP,结果6.25,各位,这位患者是不是肝癌,如果不是,这些生长迅速的大结节是什么?直径超过5公分的结节(不止一个),在不到一个月时间内形成,各位有没有更多经验?
lihai1999:
最后诊断:1、亚急性重型肝炎
2、原发性肝癌
xinjidechun:
这几天一直在思考这个病例,先声明,俺从来没见过这样的病例:
1.生长迅速的大结节(直径超过5公分的结节),在不到一个月时间内形成;
2.PT大于120秒
说一下AFP,其半衰期为5天,按楼主所说,第一次114,第二次6.25,证明第一次之后就没有肝细胞再生的迹象。这从PT大于120秒也可以得到佐证。
我认为,病人的结节占位更倾向于是大量肝细胞亚大块坏死后的塌陷造成的密度稍高的团块。
lichangan369:
挺有意思的一个病例,切不说患者本身疾病对她生命的威胁,我比较支持on-the-way的说法,黄疸和转氨酶如此之高,单纯这一点,如果不能及时将之降下来,患者也不会逃脱厄运,更何况再经受手术这样的打击,没有那个医生敢给这个病人做手术,不知贵院给患者实施手术的指征是什么?
lihai1999:
手术是在外院做的,所以当时具体情况了解不是十分清楚,因为手术后胆红素不退才转来我院。
zhoubt:
谈几点看法:
1、胆源性疾病可能很小,肝衰致死;
2、始终无发热,无病毒或其他感染证据,感染性疾病不太考虑;
3、手术比较盲目,可能加重了肝脏损害,又未能取肝活检,可惜;
4、药物、毒物因素应考虑。
业精于勤gc:
术前诊断错误是造成死亡的主要原因。
乱收乱治,术后隐瞒事实真相。
客观资料(彩超)不客观,水平低、可信度小。
gyulifly:
患者胆囊结石术后有病理吗?从楼主的描述看,后期的结节我不大认为是肝硬化结节,因其周围有血流信号(信号程度及具体描述?)不会是有其他部位肿瘤转移至肝脏吧。
lindagery:
由于没有时候尸检,只能推测。
1.患者入院时黄疸升高考虑与胆结石关系不大,结石梗阻性黄疸应用激素后黄疸不可能下降,但与肝细胞坏死有关的淤疸应用激素有效,至于现在推测病因已经没有意义,除了乙肝要抗病毒外其余治疗基本相同。
2.最后的B超结果很有诊断意义。我考虑可能是在手术时损伤了胆管,导致胆汁淤积形成胆汁湖,淤积的胆汁压迫肝实质,形成囊肿类似物,导致肝实质大面积减少,形成肝衰竭而死亡。
3.我曾经见过一个病人由于血管瘤行介入栓塞治疗后,CT及MRI提示肝脏形成大量囊肿类似物,肝功急剧衰竭,最后只能行肝移植。
仅供参考。
yangliu338:
想请教一下该病人入院后是否有查戊型 肝炎病原学?
分页:
[ 1 ]
[ 2 ]
版权声明
本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。